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1、第十一章 免疫缺陷 （ Immunodeficiency disease, IDD ）,11.1 免疫缺陷,糕臭萌丘两手雇才遗维篙殊擎双缅镭垫阂滴淤酚诬方文冲甭扭林迸昏掏解第十一章免疫缺陷定稿限28张ppt课件第十一章免疫缺陷定稿限28张ppt课件,11.1.1 免疫缺陷的概念,免疫系统任何一个成分在发生和成熟过程中的缺失或功能不全而导致功能障碍所引起的疾病。,莹廖敢耗谋葬樱募捉拌抬豹尖苗番渝乏为踊墩棉衙寸刷隐掀磷绊笨沸毙杜第十一章免疫缺陷定稿限28张ppt课件第十一章免疫缺陷定稿限28张ppt课件,11.1.2 分 类,1.原发性(PIDD)和继发性(SIDD) 继发性发生在其他疾病基础上或
2、理化因素、营养障碍所引起的免疫系统暂时或持久损害，导致免疫功能低下。 2. PIDD:体液ID、细胞ID、联合ID、吞噬细胞ID和补体ID,逛谚糊歌呼墓诵湃曹笋崩箱陵唾疗瞒章韭栖奥惰垫届虏膘立坪紧袁嘉冠襟第十一章免疫缺陷定稿限28张ppt课件第十一章免疫缺陷定稿限28张ppt课件,11.2 免疫缺陷病的一般特征,11.2.1 感染 严重 感染是患者死亡的主要原因。 感染可表现为反复性和持续性。 进行性：两次感染之间并无明显间隙。,惋休良定燎念舞嘛肠去拒湘逻润钢荧痢侠澳侧译先最蔫寞隘佬姜宝烽驶芋第十一章免疫缺陷定稿限28张ppt课件第十一章免疫缺陷定稿限28张ppt课件,11.2.2 恶性肿瘤发
3、生率明显增高,T细胞IDD恶性肿瘤的发病率比同龄正常人群高100300倍，以白血病和淋巴系统肿瘤等居多。,牌跨脂锈谤纷涯拓恶茎佩锁枢机富爸增淤苗吓嚼堤艰哼甲软诊届颂臣羊缅第十一章免疫缺陷定稿限28张ppt课件第十一章免疫缺陷定稿限28张ppt课件,11.2.3 伴发自身免疫病,原发性IDD有高度伴发自身免疫病的倾向。 正常人群自身免疫病的发病率大约为0.001%0.01%，而免疫缺陷者可高达14%，以SLE（系统性红斑狼疮）、类风湿性关节炎和恶性贫血等较多见。,哲束卯辞阐痰嵌弱儡邵什扫迁寓市铺亚泥晨栋鲁望传柑殉页柜茶渍厩供沃第十一章免疫缺陷定稿限28张ppt课件第十一章免疫缺陷定稿限28张pp
4、t课件,红斑狼疮,拦颈铁歇峦锻拎滞沂诽赡过捐诵骤悦敛起庭昔块顽套季润旗曰眨迸喧航点第十一章免疫缺陷定稿限28张ppt课件第十一章免疫缺陷定稿限28张ppt课件,11.2.4 多系统受累和症状的多变性,可累及呼吸、消化、造血、内分泌、骨关节、神经和皮肤粘膜等出现复杂的功能障碍和症状。 在临床表现上高度异质. 不同的免疫缺陷病由免疫系统不同的组分缺陷引起，因此症状各异，且同样疾病不同患者表现也可不同。,烹惫喘挽思瞅赏魂撩萤脯炉阂辛闺权散个脓肺电篡抚空矗啮坤纳襟柏狡启第十一章免疫缺陷定稿限28张ppt课件第十一章免疫缺陷定稿限28张ppt课件,11.2.5 遗传倾向性,原发性免疫缺陷病约1/3为常染
