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1、先天性心脏病（CHD）是指胎儿时期心脏血管 发育异常而致的心血管畸形，是小儿最常见的心 脏病。,最常见的小儿先天性心脏病,室间隔缺损 房间隔缺损 动脉导管未闭 肺动脉狭窄 法洛氏四联症 大动脉错位等。 室间隔缺损是先天性心脏病中最常见的类型，约占总数的25%左右。它可单独存在，也可与心脏其他畸形并存。,病因：心血管畸形的发生主要由遗传和 环境因素以及相互作用所致。 1.早期宫内感染，如：风疹、流行性感冒、腮腺炎和 柯 萨奇病毒感染等 2.孕母有与大剂量的放射线接触和服用药物史（抗癌 药、抗癫痫药物等） 3.孕妇代谢紊乱性疾病（糖尿病、高钙血症等） 4.引起子宫内缺氧的慢性疾病等 5.妊娠早期酗
2、酒、吸食毒品等,分类：临床上根据左、右两側及大血管之间有无血液分流分为三大类,左向右分流（潜伏青紫型）：如室间隔缺损、动脉导管未闭和房间隔缺损等。 右向左分流型（紫紺型）：如法洛氏四联症和大动脉错位等。 无分流型：如肺动脉瓣狭窄和主动脉缩窄等。,室间隔的形成,肌膈：原始心事底壁向上生长，部分地将左右心室分开 膜部：心内膜垫向下生长与肌膈相合，形成室间隔 小部分为动脉总干及心球分化成主动脉与肺动脉时的中膈向下延伸的部分,室间隔缺损可发生在室间隔任何部位， 如；膜部、流出道、心内膜垫、肌部。,病理生理：正常的血液循环,室间隔缺损的血流动力学改变与缺损大小及肺血管床状况有关。 缺损0.5cm时,左向
3、右分流量小,可以无功能上的紊乱. 缺损0.51cm时,有明显的左向右分流,肺循环流量超过正常23倍,肺动脉压正常或轻度升高. 1cm以上的大型缺损,面积1/2主动脉内径,肺循环血流量可为体循环的35倍,则分流量很大. 艾森曼格综合征,临床表现,症状:取决于缺损的大小、肺动脉血流量和肺动脉压力。如：喂养困难、吮乳时气急、苍白、多汗、体重不增、反复呼吸道感染。 体征：体检发现胸骨左缘下方响亮粗糙的全收缩期吹风样杂音，向心前区及后背传导，并有震颤，心尖部伴随较短的舒张期隆隆样杂音。,心脏瓣膜听诊区,辅助检查,心电图：小型VSD正常范围，大型VSD为左、右心室合并肥大。 X线检查 超声心动图 心导管检
4、查及选择 性左心室造影,并发症 心内膜炎 充血性心力衰竭 继发性肺动脉漏斗部狭窄,治疗 婴儿期发生心力衰竭,应用洋地黄、利尿剂、扩血管药物 手术指征：任何年龄的大型缺损内科治疗无效婴儿期已出现肺动脉高压，肺：体循环比2:1以及嵴上型VSD. 小型VSD有感染心内膜炎危险,在学龄前手术修补. 如出现艾森曼格综合征则无手术指征.,常用洋地黄类制剂的临床应用,用法：首次给洋地黄化总量的1/2，余量分23次，间隔68h静脉注射1次，多数患儿1224h内达到洋地黄化。12h后给予维持，为洋地黄化总量的1/5，分两次给予。,注意事项：注意给药方法、剂量、中毒症状,用前测脉搏或心率，婴儿心率90次/分,年长
5、儿70次/分,应暂停用药 按时按量、单独服用 出现心率过慢、心律失常、恶心呕吐、食欲减退、色视、视力模糊、嗜睡、头晕等毒性反应，先停服洋地黄，采取相应措施 与钙剂不能同用，需间隔6h以上 补钾，多食含钾丰富的食物，如牛奶、柑桔、菠菜、香蕉、豆类等。,室 间 隔 缺 损 术 后 护 理,血液循环 体循环 左心室主动脉主动脉各级分支全身毛细血管小静脉各级静脉上下腔静脉右心房 肺循环 右心室肺动脉干肺动脉各级分支肺泡壁毛细血管左心房,心的各腔 左心房：入口（2个肺静脉口） 出口（左房室口，二尖瓣） 左心室：入口 (左房室口） 出口 （主动脉口） 右心房：入口 （上下腔静脉口，冠状动脉口） 出口 （右
