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1、研究背景,NMO是独立疾病还是MS亚型的争议 NMO-IgG的发现 ：04年 Lennon VA 线样征的提出：05年 Misu T Lennon VA, Wingerchuk DM, Kryzer TJ, et al. A serum autoantibody marker of neuromyelitis optica distinction from multiple sclerosis. Lancet, 2004, 364: 2106-2112. Misu T, Fujihara K, Nakashima I, et al. Intractable hiccup and nausea
2、with periaqueductal lesions in neuromyelitis optica. Neurology. 2005 Nov 8;65(9):1479-82.,目前认为NMO的发病机制是特异性自身 抗体NMO-IgG与AQP4结合引起的免疫 损伤 AQP4主要分布在视神经、脊髓、下丘 脑的微血管周围，与视神经脊髓炎的发 病部位一致,日本Misu等学者通过神经病理和免疫组 化的方法证实NMO损伤部位AQP4的脱 失及NMO脊髓损伤的部位主要位于中央 灰质而白质受累少见 Misu T, Fujihara K, Kakita A, et al. Loss of aquaporin
3、 4 in lesions of neuromyelitis optica: distinction from multiple sclerosisJ. Brain, 2007, 130(Pt 5): 1224-1234. Misu T, Fujihara K, Nakamura M, et al. Loss of aquaporin-4 in active perivascular lesions in neuromyelitis optica: a case reportJ. Tohoku J Exp Med, 2006, 209(3): 269-275.,也有学者通过动物试验研究得出AQ
4、P4 多见于脊髓灰质侧角及后角的胶状质中 的纤维性星形细胞，少见于脊髓灰质腹 侧 Vitellaro-Zuccarello L, Mazzetti S, Bosisio P, et al. Distribution of Aquaporin 4 in rodent spinal cord: relationship with astrocyte markers and chondroitin sulfate proteoglycansJ. Glia, 2005, 51(2): 148-159. Oshio K, Binder DK, Yang B, et al. Expression of a
5、quaporin water channels in mouse spinal cord. NeuroscienceJ. 2004, 127(3): 685-693.,MS患者脊髓受累则主要位于白质，活 动性病变内不但没有明显的AQP4脱失 ，而且还有增加。,研究目的,结合视神经脊髓炎与多发性硬化患者的 临床症状和脊髓MRI特点探讨两者之间 差异发生的机制 ，从MRI的角度重新认 识NMO。,研究方法,脊髓及头部核磁共振扫描 统计分析：t检验 、Wilcoxon 秩和检验 、Pearson卡方检验（ SPSS13.0 ）,入组病例,MS患者：21例 均存在脊髓病变且符合2005年McDonal
6、d诊断标准 NMO患者：23例 2006年Wingerchuk诊断标准 均系中山大学附属第三医院自2004年1 月至2007年1月收住院患者,结果分析,NMO患者多为女性，首次发病年龄（t= -2.201，P=0.033）、扩展病残状况评 分(EDSS) (Z-3.101，P0.002)评分 均高于MS患者，差异有统计学意义。 NMO患者的EDSS评分明显增高，考虑 是否NMO患者视力、脊髓受累多见且严 重有关,本组MS和NMO患者的男女比例、首次 发病年龄、EDSS评分的差异与国外报 道基本一致。,临床症状与相应的解剖位置： 双侧深感觉障碍与双侧后索 直肠或膀胱括约肌功能障碍与双侧侧角 束带
7、感与双侧后角,双侧深感觉障碍,44例NMO和MS患者中共有17例(NMO 13例、MS4例)患者出现了双侧较对称的深感觉障碍（p=0.011 ），其相应的脊髓MR轴面上有15例(NMO12例、MS 3例)可以明确的显现出双侧后索受损。,有2例(NMO1例、MS1例)患者脊髓MR轴面上未见明确双侧后索受损征象。有5例(均为NMO)患者脊髓MR上显示了双侧后索受损无双侧深感觉障碍表现。,直肠或膀胱括约肌功能障碍,44例NMO和MS患者中共有15（NMO例、MS例）例出现了直肠或膀胱括约肌功能障碍障碍(P=0.001 )，其相应的脊髓MR轴面上有例（NMO12例、MS2例）可以明确的显现出双侧侧角受
8、损，病变节段多为胸髓或颈胸髓联合受累。,有例NMO患者出现了直肠和膀胱括约肌功能障碍而脊髓MR未见明显双侧侧角受累征象。 12例NMO患者双侧侧角均受累，且病灶基本对称。2例MS患者病灶为斑片状，双侧侧角受累，病灶分布不如NMO患者对称。,束带感,44例NMO和MS患者中共有19（NMO 14例、MS5例）例出现了束带感(p= 0.013 )。其相应的脊髓MR轴面19例均可以明确的显现出双侧后角受损。 有6例患者（NMO5例、MS1例）脊髓MR上显示了双侧后角受损而临床上未见明显束带感。,本组MS患者出现以上临床症状的发生率较以往国内报道降低，NMO患者以上症状的发生率则相对较高，考虑可能与既
9、往NMO概念不清，多把NMO当作MS的亚型诊断有关。,结合脊髓MRI分析，绝大部分患者临床症状与脊髓MRI轴面上病灶出现部位相一致。 少部分患者出现了临床症状与脊髓MRI病灶不一致的情况，考虑与病史采集的误差、患者病程的进展等有关系。,23例NMO患者和21例MS患者的脑部病灶（除外延髓线样征）中均无累及双侧深感觉传导束及双侧旁中央小叶的病灶，为避免颅内病灶的影响，故临选择病例时均选择双侧基本对称的深感觉障碍入组。,脊髓病灶长度,NMO患者病灶均大于3个节段，MS患者脊髓MRI病变节段短，常呈偏心分布 以矢状位T2WI判断病灶节段，21例MS患者中，单个病灶少于三个节段13例，大于等于三个节段
10、8 例。,病灶在脊髓轴位上的分布,21例MS患者中，病灶呈中心分布为3例，偏心分布18例，病变绝大多数累及脊髓的后索或/和侧索，而且多累及颈胸段脊髓。 23例NMO患者中，病灶呈中心分布21例，偏心分布2例，病变绝大多数累及脊髓的后角或/和侧角。,NMO的线样征,在矢状位T2WI上，NMO病灶常累及延髓、脊髓中央管及附近的病灶，且呈部分线样征或完全线样征。23例NMO中，线样延髓征（linear medullary lesion，LML）4例，线样延髓脊髓征（linear medullospinal lesion，LMSL）2例，线样脊髓征（linear spinal lesion，LSL）4例。,NMO的脊髓长节段横贯性损伤,本组23例NMO中， NMO的脊髓长节段横贯性损伤（longitudinally extensive transverse myelitis，LETM）15例,NMO患者中，延髓或/脊髓线样征并不明显少于LETM，即使是在脊髓横贯性或次横贯性损伤中，在MRI轴位上仍表现为中央管周围损伤最明显，提示LETM可能对于NMO的诊断特异性不及延髓、脊髓线样征。,结论,越来越多的证据支持NMO是不同于MS的自身免疫性疾病，其机制是NMO-IgG与下丘脑、视神经、脊髓灰质中的AQP4结合引起免疫性损伤。 线样征对NMO的诊断有提示意义。,谢谢,