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1、原发性肾淋巴瘤治疗方案经验分享,背 景,淋巴瘤是发生于淋巴结或身体其他淋巴组织的肿瘤，多原发于淋巴结内，易发生结外播散，造血和网状内皮系统最易累及，其次为泌尿生殖系统。肾脏是结外淋巴瘤常累及的器官之一，临床上肾淋巴瘤多为继发性。,背 景,原发性肾淋巴瘤(primary renal lymphoma，PRL)是一种原发于肾脏的结外恶性淋巴瘤，占恶性淋巴瘤的0.1，占肾脏恶性肿瘤的3.0。PRL临床十分罕见，自1956年Kneopp首例报道，迄今为止国内外文献报道累计约200例，重庆地区有零星报道。,病例介绍,我院泌尿外科2012年1月收治原发性肾淋巴瘤1例，现报告如下。,病史资料,患者彭，男，5
2、5岁。因“左侧腰部胀痛不适2月”于2012年1月5日入我院泌尿外科。入院前2月，患者无明显诱因出现左侧腰部胀痛不适，无尿频、尿急、尿痛，无肉眼血尿，无恶心、呕吐，无潮热、盗汗，无乏力、消瘦等。,病史资料,既往史：否认“肝炎、结核、高血压、糖尿病”等重大疾病史，否认外伤、手术史。个人史/婚育史/家族史均无特殊。,体格检查,T 36.5 P 93 次/分 R 18次/分 BP 120/78mmHg 一般情况可，全身浅表淋巴结未扪及肿大。心肺阴性，腹软，无压痛、反跳痛。左肾区轻叩痛，未扪及包块，双下肢无水肿。,辅助检查,血常规、尿常规、凝血功能、肝肾功能、电解质、血糖、血沉均正常，胸片、心电图未见明
3、显异常。,辅助检查,彩超：,辅助检查,彩超示：左肾下极减弱回声团块约6.86.1cm，边界清楚，向肾脏外凸出，内回声不均匀，似见液性暗区，内可见点条状血流信号。,辅助检查,CT：,辅助检查,CT：考虑左肾下极占位，肾癌可能性大。,辅助检查,CT：左肾下极软组织团块影，平扫边界不清，大小约7.26.86.0cm，CT值约37Hu；增强扫描病变与肾分界清楚，均匀轻度强化，增强各期CT值均低于肾脏。左肾静脉及下腔静脉内未见癌栓，腹腔及腹膜后未见肿大淋巴结。,初步诊断,临床诊断：左肾癌,如何治疗,治疗方案,全麻下经腹行根治性左肾切除术。术中见肿块位于左肾下极，与周围组织轻度粘连，肾门及腹腔内未见肿大淋
4、巴结。,术后病理,大体：左肾下极肾实质内肿物，大小76.56cm，累及肾被膜，切面灰白色，质地细腻，未累及肾盂。,术后病理,HE染色：（淋巴瘤细胞弥漫性浸润，卵圆形或多边形，略大于正常淋巴细胞，核大深染呈不规则形） HE染色100 HE染色400,术后病理,免疫组化： Bcl-6（+） CD138（+）,术后病理,病理诊断：左肾B细胞型非霍奇金淋巴瘤，考虑为浆母细胞性淋巴瘤。肿瘤累及肾被膜，肾盂脂肪组织内可见肿瘤细胞，送检的肾门淋巴结、输尿管切缘未见肿瘤细胞。,术后诊断,术后经我院肿瘤血液科医师会诊，补充行胸部CT检查纵隔淋巴结无肿大，行骨髓穿刺检查骨髓象未见异常。术后修正诊断：左侧原发性肾淋
5、巴瘤。,后续治疗,CHOP（环磷酰胺-表阿霉素-长春新碱-强的松）方案全身化疗5周期,随访4年1个月患者仍健在，无肿瘤复发征象。,疗效观察,文献回顾与总结,（1）由于肾脏组织中不含淋巴组织，故原发性 肾淋巴瘤的诊断一直存在争议，但越来越多的文献报道支持PRL的存在。,文献回顾与总结,（2）PRL发病机制尚不清楚，可能与以下因素有关：肾脏慢性炎症反应使得淋巴细胞向肾实质内浸润引起淋巴瘤；肾包膜富含淋巴管，此处淋巴细胞发生淋巴瘤并向肾实质内浸润而发生。,文献回顾与总结,（3）PRL多见于成人，发病年龄384岁，男性稍多于女性，多为单侧受累，双侧同时发病极为少见。临床表现无特异性，常见为腰痛、腹部包
6、块、血尿、发热、体重下降等，双侧PRL可表现为肾功能衰竭。,文献回顾与总结,（4）PRL的诊断标准：肾脏肿瘤为淋巴瘤；无淋巴结及内脏器官等部位淋巴瘤肾内转移侵犯的证据；无白血病性血象及骨髓抑制的表现。,文献回顾与总结,（5）治疗方案：双侧PRL首选化疗；单侧PRL首选根治性肾切除术+化疗、放疗。,文献回顾与总结,（6）PRL早期诊断困难，预后较差，约75%患者在确诊后1年内死亡。文献报道平均生存期8月，最短小于1个月，最长108个月。本例患者目前随访49个月病情稳定，未见进展。,文献回顾与总结,（7）我们认为：提高对PRL的认识；早期发现，早期诊断，及时规范的全身化疗，可能会改善PRL的预后。,谢谢！ thank you！,