6、房室口，三尖瓣） 右心室：入口 （右房室口） 出口 （肺动脉口）,室间隔缺损指室间隔在胚胎发育不全，形成异常交 通，在心室水平产生左向右分流，它可单独存在， 也可是某种复杂心脏畸形的组成部分。室缺是最常 见的先天性心脏病。室间隔缺损约为先心病总数20 ，可单独存在，也可与其他畸形并存。缺损在0.1- 3cm 间，位于膜部者则较大，肌部者则较小，后者 又称Roger氏病。缺损若0.5cm则分流量较小，多 无临床症状。缺损小者以右室增大为主，缺损大者 左心室较右心室增大明显。,护理重点：监测心律（率）变化 预防发生肺高压危象,一.按低温术后护理常规,1.按常温全麻术后护理常规 2.体温在35 以下
7、者,需用水温计测肛温 体温在35 以上者,改用普通肛表测温 3.术后复温不宜过快,避免引起高热反应 如肛温上升较慢,出现寒战,四肢末梢循 环差着,可给予热水袋复温(水温不超过 37 )或以神灯照射.注意勿烫伤患者 4.体温上升至38 时给予物理降温,必要时 给退热栓或用冰盐水灌肠 5.留置胃管,定时抽吸,防止腹胀影响呼吸。 观察肠蠕动恢复时间,二.按体外循环术后常规护理 1.循环系统的观察 每15-30分钟测血压一次,病情平稳后逐渐延长测量时间 定时测CVP并观察其动态变化.必要时监测其他血流动力学指标 对周围循环功能的观察:皮肤颜色、温度湿度有无紫绀以及动脉搏动情况 持续心电监测,严密观察心
8、律、心率变化,发现异常要及时报告医生,2.呼吸系统的观察: 妥善固定气管插管 观察呼吸频率胸廓起伏两侧呼吸音是否对 称，观察呼吸机工作情况。定时监测血气， 并根据血气结果随时调整呼吸机参数 保持呼吸道通畅。 预防肺部并发症的发生。定时翻身、拍背， 拔除气管导管后鼓励病人有效咳嗽。痰液粘 稠应及时雾化,3.伤口及引流液的观察：定时挤压引流管。观察伤口有无渗血；引流液量及性质，是否在单位时间内突然增多。如连续3小时多于4ml/Kg时要及时报告医生，考虑二次开胸。,4.泌尿系统的观察： 尿量:监测每小时尿量并记录，正常尿量1ml/（kgh），如尿量0.5ml/（kgh）为少尿 尿色:淡黄色透明，发现
9、尿色发红或酱油色应及时报告医生 尿比重:正常值为1.0121.025，如尿量少，而尿比重低于1.010，应警惕急性肾功能不全 监测血清尿素氮和肌酐浓度，每日一次 保留尿管的病人应预防泌尿系感染，注意会阴部的清洁卫生。留置尿管超过3天要行膀胱冲洗，如果尿少且有结晶及小儿必须膀胱冲洗。,5.消化系统的观察：观察胃肠减压管的量和性 质，有无消化道出血征象。是否腹胀，肠鸣 音的恢复时间及强弱。 6.神经系统的观察 7.根据尿量及CVP等来合理输液，并准确记录 出入量。注意水电解质平衡。,三.观察术后心律的变化：术中低温缺氧酸中毒心传导系统局部组织水肿，心内膜下出血以及机械性损伤等，术后均可出现心动过缓
