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1、、概述1.IPF是慢性间质性肺疾病中原因不明的一种，是特发性间质性肺炎（IIP）中病理表现为普通型IP的一种类型，是IIP最常见的一种，占47%71%。2.病变局限于肺部，引起弥漫性肺纤维化，导致肺功能损害和呼吸困难。二、病因与发病机制（一）病因迄今，有关IPF的病因还不清楚。危险因素包括吸烟和环境暴露，但病毒感染、胃食管反流和遗传易感性与IPF之间的关系还不确定。（二）发病机制1 .发病机制不明；2 .可能与接触粉尘或金属、自身免疫、慢性反复的微量胃内容物吸入、病毒感染、吸烟有关；3 .遗传因素有一定影响；4 .致病因素导致肺泡上皮损伤和上皮下基底膜破坏，启动成纤维细胞的募集、分成和增生，致
2、使胶原和细胞外基质过度生成；5 .损伤的上皮细胞和浸润的白细胞分泌TNF-“、TGF-3和IL-8等；6 .这些炎症介质促进肺纤维化的过程；7 .肺泡内氧负荷过重，可能参与肺泡的损伤；8 .慢性损伤与纤维增生修复过程，最终导致肺纤维化。三、病理改变IPF的病理改变与病变的严重程度有关。主要特点：1.病变在肺内分布不均一2 .可以在同一低倍视野镜内看到正常、间质炎症、纤维增生和蜂窝肺的变化3 .以下肺和胸膜下区域病变明显。4 .肺泡壁增厚，伴有胶原沉积、细胞外基质增加和灶性单核细胞浸润；5 .炎症细胞不多，通常局限在胶原沉积区或蜂窝肺区；6 .肺泡腔内可见到少量的n型肺泡细胞聚集；7 .可以看到
3、蜂窝肺气囊、纤维化和纤维增殖灶；8 .继发的改变有肺容积减小、牵拉性支气管扩张和肺动脉高压等改变。四、临床表现1 .通常为隐袭性起病；2 .主要症状是干咳和劳力性气促；3 .随着肺纤维化的发展，发作性干咳和气促逐渐加重；4 .进展的速度有明显的个体差异，经过数月至数年发展为呼吸衰竭和肺心病5 .通常没有肺外表现，但可有一些伴随症状，如食欲减退、体重减轻、消瘦、无力等6 .呼吸浅快；7 .超过80%的病例双肺底闻及吸气末期Velcro啰音；8 .20%50%有杵状指（趾）；9.晚期出现发绡等呼吸衰竭和肺心病的表现。五、辅助检查（一）胸部X线1 .双肺弥漫的网格状或网格小结节状浸润影；2 .以双下
4、肺和外周（胸膜下）明显；3 .通常伴有肺容积减小；4 .个别早期患者的胸片可能基本正常或呈磨玻璃样变化5 .随着病情的进展，可出现直径多在375mm大小的多发性囊状透光影（蜂窝肺）。（二）胸部HRCT1 .有利于发现早期病变；2 .肺内呈现不规则线条网格样改变，伴有囊性小气腔形成，较早在胸膜下出现，小气腔互相连接可形成胸膜下线等；3 .是诊断IPF的重要手段之一。（三）肺功能1 .进行性限制性通气功能障碍；2 .弥散量减少。注意：本病以限制性通气功能障碍为主（肺容量、肺活量降低，最大呼气中段流量，第1秒用力呼气容量百分比正常力弥散功能障碍【弥散量（DLco）降低，Dlco/肺泡通气量降低】；通
5、气/血流比值失衡。（四）实验室检查1 .为非特异性变化；2 .血沉加快；3 .血乳酸脱氢酶增高；4 .丙种球蛋白增高；5.0%26%的患者类风湿因子和抗核抗体阳性。（五）支气管镜检查和支气管肺泡灌洗（BAL）1 .直接观察多无异常发现，为排除其他疾病2 .支气管肺泡灌洗液（BALF）中细胞成分因疾病期不同可有中性粒细胞或淋巴细胞的增多。（六）肺活检最直接的诊断方法仍是肺活检。1 .TBLB因取材小在IPF的诊断上有限制，但为鉴别诊断仍很有用，在解释TBLB标本时要注意到它的局限性，以防止假阳性的可能。2 .开胸肺活检虽然取材满意，但损伤大，合并症较多为其不利之处。3 .胸腔镜肺活检，为间质性肺疾病的诊断提供有利的方法。组织病理学所见：早期病变为非特异性肺泡炎，表现为肺泡上皮细胞及内皮细胞损害，巨噬细胞、淋巴细胞、中性粒细胞等炎症细胞浸润，间质水肿，肺泡壁增厚，小气道、小血管炎性浸润。晚期病变为广泛纤维化，间质胶原纤维增多伴平滑肌增生，出现多量纤维组织包绕的囊泡，形成蜂窝肺。六、治疗推荐治疗方案1 .目前推荐的治疗方案是糖皮质激素联合环磷酰胺或硫唾喋吟；2 .如没有副作用或并发症出现，治疗至少持续6个月；3 .治疗过程中需要临床监测和预防药物的不良反应。4 .肺移植是目前IPF最有效的治疗方法。567