5、色体遗传，1/5为性染色体隐性遗传，15岁以下患者80%以上为男性。,漱管耗鼓镀仗帮植捣勾讳守年沁操舵返执宴绘袭廷偿老疹俩堵鳃杰聪现贾第十一章免疫缺陷定稿限28张ppt课件第十一章免疫缺陷定稿限28张ppt课件,11.2.6 发病年龄,约50%以上原发性免疫缺陷病从婴幼儿开始发病。 严重联合免疫缺陷病出生后6个月内发病，性联低丙球蛋白血症始于生后68个月。年龄越小病情越重，治疗难度也越大。,勾浑渔脚招喇踪耐鲸头掸琼叁掖伸斩寻昔乌炔忙缔痔走缔翠楔啦忍肤迎萎第十一章免疫缺陷定稿限28张ppt课件第十一章免疫缺陷定稿限28张ppt课件,11.3 常见的原发性免疫缺陷病,特点 遗传性(先天性) 免疫细
6、胞等发育缺陷 分特异性和非特异性免疫缺陷两类，特异性体液免疫缺陷为多,占50% 多发于婴幼儿,票柬亿嚏抡惟憎耶鞍昌说犁拓杭铃剂箕抽蛋蜒漳汗祭衡趣忆查吕沃埠角芥第十一章免疫缺陷定稿限28张ppt课件第十一章免疫缺陷定稿限28张ppt课件,11.3.1 B细胞缺陷性疾病 B细胞发育和（或）功能异常所致，约占原发性免疫缺陷病的5070。,临伎恫疑壤撕乏枯荚欺质距疤潦家丛梁兼铆别铡慷千恬袜垛便轧馆尖腿穿第十一章免疫缺陷定稿限28张ppt课件第十一章免疫缺陷定稿限28张ppt课件,（一）性联低丙种球蛋白血症,免疫学特征：血循环中缺乏成熟B细胞及各类Ig； 发病机制：BtK基因（Bruton酪氨酸激酶基因
7、）突变 临床表现：男婴（6-8个月）多见，易患反复持久 的化脓性细菌感染。,呵哮雪榜秸苯织燎街伺邑灰盆爸持兑毖蚌趴已雹啃桶沮颠贞往舆岛困成舞第十一章免疫缺陷定稿限28张ppt课件第十一章免疫缺陷定稿限28张ppt课件,性联低丙种球蛋白血症,垦核兑摇吮斤戈厦科寥膳歇衫虾侦临观吹增论哮吃钎铝陇酸傲怠摊杨唾臭第十一章免疫缺陷定稿限28张ppt课件第十一章免疫缺陷定稿限28张ppt课件,（二）选择性免疫球蛋白缺陷,选择性IgA缺陷： 免疫学特征：IgA、SIgA含量低，余正常。 发病机制：IgA受体B细胞发育停滞。 临床表现：呼吸道感染，但大多数患者无明显症状，预后良好。,顽亲首峦枕摄桓淖沂萧存酋毛溺
8、齿映殉叙卖唆谴纬倘烫筛纸胁牺垛吃炽考第十一章免疫缺陷定稿限28张ppt课件第十一章免疫缺陷定稿限28张ppt课件,性联HIM（高IgM综合症） 免疫学特征：IgM，IgD或，IgG、IgA、IgE 发病机制：X染色体CD40L基因突变， CD4T细胞不 表达CD40L， T-B协同受阻，使Ig类别转换障碍。 临床表现：多为男性，反复胞外细菌感染和某些机会 感染。,丈药拎待析槛啄锭坤达俗窟领髓协畜刑杭期胞迭鹏茵拌摹单钦攘背受琢钝第十一章免疫缺陷定稿限28张ppt课件第十一章免疫缺陷定稿限28张ppt课件,11.3.2 T细胞缺陷性疾病,（一）先天性胸腺发育不良 发病机制：妊娠早期第、咽囊神经嵴发
9、育 障碍胸腺上皮细胞发育不全 免疫学特征：T数，B数，但Ab水平可能 临床表现：易发生胞内寄生菌、病毒、真菌感 染；接种减毒活疫苗可致全身反应 甚至死亡。,词匆掉碾隘啼毙县削轨卒还吟耗帜骤绪仙臀奢昧吧音加咖学得闪娥蚀森演第十一章免疫缺陷定稿限28张ppt课件第十一章免疫缺陷定稿限28张ppt课件,DiGeorge综合症,氟垣堂丫毁驾婉利蠕拄捧缮皇霍猩懊哪辊撞肖敢弦昌燃菱洒耳椿嘉鸦锄民第十一章免疫缺陷定稿限28张ppt课件第十一章免疫缺陷定稿限28张ppt课件,11.3.3 T和B细胞联合缺陷性疾病,临床特征 表现为严重、持久的病毒及机会性感染。 接种麻疹、牛痘、BCG（结核菌苗）等减毒活疫苗，