10、、。房室传导阻滞。术后应注意:,1.密切观察病人的心律、心率的变化。定期或连续描记心电图。 2.出现房室传导阻滞或心率减慢时，常输入异丙肾上腺素（0.01-0.2ug/kg/min)，同时给激素或极化液等心肌营养液。如术中已安好临时起搏导线，应启动起搏器，并进行监护。 3.术后出现室早6次/分，应给与利多卡因（1mg/kg/次），必要时可重复三次。然后用2：1或3：1的利多卡因维持,四.肺动脉高压病人，预防发生肺高压危象 1.肺动脉压监测：平均在20-30mmHg 2.呼吸管理：恢复和维持肺功能，防止肺部并发症是.肺高压术后恢复的关键 术后必须用呼吸机辅助呼吸，充分供氧，呼吸机辅助呼吸时间应比
11、其他长，重度肺动脉高压病人返室后应给100%氧，呼吸机辅助呼吸时间72小时。 PEEP可增加，增加功能残余量，防止肺泡萎陷。 PEEP一般为4cmH2O 注意气道湿化 保持呼吸道通畅：肺高压病人吸痰时间间隔应相对延长。重度肺高压患儿如吸痰反应强烈，吸痰前应给与镇静剂，待安静后再吸,过度通气：可提高PaO2, 也可以减少PaCO2。术后每2-4 小时查血气并保持PH在7.5-7.55， PaCO225-35mmHg， PaO2100mmHg 监测肺功能：如果没有肺动脉压力增高，氧浓度应逐渐 降到50%，使PaO2保持在95mmHg左右， PaCO2可以 逐渐上升到正常水平 拔管后的呼吸道管理,3
12、.保持适当的心排血量：减少心脏后负荷和改善左心做功的药物（米力农、硝普钠、硝酸甘油等），均可直接或间接改善肺部循环。 4.有效镇静：可以降低病人的应激性，避免因外界刺激引起躁动，耗氧量上升，使肺动脉压力升高 5.NO的吸入：可扩张肺血管，降低肺动脉压力,护理诊断及措施,护理措施(术前) 1 恐惧 与环境变化，以及准备手术有关。 预期目标：患者能够适应病房环境，恐惧情绪得到缓解或消除，能够了解该疾病的相关知识手术的意义及预后。 护理措施 耐心向病人介绍病房环境、基本设施、有关制度以及经过医生、责任护士。 通过连续性护理与病人及家属建立良好的护患关系，讲解有关疾病知识，纠正其错误认识。 消除病人及
13、其家属不必要的顾虑，增强治疗疾病的信心。 为患者提供表达其内心情感和期望的机会，讲解手术相关知识，让患者认识到手术的必要性，列举成功手术的病例，让患者及其家属了解手术的安全性。帮助病人的家属分析住院期间及出院后可被利用的资源及支持系统，减轻其对医院的恐惧心理。 效果评价：患者适应了病房环境，情绪稳定，对该疾病得到正确的认识，并有战胜疾病的信心，积极配合治疗。,2.知识缺乏 与对室间隔缺损发病原因不清,预期目标：患者家属对室间隔缺损发病原因有初步的了解，掌握相关保健知识。 护理措施： 1、患者及其家属介绍室间隔缺损的一般情况。及术后相关保健知识。 效果评价：患者对室间隔缺损发病原因有初步的了解，
14、掌握相关保健知识。,术后 1疼痛 与术后麻醉解除，胸腔插管和炎性刺激有关,预期目标：患者感觉疼痛减轻，舒适增加 护理措施： 1、注意伤口疼痛的性质、程度。 2、加强心理安慰，设法分散病人注意力。 3、必要时遵医嘱使用镇静止痛剂。 4、指导协助病人取斜坡卧位，减轻腹壁张力，从而间接减轻疼痛； 效果评价：病人伤口疼痛有效缓解,2发热 与行手术后，继发感染有关,预期目标：病人维持正常用体温 护理措施：1、提供舒适的环境，室内注意通风，空气新鲜，温度适宜。卧床休息，限制活动量，加强生活护理。 2 每小时测量体温、脉搏、呼吸。 3出汗后要及时更换衣服注意保暖，脱掉过紧的衣服和拿走多余的盖被。 4 遵医嘱
