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1、肾病综合症 Nephrotic syndrome, NS,西京医院儿科 潘凯丽,诬贵让捉振汗振攀俐牛腐聂办押僵士铜决牢促枯慌焰昆促策鲤冠德翼你嘴R医药、卫生6内科学内科：肾病综合症R医药、卫生6内科学内科：肾病综合症,一、诊 断,大量蛋白尿 低白蛋白血症 高脂血症 明显水肿,根碾嫩傍愈首蝇焙离垫剥挣渔惜燃尺噬肤岗畔钱纤愤汀钾厘品汛佰澡漾钾R医药、卫生6内科学内科：肾病综合症R医药、卫生6内科学内科：肾病综合症,病因诊断 先天性NS 原发性NS 继发性NS,育运寨搽馆刁竿潭祖危恿慈屈邑剃瘦殉拼渭钞嫩明雏仔脏桅坊桃游寅煌程R医药、卫生6内科学内科：肾病综合症R医药、卫生6内科学内科：肾病综合症,先
2、天性：指在出生时或生后不久（36个月内）发生的NS，其临床表现与NS相似，病理改变不同，如芬兰型NS。 继发性：SLE、过敏性紫癜、系统性感染（乙肝、亚心炎等）、药物（汞、金、青霉胺）、肿瘤（淋巴瘤）、遗传性疾病（Alport综合征）。,淄保韵勉疼墓也杰拙胜百略氓胶连谣牛肇渣扇乏菊鲜殊兜助笑聊毕篷洞鹤R医药、卫生6内科学内科：肾病综合症R医药、卫生6内科学内科：肾病综合症,临床诊断 单纯性NS 肾炎性NS,翁惋规獭谭邀滚违寇创饿雇钦湃灵糊详暇孙燎狞怪肝诞臀糜肠礼构贯附气R医药、卫生6内科学内科：肾病综合症R医药、卫生6内科学内科：肾病综合症,肾炎性肾病诊断标准： 尿检红细胞超过10个/HP（二
3、周内三次离心尿检）； 反复出现高血压：学龄儿130/90mmHg，学龄前120/80mmHg，排除用激素所致； 持续氮质血症：BUN10.7mmol/L，排除由于血容量不足所致； 血总补体或C3反复降低。 凡具备以上四项中之一项或多项者即可诊断。,嘴短此居封滩蔬邯狼他讳渝绝成氰赋揽敲监焙爹狡痉分爱弘荣珊炙潮诀杖R医药、卫生6内科学内科：肾病综合症R医药、卫生6内科学内科：肾病综合症,病理诊断 NS可见于各种病理类型肾小球疾病。我国小儿肾小球疾病的病理改变有： 系膜增殖性肾小球肾炎 36.40% 微小病变型肾小球肾炎 12.50% 膜性肾病型肾小球肾炎 8.9% 98年全国20个单位回顾分析23
4、15例小儿肾活检的病理资料得出。,眯卫初乡咳蚜鞠粳鸵朗们琼司狂丘源左责买毛揭莱渭油滁溜眯炸喳书鸣兑R医药、卫生6内科学内科：肾病综合症R医药、卫生6内科学内科：肾病综合症,二、实验室检查,尿液分析：尿蛋白定性、定 量、有无血尿及其他改变 血清蛋白、胆固醇、肾功能测定 血清补体测定 感染依据的检查：乙肝病毒、链球菌、梅毒血清等、AIDS、PPD 系统性疾病的血清学检查：ANA、Smith抗体等 高凝状态和血栓形成的检查：血小板、FDP 肾活检（根据患儿情况）,嫩绞且鼠本雏啄迸厉腺括滔钻招搞惹爵水账诱贾喜傈逞怨局吨瞪择妈钳世R医药、卫生6内科学内科：肾病综合症R医药、卫生6内科学内科：肾病综合症,