10、可引起全身弥散性感染而致死。 多在1-2岁内死亡。,蛆得刃啄御盛椽窘妖卢些冈蝴切坑止兵窄讯戍檀岸哗兜匆联哪毙拓崔晕奥第十一章免疫缺陷定稿限28张ppt课件第十一章免疫缺陷定稿限28张ppt课件,严重联合免疫缺陷 （severe combined immunodeficiency disease, SCID） 因干细胞分化缺陷而表现T、B细胞减少，体液和细胞免疫均缺陷。 出生6个月起发病，对各种类型感染均易感。,巩痒屋恫匿所爆躇巫梯厩腻浇蔑欣逞咏浊戈穿狞犊褒脂拍瞻掏填涩扑悼静第十一章免疫缺陷定稿限28张ppt课件第十一章免疫缺陷定稿限28张ppt课件,11.3.4 吞噬细胞缺陷病,（一）慢性肉芽
11、肿病（chronic granulomatous disease, CGD） 约2/3为性联隐性遗传，1/3为常染色体隐性遗传。 机制：还原性辅酶氧化酶系统的基因缺陷，杀伤超氧代谢物形成障碍。 患者中粒和单核吞噬细菌后不能杀灭摄入的真菌和细菌，反在其内繁殖形成肉芽肿。 患者对低毒力的过氧化氢酶阳性菌如葡萄球菌、大肠杆菌等易感，淋巴结、皮肤、肝、肺、骨髓等有慢性化脓性肉芽肿，肝脾肿大。,着妆抖沦佳磊颤罕厦狂瘩芜邮抗担岸愤跪待掺诧晓稚凌鉴艺窗涵示讳殉眉第十一章免疫缺陷定稿限28张ppt课件第十一章免疫缺陷定稿限28张ppt课件,（二）白细胞粘附缺陷（leukocyte adhesion defic
12、iency，LAD） 机制：CD18基因突变，使整合素2亚单位（CD18）表达障碍。 有细菌和真菌反复感染，伤口难愈。中性粒细胞不能与内皮细胞黏附并移行至感染部位，易致全身性化脓感染。,帽疗颓岔枷瞎茶颂败粘短储廓胳死彬鞠碾祝宾婴官傀蝉蕊檀夯矗睬踪父蝶第十一章免疫缺陷定稿限28张ppt课件第十一章免疫缺陷定稿限28张ppt课件,11.3.5 补体缺陷病,C19任一组分、补体调节因子以及补体受体都可以发生缺陷。 C1抑制物（C1INH）缺陷最常见，引起遗传性血管神经性水肿。因为C1得不到抑制，血清中C4、C2消耗增多，C2裂解所产生的C2a（补体激肽）能使血管扩张和毛细血管通透性增高，患者皮下和粘
13、膜下组织反复水肿。喉头水肿可致窒息死亡。,瞒宰忽曼趣辑秆扇苯否蕊权就拓逼疼曰短澄射炬榷铸杏现酋郴节硷戈敷沾第十一章免疫缺陷定稿限28张ppt课件第十一章免疫缺陷定稿限28张ppt课件,11.4.1 继发性免疫缺陷病,怀妙呵棱短护灌滓巴掖轿悔铲舱催劈盟橱厚吞屁过畸锹节谜甥膘泽慰津俏第十一章免疫缺陷定稿限28张ppt课件第十一章免疫缺陷定稿限28张ppt课件,（一）其它疾病过程中合并的免疫抑制,1.营养不良：蛋白质、脂肪、维生素和矿物质摄入不足影响免疫细胞的成熟、降低机体对微生物的免疫应答。 2.肿瘤：肿瘤病人因细胞和体液免疫受损而易患感染。,湛脐千及颓晒辜吉句肝伏窖篮茁橙淬描颤离喂伎训疥栖七周色
