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1、【定义】,由一种或多种病因长期作用引起的慢性、进行性、弥漫性肝病。 肝组织弥漫性纤维化、假小叶和再生结节形成。 以肝损害和门脉高压为主要表现，晚期可出现多种严重的并发症。,【病因】 病毒性肝炎：乙、丙、乙+丁，目前是我国最常见的病因。 慢性酒精中毒：80g/d10年，酒精性肝炎。 非酒精性脂肪性肝炎 胆汁郁积：继发性，原发性（PBC）。,【病因】 5.肝静脉回流受阻：心源性、 Budd-Chiari Syn。 6.工业毒物或药物：中毒性肝炎 7.代谢障碍：铜、铁。 8.免疫紊乱：自身免疫性肝炎。 9.隐源性肝硬化。 *血吸虫病性肝纤维化。,【发病机制】 肝细胞广泛变性坏死，网状支架塌陷 再生肝
2、细胞形成不规则的肝细胞团（再生结节） 广泛的纤维组织增生，包绕再生结节及残存肝小叶形成假小叶 肝脏血液循环紊乱和门静脉高压,【发病机制】 肝脏的纤维组织形成过多和（或）降解减少导致肝纤维化 肝星状细胞是形成纤维化的主要细胞，在损伤因子作用下激活。 肝窦变窄，毛细血管化，窦压增高，肝细胞进一步受损，始动因素维持。,(micronodular cirrhosis),(macronodular cirrhosis),胆汁性肝硬化,大体改变：外观、大小、质地、表面、边缘、肝包膜。 组织学改变：假小叶、肝细胞变性坏死再生、汇管区增宽。 其他器官的病理改变：侧支循环开放、脾大、门脉高压性胃病、肝肺综合征等
3、。,【病 理】,【病理】 小结节性：35mm；最大不超过1cm 大结节性：13cm；最大达5cm 由大片肝坏死引起 大小结节混合性：多见 不完全分隔性：再生结节不明显,【病理生理】 机制 门脉高压：P=Q R *纤维化、再生结节、假小叶形成压迫肝窦及肝静脉-始动因素 * 肝功能减退等导致高动力循环，使内脏充血，门静脉血流量增多-维持及加重因素,【病理生理】 后果 侧支循环的建立和开放 *食管和胃底静脉曲张： *腹壁静脉曲张： *痔静脉曲张： 脾大,【病理生理】 后果 腹水形成 机制：1、门静脉压力升高 2、血浆胶体渗透压下降 3、有效血容量不足 4、其他：心房肽、抗利尿素,【临床表现】 20-
4、50岁，多40岁以上，男女比3.68：1，大多缓慢发病 代偿期（Compensated cirrhosis） 失代偿期（Decompensated cirrhosis）,代偿期：症状轻微，且无特异性,乏力 早期症状 腹胀、消化不良 轻微腹泻 常规检查 肝脾肿大 转氨酶 背景 (随访) 肝炎史 饮酒史,肝功能减退临床表现 全身症状： 肝病面容继发性肾上腺皮质功能、 消瘦、乏力摄入热量、能量合成、 低热见于1/3患者，致热性激素灭活，肝细胞坏死，合并感染、肝癌,消化道症状： 纳差、恶心、呕吐、腹胀、腹泻 胃肠道淤血水肿分泌吸收功能 障碍、肠道菌群失调、腹水形成 黄疸肝细胞明显损害，中、重度黄疸 常
5、提示肝细胞大量坏死,出血倾向和贫血 凝血因子、血小板 、血管脆性 内分泌混乱： 雌激素，雄激素 肾上腺皮质功能 醛固酮，抗利尿激素,【并发症】 食管胃底静脉曲张破裂出血：最常见，病死率高。 感染：抵抗力低，易感染。腹水患者常并发自发性腹膜炎* 肝性脑病：最严重的并发症及最常见的死亡原因。 电解质和酸碱平衡紊乱：低钠血症，低钾低氯血症，代谢性碱中毒,【并发症】 5.原发性肝癌：肝区疼痛、肝大、血性腹水、无法解释的发热-AFP、BUS、CT、DSA。注意高危人群。 6.肝肾综合征*：功能性肾衰竭，表现为自发性少尿或无尿、氮质血症和血肌酐升高、稀释性低钠血症。 7.肝肺综合征：严重肝病，肺血管扩张，