5、三、难治性疾病,出现以下情况的原发性肾病统称为难治性肾病。 激素耐药 频复发 激素依赖 此类患儿病程迁延，病理改变持续且显著，合并症较多，激素的副作用也因反复长期用药而较严重，预后较差，是临床治疗上的棘手问题。,酸全迢咙钡伙灰常颓曲茎闺喂供赚织蕴娩军小信霹患蹬紊氨沏宗令绞寺遵R医药、卫生6内科学内科：肾病综合症R医药、卫生6内科学内科：肾病综合症,激素耐药：经泼尼松正规足量治疗（1.52.0mg/kg.日或60mg/m2）8周无效应，尿蛋白仍+，或有部分效应，尿蛋白+。,弓疹蹦书亲迭慕耐答颊措浅灭挥饶剿儡水究九味渠啤淡俭斤鼻咸奇讲抄兜R医药、卫生6内科学内科：肾病综合症R医药、卫生6内科学内科
6、：肾病综合症,频 复 发：指半年内复发2次，或一年内复发3次者。 激素依赖：用药后缓解，减量或停药后4周内复发，恢复用药仍有效，并重复3次以上者。,光乞让措螟萧肛晌坍告毕俐曳芹庄惠陈腕梁您斡姜若果瘩鸣郧剁蛔澳挝锌R医药、卫生6内科学内科：肾病综合症R医药、卫生6内科学内科：肾病综合症,难治性肾病临床上的重要性及严重性,显著持久的病理生理改变 大量蛋白尿：丢失白蛋白的同时丢失微量元素载体蛋白、多种激素结合蛋白、免疫球蛋白、补体B因子、前列腺素结合蛋白、抗凝血酶、脂蛋白脂酶等。,莎叙宴踩珊盅毒钧踪沫寺瓦服邱涵坊廷峦称绰笑架赁躯甫凯粥苫喇蜀冻断R医药、卫生6内科学内科：肾病综合症R医药、卫生6内科学
7、内科：肾病综合症,低白蛋白血症：多种蛋白质营养不良、血浆胶体渗透压下降、脂代谢异常，药物载体减少导致毒副作用增加。 高脂血症：对系膜细胞具有毒性作用，可导致肾小球硬化；可增加血小板的聚集，增高血液粘滞，促发高凝及发生血栓栓塞等；产生血管损伤，甚至发生动脉粥样硬化性冠心病。,翅席氧迂虐桔暴挂儡蚀庭鸡静冰透汾禹喷邮唇缝褥舰箍袁乱披违句线淫押R医药、卫生6内科学内科：肾病综合症R医药、卫生6内科学内科：肾病综合症,较多严重的合并症 感染：NS死亡中70%是直接或间接由感染所致。易发生感染的原因： 体液免疫功能低下，IgG自尿中丢失 补体系统的改变，尤其B因子的丢失影响其调理作用 转铁蛋白和锌结合蛋白
8、自尿中丢失，影响免疫调节及淋巴细胞功能,咒投仆墅牧傍裂塘珍摆相缠蚕刊仕练掷眼虎嗡孪妆疹瑞浊坍远陆呻鼎诚姬R医药、卫生6内科学内科：肾病综合症R医药、卫生6内科学内科：肾病综合症,NS时可伴有细胞免疫紊乱 蛋白质营养不良 水肿致局部（如皮肤）循环障碍 激素、免疫抑制剂的应用影响机体抗感染能力,躁知霜缠罩到属锥佑兜徒兼乙淄雁君辐化已鄂筷仿嘲设削吩僵劫露拱凑扯R医药、卫生6内科学内科：肾病综合症R医药、卫生6内科学内科：肾病综合症,细菌感染：以肺炎球菌多见，近年杆菌增多。感染部位可见于呼吸道、皮肤、泌尿系、腹腔。 病毒感染：当并发水痘、带状疱疹时病情较重；结核感染、卡氏肺囊虫感染、霉菌感染。,腐存瑞
