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1、自身免疫性疾病,Autoimmune disease,Contents,概念基本特征及分类发病机制常见的自身免疫病诊断和防治原则,Definition,自身免疫 autoimmunity,机体免疫系统对自身成分发生免疫应答的现象,自身免疫病 Autoimmune disease，AID,因机体免疫系统对自身成分发生免疫应答而导致的疾病状态,自身免疫病的基本特征及分类Basic features and sorts of AID,AID的基本特征Basic features,1. 某些AID有明显诱因，但多数病因不明2. 女性多见，随年龄增高发病率增高，有遗 传倾向3. 患者外周血中存在自身抗体
2、和（或）针对自身抗原的致敏淋巴细胞4. 疾病的重叠现象5. 发作与缓解反复交替6. 免疫抑制药物有一定疗效,AID的分类Sorts of AID,按自身抗原分布的范围分类器官特异性非器官特异性中间型,AID的分类Sorts of AID,根据病因分类继发性自身免疫病：由特定外因所致，如眼外伤后的交感性眼炎。原发性自身免疫病：与外因无明显关系，可以是器官特异性、非器官特异性或中间型。,AID的分类Sorts of AID,根据病程分类急性局限性：如特发性血小板减少性紫癜急性全身性 ：如EB病毒感染后出现的多种自身抗体慢性局限性：如重症肌无力慢性全身性：如类风湿、SLE,AID的发病机制Mecha
3、nism of AID,抗原方面的因素机体方面的因素遗传与内分泌因素的作用,抗原方面的因素 factors to Antigen,隐蔽抗原的释放隐蔽抗原 外伤、感染 隔绝屏障被打破 释放入血或淋巴系统 激活相应自身反应性淋巴细胞 AID如：交感性眼炎,抗原方面的因素 factors to Antigen,自身抗原的改变 物理因素、化学因素 暴露新的抗原决定簇1.自身抗原 生物因素 抗原发生构像改变 抗原被修饰或降解 视为异物而被排斥2、自身抗原量的改变如：药物引起的血细胞减少症、异嗜性抗原引起的肾小球肾炎,机体方面的因素 factors to individual,胸腺功能异常Th细胞亚群的比
4、例失调或功能异常独特型-抗独特型网络调节异常,遗传与内分泌因素的作用Factors to heredity and incretion,组织相容性基因内分泌因素,几种常见自身免疫病Common disease,系统性红斑狼疮 Systemic lupus erythematosus SLE,非器官特异性自身免疫病病变累及多个组织器官自身抗体主要为抗核抗体主要为III型超敏反应,SLE 患 者 脸 部 的 蝴 蝶 斑,系统性红斑狼疮Systemic lupus erythematosus,重症肌无力Myasthenia Gravis,器官特异性自身免疫病多伴有胸腺病变血清中抗乙酰胆碱抗体阳性主要症状为受累的骨骼肌易产生疲劳,类风湿关节炎Rheumatoid arthritis,血清中可测出类风湿因子常见的病变在关节为III型超敏反应,类 风 湿 性 关 节 损 伤,关节软骨,滑液与滑膜腔,滑膜,滑膜增厚,骨质损伤,炎性滑液,关节软骨受损变薄,(a) 健康关节,(b) 类风湿性关节炎,RA 患者手指关节实质性损伤,AID的诊断和防止原则,AID 的诊断Diagnosis of AID,检测血清中的自身抗体/自身特异性致敏T细胞,AID 的治疗原则Principle of treatment,预防和控制病原体的感染使用免疫抑制剂抗炎治疗口服自身抗原,