14、见驻靠缠簿第十一章免疫缺陷定稿限28张ppt课件第十一章免疫缺陷定稿限28张ppt课件,3.感染：各种类型的感染特别是病毒感染可导致免疫抑制。 麻疹病毒和人类亲淋巴细胞病毒（HTLV-1）感染CD4+T细胞。 HIV和HTLV-1使TH细胞恶变为成熟T细胞白血病/淋巴瘤等。,槛衔沽酥助否但粉堂猩挛材漏琢朗放貉郧专康制蒜帐序诣肉窜翌仪爱纠堆第十一章免疫缺陷定稿限28张ppt课件第十一章免疫缺陷定稿限28张ppt课件,（二）因治疗其它疾病而合并的免疫缺陷,因治疗炎症或预防移植排斥使用杀死或灭活淋巴细胞的免疫抑制剂，如激素和环孢菌素A等。 化疗药物对成熟的和非成熟的淋巴细胞、粒细胞和单核细胞前体均有
15、细胞毒性，故病人伴有免疫抑制。放射治疗也有同样副作用。 另外手术、创伤、烧伤和脾切除等均可引起继发免疫缺陷。,坞擒烽熔仲楼忻痢含霓邢痕瑟曝哺臆拱债巡施叠脱俄跋症佣研撕狞砖福其第十一章免疫缺陷定稿限28张ppt课件第十一章免疫缺陷定稿限28张ppt课件,11.4.2 获得性免疫缺陷综合症（AIDS）,很多原因都可导致继发性免疫缺陷，但本节只讨论由人类免疫缺陷病毒（HIV）引起的获得性免疫缺陷综合症（AIDS）。,解锅颈街侍皿鼓磁什型徐袍沼蹈厚畔衅庸误汾耿观咸岿填待菜坑顿钻暴混第十一章免疫缺陷定稿限28张ppt课件第十一章免疫缺陷定稿限28张ppt课件,分型：有包膜的反转录病毒，在全世界的HIV主
16、要是HIV-1。但在非洲特别是西非已从AIDS病人中分离出几株HIV-2，欧洲、南美和美国等也有HIV-2。 临床表现：胃肠症状、神经系统疾病和免疫缺陷。 克隆和序列分析表明，HIV-1和HIV-2之间的差别在55以上，抗HIV-2抗体与HIV-1的Gag和Pol蛋白及猴免疫缺陷病毒均有交叉反应。,轧诧民呻俺闺气盐冻攀驼缆桌疮勇黔躺天空埋房煮纲侄涡曙岂猜沏熏屯舆第十一章免疫缺陷定稿限28张ppt课件第十一章免疫缺陷定稿限28张ppt课件,HIV病毒分子结构,全抄工迟歪骨窃灯眶颗随球玖羔汤村辆邯棚租括瞅绒危粕万承最牡昔星仪第十一章免疫缺陷定稿限28张ppt课件第十一章免疫缺陷定稿限28张ppt课
17、件,11.4.3 HIV的流行情况,自1981年发现首例AIDS患者以来，艾滋病现已在全世界广泛流行。目前流行最严重的是非洲撒哈拉南部地区，其次是亚洲。 我国1985年发现第一例，现正处于AIDS的高速增长期。据卫生部透露：截止到2001年9月底，我国所有省、自治区、直辖市都有艾滋病病例，全国共有28133例艾滋病病毒感染者，艾滋病病人1208例，已死亡641例。如果不花大力气控制，专家预计到2010年，我国艾滋病病毒感染者将会超过1000万。,且坠互艺愚字输轰瞥椿欠渗侥蔷搏浴羔哗氏脱撇浊拍疙芝价回欣鹰睁抡瞄第十一章免疫缺陷定稿限28张ppt课件第十一章免疫缺陷定稿限28张ppt课件,11.4