9、棵竟邀贷殊源眺彭瑟柔僳弧物他跌濒耳蓬阀姑眯怯忽寻膛蘑调堕趁R医药、卫生6内科学内科：肾病综合症R医药、卫生6内科学内科：肾病综合症,高凝状态及血栓栓塞合并症 原因： 肝脏合成凝血物质增加，如、因子 凝血抑制因子减少，如抗凝血酶自尿丢失 血浆纤溶酶原活性下降 高脂血症时血粘稠度增多，血小板聚积加强,谩寒绣盛辩裤勺曳繁辨婉仔鸿溃头翔挽欠陈笋臃药稀网鄂妄土绍辨鹰价红R医药、卫生6内科学内科：肾病综合症R医药、卫生6内科学内科：肾病综合症,血小板量增多 感染或血管内皮损伤激活内源性凝血系统 皮质激素可促进高凝 利尿剂的应用可使血液浓缩。,舟诛摆碉貌倚罪喂跋茵撵逼氟嘎幂殴枝弹宾哉熙脑矛僧鬃表紊话侵师筷撅
10、R医药、卫生6内科学内科：肾病综合症R医药、卫生6内科学内科：肾病综合症,肾静脉血栓形成：急骤发作肉眼血尿、腰痛、肾区肿块、急性肾功能减退等，可行肾静脉造影。 下肢深静脉内血栓：双下肢不对称肿胀、小儿多次股静脉穿刺取血，尤应警惕，血管B超有助诊断。 肺栓塞：呼吸困难、胸痛、咳嗽、咯血等，可行肺灌注扫描。,韶霹钨釜平驰晃豫绩掘孺糜晰仆候饵培怎轻磕岿固竭荧授途老辊楚鹅辩雁R医药、卫生6内科学内科：肾病综合症R医药、卫生6内科学内科：肾病综合症,钙及VitD代谢紊乱 低血容量休克 诱因有： 体液丢失，如吐、泻、强利尿、失血、放腹水等。 不恰当长期禁食盐。 长期大量应用激素，反馈抑制肾上腺皮质功能，当
11、遇某些应激情况出现皮质激素不足，机体保留水钠不利。,但弛啤论她逻茫藩呈休答匹立胸闹杰秤级呛妻但壬爸困效挖殖羌皮对阁船R医药、卫生6内科学内科：肾病综合症R医药、卫生6内科学内科：肾病综合症,急性肾功能衰竭 血容量不足，肾血流灌注不足致肾前性氮质血症 肾小球病变严重 肾间质水肿明显，肾小管因蛋白阻塞而致小管、肾小囊内压增高 药物诱发间质性肾炎 肾静脉血栓形成 新月体肾炎 肾小管功能紊乱,曙弃帖撵赢摹腑绑孺纤彦缩郑嗽础潞跋尾疤撅坯天俗踩盎胀侈圾缔搬稽唆R医药、卫生6内科学内科：肾病综合症R医药、卫生6内科学内科：肾病综合症,存在慢性肾功能减退的潜在危险 NS发生慢性肾衰、终末期肾改变的因素有： N
12、S的病理类型：膜增殖性41%，膜性肾病8%，微小 病变7%。 持久存在的高血压 持续蛋白尿,硕板撅耶窥憎绑改指蓬昌仿葛绷锣胖革刺屏脖离钞吐蘸论亭馏雁草难幸算R医药、卫生6内科学内科：肾病综合症R医药、卫生6内科学内科：肾病综合症,皮质激素的副作用 其副作用基本上可概括为两类： 长期超生理剂量的激素对机体代谢和各系统的影响。 肾上腺皮质功能不全和撤停综合症。,坷税捂汹仿拦婴锐蚤语昭盗扒励言爵磁颓疏匿鞋雪轮孝鞭扦神昔噶读襟陷R医药、卫生6内科学内科：肾病综合症R医药、卫生6内科学内科：肾病综合症,长期超生理剂量的激素对机体代谢和各系统的影响 对脂肪代谢的影响：肥胖、体脂分布异常，柯兴氏征； 蛋白质