6、低氧血症。 8.门静脉血栓形成,自发性腹膜炎：腹水患者中常见 病原：G-菌（肠道） 临床表现：发热、腹痛、腹水增长迅速或 持续不减、腹部压痛、反跳痛 血象：WBC和/或核左移 确诊：腹水为渗出液： WBC总数 500106/L、其中中性核（多形核）250106/L 腹水培养(+)。,功能性肾衰： 严重肝病患者、肾功能减退、排除其他致肾功能不全病因、肾无器质性损害。 病因：肾血流量和肾小 球灌注减少有关。 特点：自发性少尿、无尿；氮质血症； 稀释性低血钠和低尿钠；尿中无 蛋白或管型。,功能性肾衰： 分型： 1型：急进型肾功能不全，2周内血肌酐升高超过2倍，达到或超过2.5mg/dl。常有SBP诱
7、因。 2型：稳定型或缓慢进展的肾功能不全。2周内血肌酐升高在1.5-2.5mg/dl之间，常伴有顽固性腹水，多发自发发生。,诊断标准： 1、肝硬化合并腹水； 2、血肌酐升高大于1.5mg/dl； 3、在应用白蛋白扩容并停用利尿剂至少2天后血肌酐不能降至1.5mg/dl以下； 4、无休克； 5、近期未使用肾毒性药物； 6、不存在肾实质疾病如蛋白尿大于500mg/d，镜下血尿（大于50红细胞/高倍视野）和/或超声检查发现肾脏异常,【实验室和其他检查】 血常规：三系均可减少。 尿常规：胆红素，尿胆原 肝功能试验：TB，AFP， ALT，AST TP， A/G， PT 胆固醇脂 纤维形成：PIIIP,
8、 HA, LN 肝储备功能试验,4. 免疫功能检查： 1）细胞免疫异常：T淋巴细胞数 2）体液免疫异常：IgA，IgG 3）非特异性自身抗体： 4）病毒性肝炎标志物阳性： 5. 腹水检查：漏出液，注意SBP, TB, CA,超声、CT、MRI：肝、脾、腹水、门脉高压(门V主干内径13mm，脾V内径8mm) 7. 食管吞钡X线：静脉曲张。 8. 内镜检查：阳性率较食管吞钡高。 9. 放射性核素： 10. 肝穿刺活检： 11. 腹腔镜检查：,男性，27岁，腹胀、痛半月。PE：脾大平脐，质中、无压痛。 CT平扫：肝脏明显缩小，脾脏显著增大，门静脉主干及肝内左右主支明显增粗。 CT诊断：肝硬化并门脉高
9、压征。,【诊断和鉴别诊断】 一、诊断： 病史 肝功能减退和门脉高压表现 肝功能实验常有异常发现 B超或CT提示肝硬化，内镜见食道胃底静脉曲张 肝活检见假小叶形成 代偿期诊断较困难：随访； 必要时肝活检,二、鉴别诊断 与肝肿大的疾病鉴别 与引起腹水和腹胀的疾病鉴别 并发症的鉴别：出血，昏迷， 功能性肾衰 完整的诊断包括病因、病期、病理和并发症，同时对肝功储备进行估计。,肝硬化（cirrhosis of liver）,Child-pugh分级 项目 分级 1 2 3 肝性脑病 无 I-II III-IV 腹 水 无 易消退 顽固 胆红素（umol/L）34 3451 51 白蛋白 （g/L） 35