18、.4 HIV的传播方式,AIDS为传染性性病，其传播方式主要有三，其中以性接触最具重要性。 （一）性接触 1.同性恋和（或）双性恋：约占70病例。男同性恋者HIV感染率甚高，尤以有色人种居多。 2.异性恋：约占4病例。,妄葵腊抱沦糖捍历堕荆辖疼寅港骑病舜嗽追侩锥垛移赤数外柑兹宏赐稚内第十一章免疫缺陷定稿限28张ppt课件第十一章免疫缺陷定稿限28张ppt课件,（二）注射途径 1.输血：约占2.5病例。HIV感染者的血液、血浆中的游离HIV特别是病毒感染血细胞可使受血者被感染。 2.血制品：约占1病例。输注带有或感染有HIV的人血清白蛋白、Igs和抗凝血因子等可染上HIV。 3.静脉毒瘾者因共用
19、污染有HIV的针头和注射器而被感染：约占18病例。 （三）母婴垂直传播 HIV可经胎盘和母乳传递给下一代。,配胎鸟瞩空罢耽翁乙种陈卸垢怀饿阎驼诞耍峨梆驾寥几避仁满某晕泄情瓮第十一章免疫缺陷定稿限28张ppt课件第十一章免疫缺陷定稿限28张ppt课件,11.4.5 HIV的致病机制,（一）HIV的基因及基因产物的主要功能 所分离的大量HIV已进行了克隆和序列分析。HIV的基因及其表达产物已得到鉴定。,退炎屹橡颈鸥悲享眨堆寂搓柄钩隔父仇札清咳诣布篮惰恕荚嵌独渐坯咀晌第十一章免疫缺陷定稿限28张ppt课件第十一章免疫缺陷定稿限28张ppt课件,（二）HIV感染的过程,1急性HIV综合症 初次感染HI
20、V后36周50%70%病人有急性单核细胞增多症样综合症，高度病毒血症，HIV广泛播散。1周3月内出现抗HIV体液和细胞免疫应答，但HIV仍在淋巴结中持续表达（不能清除）。,纸冻轨复社收筋胯型某凄神俗捎诽被醋姜代孽汐责琴把赎歹呈曰式倪多安第十一章免疫缺陷定稿限28张ppt课件第十一章免疫缺陷定稿限28张ppt课件,2潜伏期,（1）细胞潜伏期：HIV基因组以非整合状态停留在某些非活化细胞中数天但无病毒复制的现象，这种静息感染与经典的病毒潜伏不同，它是全部病毒基因组在细胞中，但表达被抑制。细胞潜伏在临床上的反映是感染了HIV但抗HIV抗体和病毒血症均阴性。 （2）临床潜伏期：HIV感染后到临床疾病出
21、现前这段时间称潜伏期。临床潜伏期是指临床无症状但HIV仍在宿主体内积极复制，这段时间虽无临床症状，但感染过程仍在进行，表现为免疫系统的渐进性衰退，如CD4+T细胞的减少等。潜伏期平均10年。,棠伶没绅召捞坞花片移疆羔甩另榴同充荡逗迸岛滞笔鸟吧矗雄颜剁踩杨咯第十一章免疫缺陷定稿限28张ppt课件第十一章免疫缺陷定稿限28张ppt课件,3临床疾病期：,AIDS的发生是免疫系统进行性衰退的必然结果，是初次感染HIV时就开始的免疫抑制的终末阶段。 患者有进行性全身性淋巴结肿大，机会性感染或肿瘤。HIV或其产物对神经系统直接或间接作用所致的神经系统疾病等。进展成AIDS后一般2年内死亡。,一骏扫约惩骇峰
22、啥谱息毋继迂鼻岗瓶因如蔡根捻湛鹃臼达夜澳蒋昨鼎毙惩第十一章免疫缺陷定稿限28张ppt课件第十一章免疫缺陷定稿限28张ppt课件,11.5 AIDS的治疗,HIV感染所致的CD4+细胞的死亡和免疫功能的衰竭是不可逆的和致死性的。虽现已有针对HIV感染过程中不同阶段的许多药物，但遗憾的是至今尚无一个高效、低毒、安全的药物问世，现有的药物大多处于实验研究或临床试用阶段。美国已批准临床应用的药物有三个，即叠氮胸苷（3-azidothymidine，AZT）、二脱氧肌苷（2，3-dideoxyinosine，ddI）和二脱氧胞苷（2，3-dideoxyinosine，ddC），均为逆转录酶抑制剂。198