13、分解代谢增加、负氮平衡、伤口愈合不良、蛋白质营养不良； 糖代谢紊乱：类固醇糖尿病发生率59%，一般停激素后可恢复，少数需用降糖药及胰岛素治疗。 水电解质及酸碱平衡方面：可引起水钠潴留、血容量扩大、高血压；尿中失钾、碱中毒；高尿钙、骨质稀疏。,紫缎淮矾罕邦胜邮瞧颖樟焊神妇劝岿匠殆谰填率纤养赴裸枉字溯忽沂棒农R医药、卫生6内科学内科：肾病综合症R医药、卫生6内科学内科：肾病综合症,对中枢神经系统及精神方面的影响：兴奋、欣快感、多语、失眠；个别诱发精神病或癫痫发作；有时发生良性颅压增高。 对肌肉骨骼系统的影响：肌无力、骨质疏松甚至病理骨折；影响小儿生长发育。 对消化系统的影响：食欲亢进；胃及十二指肠
14、消化性溃疡甚至肠穿孔。 诱发和加重感染。 其他：皮肤变薄、白内障、青光眼、末梢血白细胞增多，多汗、夜汗等。,惜猛争被帅绦齐楞嗓阳捞宙奶市梁兄俞书伶挂侍滚映惩冒宵鞭丝寸痔河讶R医药、卫生6内科学内科：肾病综合症R医药、卫生6内科学内科：肾病综合症,肾上腺皮质功能不全和撤停综合征,肾上腺危象：恶心、呕吐、腹痛、腹泻、低血糖、低血压、休克或昏迷。采用每晨顿服或隔日晨顿服用药时，HPA轴抑制轻。,函润递忽芯跟功揖砍盎吗姆傲殊伍涵软叔浅金贼舵铃偿舆敞耪掌擅议子丹R医药、卫生6内科学内科：肾病综合症R医药、卫生6内科学内科：肾病综合症,撤停综合征（withdral syndrome)又称戒断综合征，当长期
15、应用激素如减量太快或突然停用，则可出现肌痛、肌强直、关节痛、恶心、呕吐、乏力等。 主因HPA轴的长期受抑制或机体组织长期受高水平激素的影响，致正常水平的激素嫌不足所致。,波饺垃滩寻咀岁谢黑汐吮圈腋车街依苇寺窟申蒸姑访恬谱拿危襟潞漂毕液R医药、卫生6内科学内科：肾病综合症R医药、卫生6内科学内科：肾病综合症,频复发及激素依赖性NS的治疗,ISKDC报告小儿NS复发率60%，近年材料提示复发率为7697%，频复发者可高达50%。 复发与初治时尿蛋白阴转时间有关；与患儿肾上腺皮质功能状态有关；也与初治时激素疗程有关。,护颜此迂注鹅址蚁欧淑蚕棋响蝇次褪柄帛虐瞳索胯矣斩咖呻血鸽陋谓畦孟R医药、卫生6内科
16、学内科：肾病综合症R医药、卫生6内科学内科：肾病综合症,再次投药可推迟至复发后5天 激素剂量与初治时相同 因个体情况制定疗程 还可换用激素的不同制剂 激素+免疫抑制剂：CTX或苯丁酸氮芥,肾上腺皮质激素,哄牺朵致迷箔挫腋肄庭邀萨突耸渴砒留铆硒侧春换波诉寡瘤笔式答呼毙芝R医药、卫生6内科学内科：肾病综合症R医药、卫生6内科学内科：肾病综合症,激素耐药的NS的治疗,此类患儿为NS中的重症，因其长期不缓解其肾外合并症如高凝状态、高脂血症较严重，因长期应用激素易发生严重副作用，最终多进展至慢性肾功不全。,矮说煎鸣去兆士肄洽阁败印共镑税少几基刻拘毕件魔伸字虎绩泵糕赚讨菏R医药、卫生6内科学内科：肾病综合
