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1、病史资料：,汪某某，男，43岁，因咳嗽、咳痰1个月，加重伴发热4天入院。 查体：体温37.5，脉搏85次/分，呼吸18次/分，血压130/70mmHg。双肺呼吸音粗，未闻及干湿性罗音。 辅助检查：胸部CT示气管结节样钙化，向管腔内突起,胸部CT,局部放大,支气管镜检查,气管下段前壁可见粘膜增厚，表面不规则突起，质地硬，活检后无明显出血。左右各叶段支气管未见明显异常。,气管隆突上方,左主支气管,右主支气管,气管隆突上方,南京医科大学第一附属医院呼吸科1例，右中间支气管管壁-骨化结节突向管腔,局部放大,活检病理,粘膜组织慢性炎，伴鳞状上皮化生，粘膜下可见骨化组织,骨组织,诊断：气管支气管骨化病Tr
2、acheobroncheopathia Osteochondroplastica，TO,讨论：,TO在1855年首次在尸检中发现，迄今国外报道近500例，国内34例，省内尚无报道。 病因及发病机制不明。有人提出TO是淀粉样变的晚期阶段，依据是在局限型淀粉样变中，偶尔见到骨化中心。然而这种现象并不常见。体内内分泌激素水平或钙磷代谢的异常等与TO 有一定的关系。 黏膜鳞状上皮化生TO 患者十分常见， 如国内29 例患者有12 例存在黏膜鳞状上皮化生（41），国外资料为48。黏膜鳞状上皮化生并出现软骨和骨的化生，提示原发性黏膜鳞状上皮化生可能是TO 发病的一种机制或步骤。 总之，TO 的发病可能与慢
3、性感染、先天素质、化学或机械刺激、退行性变、代谢障碍等有关。在多种因素作用下，黏膜下弹力纤维层的未分化结缔组织化生并发展为软骨细胞，钙盐沉积，继之骨化。,TO的临床症状轻重与病变范围、管腔阻塞程度等有关。早期可无症状。国内TO患者的主要症状为咳嗽、咳痰、痰血、气促、声嘶和反复感染。有症状患者中最常见症状为咳嗽，而这种非特异性症状延误了TO患者不能得到及时明确诊断。,胸部CT对本病的诊断有重要价值。由于TO的病灶较小， 常规胸片只能反映合并症或并发症，如肺部炎症、肺不张等，而CT尤其是薄层CT对TO具有诊断价值。薄层CT可以发现气管及支气管前、侧壁散发或多发分布斑点钙化状小突起，突向管腔，大多数
4、突起直径在13mm，有的结节较大，达到10mm。TO病变严重时，气管壁弥漫增厚，管壁塌陷，管腔缩小。当病变发生在叶或段支气管时，常导致管腔狭窄，加上黏液栓塞，极易引起肺不张。病变主要发生在气管中、下段的前、侧壁，后壁一般不累及。,气管镜对TO具有诊断价值。TO在气管镜下具有特征性的改变，主要表现为管壁有多发大小不等、分布不均的结节突向管腔，无蒂，结节直径110mm，多见于前、侧壁，但有报道15TO患者气管膜部亦发现结节存在。结节为白色或黄色，可散发或融合成片，质硬，不易钳取，很少累及声门及声门以上组织。较大的融合结节突向管腔导致明显的气道阻塞，出现活动后气促症状。TO患者黏膜可正常、充血、灰白
5、、小血管显露或呈粉红色“钟乳石”样改变，管腔可变窄或不规则。因此气管镜下特征性改变对TO具有诊断意义。,病理对TO具有进一步确诊的作用。病理检查可见黏膜下软骨和骨组织结节状增生，黏膜上部大量淋巴细胞、组织细胞等炎症细胞浸润，部分黏膜鳞状上皮化生及不典型增生。由于结节质硬，活检时不易钳取，故初次活检明确诊断者仅占55，而再次活检后诊断率上升到70。国内有用鳄齿钳取材明显提高病理诊断率的报道。尽管组织病理对TO的诊断价值毋容置疑， 但气管镜下典型特征使部分学者对病理检查的必要性持有异议。因此如果薄层CT和气管镜下特征性改变可以临床诊断本病,尤其对无临床症状、行气管镜偶然发现的病例是可行的。但对于大
6、部分病例，尤其是有临床症状、需要与相关疾病进行鉴别诊断并需要进行进一步有创性治疗的病例，仍有必要获取组织病理学诊断。,TO是一种良性病变。男女发病无差别，病程较长。由于无症状或症状不典型，易被漏诊、误诊。国内报道的34例TO患者中，有5例被误诊为结核而给予抗结核治疗，而漏诊者更多。因此临床上对长期咳嗽、少见原因的咯血、上气道喘鸣、反复肺叶段感染、肺不张和气管疾病进行鉴别诊断时，应想到TO的可能。薄层CT有助于提供诊断线索，气管镜检查观察到特征性表现时可做出初步诊断，组织学检查可进一步证实。,TO目前尚无特效治疗方法。主要是对有症状患者进行支持对症处理。Leske等对41例TO患者的分析中发现45患者平均7年后病情有所进展，仅17患者有明显的症状。对有症状患者的治疗中，除给予抗感染、解痉外，根据不同情况采用放射、冷冻、激光、微波、皮质类固醇、气道支架、手术等方法有一定治疗效果。但没有统一的适用标准，对疗效的判定结果也不一致。因此有必要有更多的数据和长时间的疗效观察来进一步完善、评估每一种治疗方法。同时，避免接触化学性烟雾、油烟、粉尘等的刺激，可能对本病有预防和延缓病情恶化的作用。,谢谢！,