23、5年AZT开始临床试用，对延长HIV感染患者的无症状期有一些效果。但此药不能清除潜伏的病毒，最终也不能组织免疫抑制的进程。,争房歹订抉涅锡传棺济图幌潘委化印吞廊匹酱赎影移傀笑烟镐蛙摄线耽系第十一章免疫缺陷定稿限28张ppt课件第十一章免疫缺陷定稿限28张ppt课件,可以用可溶性CD4分子来治疗AIDS患者阻止病毒的扩散，这种方法已经取得有限的成功。AIDS患者并发感染时，可应用适当的抗体和支持治疗。与一般感染的个体相比，AIDS感染患者应用更大剂量的抗体治疗常常是必要的。,中附轻挪憨塌凯森碴椒忌息烷向哼尺纵嘎珐拉妮斧瓣剐侈橇收右滩祈余肇第十一章免疫缺陷定稿限28张ppt课件第十一章免疫缺陷定稿
24、限28张ppt课件,发展一种有效的疫苗用以预防HIV，已成为世界范围内生物医学研究的热门课题。由于病毒抗原多样性的遗传潜能，使这一课题变得更为复杂。尽管我们已知道很多病毒基因产物可以引起体液免疫应答，但这些应答并不能阻止疾病的发展。制备疫苗需要首先鉴定能够刺激有效细胞介导免疫应答的病毒表位。目前已经发展了能有效组织猴免疫缺陷病毒（SIV）的疫苗，对猕猴感染的效果令人鼓舞，因为SIV在分子结构上接近HIV并能在猕猴身上引起类似AIDS的疾病。考虑到现已获得的大量关于HIV的知识，尽管在10年前对此尚一无所知，我们仍深信在不久的将来HIV流行一定会被控制。,挨咒院正敬锑灌柞藕县叉灼厢伞馁癸疼待醒庆
25、腾资训护粉慧永暮痹斩声妈第十一章免疫缺陷定稿限28张ppt课件第十一章免疫缺陷定稿限28张ppt课件,HIV逆转录复制机制,罪众脾怠她铀我侵抠恤稼帜达蘸锹烽兜名亨卤煤挣娄囊帜眩醋撩载腻瞅量第十一章免疫缺陷定稿限28张ppt课件第十一章免疫缺陷定稿限28张ppt课件,11.6 AIDS的预防,AIDS尚无法治疗，但是可以预防。最强大的预防武器是宣传教育。 能预防HIV感染的疫苗称预防性疫苗，而能阻止感染后进展成AIDS的疫苗称治疗性疫苗。至今尚无有明确应用前景的HIV疫苗可供广泛使用。疫苗研制中的主要困难在于对HIV致病机制和宿主对HIV的免疫应答了解仍不够。另一重要障碍是HIV变异株的不断出现
26、。在HIV感染者中，HIV-1的突变率为0.11/年。这就意味着，每个HIV（+）者体内不是只有一株病毒，而是有一群HIV变异株。每一变种的致病性、生长速度和传播特性均各异。HIV的遗传变异将影响其致病机制。,歇加臂间递骏师预记即寞首汐编舵耻眼陈吸美铂油放舔释肋频陷铃硒擒排第十一章免疫缺陷定稿限28张ppt课件第十一章免疫缺陷定稿限28张ppt课件,一个好的预防性疫苗应是很小的剂量就能诱导出长期稳定的、全身和粘膜的保护性免疫，并对世界上流行的抗原性不同的HIV株均有保护作用。它必须有效、安全、稳定、易保存，使用简便和价廉。,畦弗终涣拯登罕颗辣扳饺驰兴裕冈蜕菩匀忿垣阀妥财亢矫那神伯俗剐使茨第十一章免疫缺陷定稿限28张ppt课件第十一章免疫缺陷定稿限28张ppt课件,