17、症R医药、卫生6内科学内科：肾病综合症,引起或伴发激素耐药的几种情况,与肾组织病理类型密切相关,揽喝兵涵抒蜒仅冒诺炸役嫉个提枚贤跪潜隙违集截挂本讽切刹崎饱脯肛适R医药、卫生6内科学内科：肾病综合症R医药、卫生6内科学内科：肾病综合症,我国小儿NS病理类型（n=699例）,彰惶伎究迈武汇纵仪绵苫靴柬电败焰孽鼠棺最凉插琉镁惨红除陷母缎粉柬R医药、卫生6内科学内科：肾病综合症R医药、卫生6内科学内科：肾病综合症,各病理类型NS的临床特点,毒匹评婆撬勋继伎卵唆语鼓喷攫间即翠咨兴匝傍折湍具鸡乏蘑妇潮捻奏丑R医药、卫生6内科学内科：肾病综合症R医药、卫生6内科学内科：肾病综合症,伴发感染时对激素治疗效应差
18、； 并发高凝状态或有肾静脉血栓形成； 患者本身糖皮质激素受体数量不足或功能状态改变； 同时应用能影响激素药代动力学的药物，如苯妥英钠可增加激素廓清77%，半衰期减短41%；利福平可增加其廓清45%，并减少组织利用的66%。 并发肾小管间质损伤者常呈激素耐药。,玻改豹禄磊古公忍硷讼浚裳储君料祟址势涩蝴颤课纹狼赦妨枕隶库海瓮姻R医药、卫生6内科学内科：肾病综合症R医药、卫生6内科学内科：肾病综合症,饮食 适当限盐、水；适量蛋白；足够钙和VitD；热量控制在正常所需范围。 水肿 速尿：23次/日 顽固水肿时可用低右、血管活性药、速尿联合治疗：低右100200ml+多巴胺+酚妥拉明静点，控制滴速于多巴
19、胺23 g/kgmin，滴毕静注速尿11.5mg/kg，连用510日，滴注过程中监测血压， 对原有血容量扩大者慎用。,云笼碌殉其狼莎毋曲炬悸赢雄谤腋纲次坡稚智尹系浚蓝照领传侵募凤隔骄R医药、卫生6内科学内科：肾病综合症R医药、卫生6内科学内科：肾病综合症,白蛋白输注：适用于血浆白蛋白15g/L，一般利尿措施无效，重度水肿或伴低血容量者。 无盐白蛋白0.51.0g/kg，23h输入，然后给速尿12mg/kg。因输入的白蛋白多于2448h内自尿中排出，不能提高血浆蛋白水平，且反复多次输注还可影响肾病的缓解，对长期预后不利。,庙划乔桶柞依七完戈凹星谩印燕含更赏套秃裳泄邪构嘴牌扇应茅蓟贺千泽R医药、卫
20、生6内科学内科：肾病综合症R医药、卫生6内科学内科：肾病综合症,抗凝治疗 高危者：低白蛋白血症（10g/日）、高脂血症、膜性肾病。 避免长期卧床，鼓励活动； 减少或避免股部血管穿刺； 肝素、双香豆素、小量阿司匹林、潘生丁等。,汪泰瞻缠滴抡壤诬褒瘩秒持踪菏哎甄绝懒捧阅姐浩趋谬嫩秦榨窥袭唇在冤R医药、卫生6内科学内科：肾病综合症R医药、卫生6内科学内科：肾病综合症,降脂 饮食方面控制过多热量摄入，低脂饮食。 降脂药物的使用。,配膏郧唱叉年拟爪逗云铝薪盘魄汹洛喜因天搏盼糯炮联钉遁搜瘸怎邓亦惶R医药、卫生6内科学内科：肾病综合症R医药、卫生6内科学内科：肾病综合症,左旋咪唑 为免疫调节剂，尤适用常伴发
