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1、男患，52岁。双足肿胀麻木2年，腹胀伴气短半月而就诊。 两年前双足肿胀，伴有对称性手足麻木感 / 虫蚀感，足底有踩棉花感。 曾诊断为“格林-巴利综合征 ，周围神经损害” 强的松、利尿剂等药物治疗，双手麻木感完全缓解，双足肿胀麻木间断出现。一年后停药。 1个月前出现双下肢浮肿，腹胀，当地医院诊为“急性肾衰”，给予利尿等对症治疗。,半个月前患者开始出现尿少，腹胀及双下肢浮肿加重，伴气短，夜间不能平卧，当地医院治疗1周未见好转，遂就诊于我院急诊。 诊断为“腹水待查”，转入我科。 病来无发热，无关节痛，无咳嗽，无腹痛腹泻，无抽搐，意识不清及二便失禁。 饮食，睡眠尚可，精神体力较差，大便如常，近一个月体
2、重增加约5公斤左右。,既往史： 高血压病10余年，最高血压达180/110mmHg, 未系统治疗。 幼年患“脊髓灰质炎”。 2002年因左小腿骨折行外科手术治疗。 否认肝炎，结核及药物过敏史。 个人史：否认吸烟饮酒嗜好。,T 36.2 P82次/分 R18次/分 BP140/80mmHg 神清，面部、双手及双足皮肤粗糙，肤色较深。 口唇发绀。颈静脉充盈，甲状腺未触及肿大。 心肺检体未及异常； 双侧乳房略呈女性发育，可触及结节，无触痛。 腹部膨隆，腹壁静脉显露，移动性浊音阳性。 双下肢浮肿，皮肤发亮。 神经科查体：颅神经查体正常，肱二头肌，肱三头肌肌腱反射，膝跳反射，跟腱反射均未引出。,体 格
3、检 查,辅 助 检 查,心脏超声： LAd 50mm; LVEDd 58mm; RVd 19mm; IVT 11mm; LVPWT 10mm LVEF 55%，三尖瓣轻度返流（3.5m/s，估测肺动脉收缩压46mmHg）。 左室各壁心肌均匀性增厚，回声略增强，向心运动尚可。下腔静脉血流通畅，未见阻塞性改变。心包内少量积液（舒张期7-9mm） 肘正中静脉压：25 cmH2O，压肝后35 cmH2O,肺CT右肺中叶陈旧性病变，心包积液，双侧胸腔积液，腹腔积液。,腹部超声,肝静脉，下腔静脉，网膜腹膜超声,2006-12 肌电图 （2年前） 右正中/尺神经运动神经传导速度均减慢，波幅降低。 右正中神经
4、/尺神经，左/右腓肠神经感觉神经传导速度均减慢，波幅降低。 左、右腓肠神经运动神经传导速度均未引出。 2006-12腰穿：脑脊液可见少许淋巴细胞， 未见瘤细胞。,血Rt：WBC 7.44*109/L, N 55.2%; HB 114g/L; PLT 249*109/L; 尿Rt：Pro 2+ ； 比重： 1.014；RBC 4 /HPF WBC 6.5/HPF; 上皮细胞 8.9/HPF 便Rt：正常，潜血（-） 肝功能：ALT 17 u/L; ALP 46 u/L; GGT 35u/L TP 63g/L; ALB 33g/L; TBil 4.4umol/L 肾功能: Urea 13.1mmo
5、l/L; Cre 190 mmol/L,电解质：K 5.0 mM/L; Na 142 mM/L; Cl 109 mM/L Ca 2.05 mM/L (2.10-2.55); P 1.79 mM/L ( 0.81-1.45); Mg 1.35 mM/L, HCO3 17 mM/L (22-30) FBG： 9.32 mM / L 凝血系列：INR 1.25 ( 0.8-1.2) APTT 46.0 s (29.5-43.0) PT 15.6 s (11.0-14.0) FIB 3.62 g/l (2.0-4.0),血气分析: pH：7.37 pO2：78mmHg; pCO2：29mmHg D-D
6、聚体 5.22ng/ml (0-0.5) 甲状腺功能：FT4：11.74pmol/l (9.01-19.05) FT3：2.07pmol/l (2.63-5.70)， TSH：5.3218mIU/L(0.35-4.94) 肿瘤标志物 （均在正常范围） CEA / AFP / CA125 / CA153/CA199 HIV,USR均为阴性,初步诊断 1、高血压病3级（极高危险组） 高血压性心脏病 慢性心功能不全，心功能级 2、慢性肾功能不全 3、多浆膜腔积液 4、脾大 5、周围神经病变 6、贫血（轻度） 7、泌尿系感染,肝硬化：无门脉高压，Alb 33g/L 结核性腹膜炎：无结核中毒症状，体征不
7、符，双下肢水肿严重 肿瘤：无明显证据，腹水检查有助于诊断 下腔静脉梗阻：超声检查不支持， 且上肢静脉压也升高； 缩窄性心包炎：无病史，超声/CT影像学不支持 肾功能不全： 风湿免疫性疾病 血液系统疾病,腹水、脾大原因,腹水常规 蛋白 22g/l 李凡他试验 阴性 细胞数 98*106/L 分叶核细胞 60% 单个核细胞 40%,免疫球蛋白定量 IgG 12.6 g/L ；IgA 2.39 g/L IgM 0.73 g/L； IgE 10.61 IU/ml C3 0.42 g/L （0.88-2.01） C4 0.13 g/L （0.16-0.47） 血清蛋白电泳： 白蛋白 Alb 53.2%
8、1球蛋白 6.1% 2球蛋白 8.2% 球蛋白 9.2% 球蛋白 23.3% （11.1-20.4%）,尿本周蛋白定性 阴性 24h尿蛋白定量 0.66g/24h 尿肾功放免 尿2微球蛋白 257.4 ug/l (0-300) 尿1微量球蛋白 35.6 mg/dl (0-1.25) 尿微量白蛋白 77.8 mg/dl (0-1.9) 尿转铁蛋白 3.39 mg/dl (0-0.2) 尿IgG 测定 23.4 mg/dl (0-1.0),免疫蛋白电泳+跑图,骨髓穿刺： 未见特征性改变。,周围神经病变 肝脾肿大 男性女乳发育、甲减 皮肤改变 肾功受损 全身水肿,POEMS Syndrom P - Polyneuropathy O - Organomegaly E - Endocrinopathy M - M Protein S - Skin Changes,治 疗,地塞米松 15mg/d 沙利度胺 50mg/d 胸腺肽 利尿 控制血压 对症治疗 病情缓解，腹水减少 1年随访，仅轻度水肿，其他症状明显缓解,THANKS FOR YOUR ATTENTION !,