10、 2835 28 PT（秒） 14 1517 18 A：58分；B：911分；C： 12-15分,【治疗】 无特效治疗。 代偿期：对因，一般治疗，延长代偿期。 失代偿期：对症，改善肝功能，抢救并 发症，预防上消化道出血。,一、一般治疗 休息 饮食：热量，蛋白质，维生素，盐 支持治疗：高渗葡萄糖，维生素，维持水电解质酸碱平衡，氨基酸，白蛋白，鲜血 禁用损肝药物 二、药物治疗 护肝药的评价：降酶、消炎、退黄。 抗肝纤维化：目前尚无特效的药物。,抗病毒治疗 慢性乙型肝炎肝硬化 代偿期：HBV-DNA105，HBeAg阴性者为HBV-DNA104拷贝/ml，ALT正常或升高。目标是延缓和降低肝功能失代
11、偿和HCC的发生 可用核苷类似物及干扰素，后者有诱发失代偿的可能，应慎重。 失代偿期：HBV-DNA阳性，ALT正常或升高。目标是改善肝功能，延缓或减少肝移植的需求。可用核苷类似物，禁用干扰素。,抗病毒治疗 慢性丙型肝炎肝硬化 代偿期：聚二乙醇-干扰素+利巴韦林 普通干扰素+利巴韦林 普通干扰素 失代偿期：多难以耐受 中药,三、腹水的治疗 基本措施：卧床休息，增加营养，加强支持治疗 限制水钠摄入： 水：1000ml/d500ml/d NaCl:1.52.0g/d(国外：11.5g/d)，,利尿剂* 螺内酯、速尿 常两药联用，剂量比例为100mg:40mg，最大400mg/d:160mg/d *
12、利尿不宜过快过猛、注意监测体重 (0.5kg/d)和电解质、腹水消退后逐渐减量。 3.提高血浆胶体渗透压,4.放腹水+输白蛋白：治疗难治性腹水。 每日1次或每周3次，每次40006000ml，补充ALB8-10g/L。（安全，效果好；花费大；不能用于严重凝血障碍、肝性脑病、上消化道出血）,5.腹水浓缩回输：用于难治性腹水，但感染性、癌性腹水不能回输。不良反应有发热、感染、DIC等。 6.经颈静脉肝内门体分流术(TIPSS)：用于难治性腹水。 7.肝移植,TIPS,经颈静脉肝内门体静脉分流术(TIPS) （I，C） 是非外科性手术将分流管置于门静脉和肝静脉之间，制造一条人工血流通路，减小门静脉和
13、体循环之间压力梯度。 能快速控制出血.创伤小，能同时断流。,肝静脉,颈静脉,肝静脉,门静脉,门静脉,难治性腹水：是使用最大剂量利尿剂（螺内酯400mg/d+速尿160mg/d）而腹水仍无减退。或 利尿剂使用虽未达最大剂量，腹水无减退且反复诱发肝性脑病、低钠血症、高钾血症或高氮质血症（利尿剂不耐受或并发症）,四、手术治疗 降低门脉压、消除脾亢 术式、手术时机的选择 五、并发症的治疗 1. 上消化道出血 治疗、预防 药物 内镜下治疗 三腔二囊管 介入：分流术(TIPSS)、断流术(选择性 血管栓塞术) 手术：分流术、断流术,2. 自发性腹膜炎 （1）抗生素：早期、足量、足疗程 主要针对G(-)菌，广谱联合 （2）输注白蛋白：1.5g/kg.d，连用2天 继1g/kg.d至病情明显改善。 （3）预防：急性曲张静脉出血或腹水蛋白 低于1g/L者，予喹诺酮口服或静脉用药 3. 肝性脑病,4. 功能性肾衰竭 （1）积极防治诱因： （2）血管活性药物加输注白蛋白质 （3）TIPPS （4）肝移植 5.肝肺综合征：内科治疗无效，肝移植是唯一 选择,六、人工肝辅助装置： 非生物学性、生物学性 七、肝移植手术,【预后】 病因: 病理类型：大结节或混合性预后差 肝功能代偿程度：Child-pugh分级 并发症： 死亡原因：HE、EGVB、肝肾综合征,谢谢！,