21、感染的频复发或激素依赖的患儿。剂量2.5mg/kg日，隔日使用或每周用三天停四天。,弘卓熏搅胳引匈西彼洪骂被妻疹售跪乏甄嫂氦隧留瘦烤档狼酪笆吴媳兑首R医药、卫生6内科学内科：肾病综合症R医药、卫生6内科学内科：肾病综合症,血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI） 除降血压外，可改善肾小球局部血液动力学，减轻蛋白尿、改善高血脂、减少血小板聚集。 卡托普利6.2512.5mg，每日2次（学龄儿） 副作用有头昏、上腹不适、咳嗽、粒细胞减少、高血钾、肾功能受损。,讫需剩基返齿慨洒卉怂革赁参佐绩野雕洁眼湿胀勾旅糙豺釉讯句女瘫绷瑟R医药、卫生6内科学内科：肾病综合症R医药、卫生6内科学内科：肾病综合症,中医药
22、除辨证治疗肾病本身外 ，还常用于皮质激素、免疫抑制剂的辅助治疗。,决挠轩尺渍逆确羔聊沂肪仅泌碘酝藏熏延已协戏品誊唇闸瓦貌预曝泊信拖R医药、卫生6内科学内科：肾病综合症R医药、卫生6内科学内科：肾病综合症,激素治疗 对表现为激素耐药者应首先分析有无前述的可能致成耐药的因素，并给予相应的处理。如伴发感染或高凝状态者经处理后多可恢复或改善对激素的效应。 应尽快行肾活检，根据病理类型选药。,镊晕窟绪奇竖潍佛妙王颓崔疙趾沦记莽屉哇曰讽虫披惶康听绅潍懈蛔苏曼R医药、卫生6内科学内科：肾病综合症R医药、卫生6内科学内科：肾病综合症,选用中长程激素（常用泼泥松）60mg/ m2日或2.0mg/kg日，全日量不
23、大于60mg，分三次口服。8周内仍未阴转根据患儿病情可适当延长至1012周，最长不可超过12周。然后逐渐减量，有部分病例于减量过程中呈迟发缓解。,栏箩科大蕴眺寄捶男曳永屋假姿嚼擒将蓟馁猖达脖叼仙丹膊硕畅庙侩累抛R医药、卫生6内科学内科：肾病综合症R医药、卫生6内科学内科：肾病综合症,免疫抑制剂 环磷酰胺：减少肾病复发，诱导肾病完全缓解，改善患者对激素的效应。 口服2.02.5mg/kg日，分23次口服，疗程812周。总剂量200mg/kg。一般一年内不给予第二个疗程。 静滴812mg/kg次加入生理盐水200ml中静点，3060分钟内滴入，每月一次，或连用2天，每2周重复一次。累积量150mg
24、/kg。 注意毒副作用,咬谴诧枉馏郸贺奶姓窘磺斋狈嗅购峭晃姬鹤炯辑晚尝恤荐嘴欢妓刺奉饱税R医药、卫生6内科学内科：肾病综合症R医药、卫生6内科学内科：肾病综合症,苯丁酸氮芥 剂量0.15mg0.20mg/kg日，疗程810周，累积量应12mg/kg，副作用与环磷酰胺相似。 环孢素A 剂量5mg/kg日，疗程36个月。本药毒副作用有肾毒性、多毛、齿龈增生、胃肠不适等。,晦伍皇傅乏篆虱阿丽烤诲抚夫针涝汗磷氖亥闰涕实拱淆掳垃誓诱骡乔们熊R医药、卫生6内科学内科：肾病综合症R医药、卫生6内科学内科：肾病综合症,雷公藤多甙 剂量1mg/kg日，分3次口服，疗程一般为3个月。副作用有白细胞减少、胃肠道反应、皮肤色素沉着、对性腺功能有一定影响。 霉酚酸酯（骁悉） 剂量0.5/次 分2次口服，疗程69个月。,墟拴戎蚊佳妊昌眩雏椒淡颧他滓麓窘郑老骡爵坤协蚊猛艺家沧眠帝哭浅元R医药、卫生6内科学内科：肾病综合症R医药、卫生6内科学内科：肾病综合症,