15、给予抗生素，退热剂，并观察记录降温. 效果评价：病人体温恢复正常,3.活动无耐力术后与营养失调低于基本需要量:与喂养困难及体循环血量减少、组织缺氧有关,预期目标：患者营养得到改善，面色转红精神状况好转，体重无明显下降。 护理措施： 遵医嘱补液，输血。 指导病人多摄取充足营养的食物，创造良好的进餐环境。 效果评价：患者体循环血量恢复正常，血氧饱和度恢复。,4有感染的危险 与肺血增多及心内缺损易致心内膜损伤有关。,预期目标 病人无尿路感染，病人无上呼吸道感染症状. 护理措施 术前观察并记录其生命体征变化情况，遵医嘱使用抗生素，嘱病人注意保暖预防感冒。 2、全麻术后去枕平卧，头侧向一边，直至病人完全
16、清醒，预防吸入肺炎。 3、保持导尿管通畅，注意尿的色、量、性状的改变。防止堵塞尿管，避免重复插管操作。 4、保持外阴清洁卫生，直至导尿管拔除。 5、注意观察敷料，是否干燥清洁，有无渗血、渗液。 6、术后遵医嘱应用抗生素，预防感染。 效果评价 术后患者未发生感染。,5.潜在并发症：出血，急性肾衰等,预期目标 患者无并发症发生 护理措施：1，观察病情变化，若术后34小时内患儿心包纵膈引流液量大于50每小时，引流也呈鲜红有较多血细胞凝集块，伴血压下降，脉搏增快，躁动和出冷汗等低血容量的表现，应考虑优活动性出血的可能，立即通知医师并做好手术止血准备2，术后留置尿管，每小时监测一次，保持尿量在1每公斤每
17、小时，观察尿液颜色，尿量减少时查找原因及时处理 效果评价 术后未发现并发症。,6.低效性呼吸型态 与手术，麻醉，人工辅助呼吸，伤口疼痛有关,预期目标；病人能维持正常的呼吸型态 护理措施；1.密切观察；观察患儿有无发绀，鼻翼煽动，点头状或张口呼吸，注意呼吸频率节律和深浅，定时听诊并记录2.妥善固定和护理气管插管；用约束带固定患儿的手脚防止导管被挣脱 3；保持呼吸道通畅，及时清理呼吸道分泌物和呕吐物，吸痰前调高氧浓度至70%以上，动作要轻柔，每次吸痰时间不超过15秒 4，监测呼吸机功能状态，观察呼吸机与病人呼吸是否同步，随时监测动脉血气分析 效果评价 病人呼吸功能得到改善，血气分析正常，无缺氧表现
18、。,7.心排出量减少 与心脏疾病，水电解质失衡有关,预期目标；病人能维持正常的心排出量 护理措施；1.每小时和每天都要统计出入量，以估计容量是否足够 2，检测动脉压 3，密切观察患儿的皮肤色泽，湿温度，口唇，甲床，毛细血管和静脉充盈情况 4补液的护理；应用血管活性药物时严格遵医嘱配药物浓度和计量，并应用输液泵控制输液速度和用量 效果评价 病人心功能得到改善，维持有效循环。,病人于11月2日出院,出院健康宣教 活动 适当的活动，可促进先心病患儿的康复。不仅要积极配合医生的治疗，而且孩子出院后要注意心肺功能的恢复，避免做跑跳或过于激烈的运动，防止造成心脏的负担。术后因疼痛，可能出现形体的变化，要注
19、意头、颈部肌肉多活动，防止双肩下垂。术后两周应多休息，预防感染，尽量回避人员聚集的场所。2个月后，逐渐鼓励患儿过正常人的生活。术后4-6周逐渐增加活动量。学龄期儿童在术后3个月可回到学校进行一般活动。胸骨需要6-8周方可愈合，要注意前胸防止冲击和过分活动。3个月后方可游泳，6个月后方可做跆拳道。姑息手术的患儿，术后要限制活动，注意预防感染。,饮食,适当补充营养，易食有营养易消化的饮食，如面片，馄饨，稀饭，保证充足的蛋白质和维生素的摄入，如瘦肉，鱼，鸡蛋，水果，各种蔬菜，但不要暴饮暴食，易少量多餐，根据医生要求合理控制孩子的出入量。饮食还要注意清洁，以防腹泻加重病情。,用药,主管医师会开出出院带
20、药处方，并向家属做一些必要的交代，请家属认真听取。用药期间应定期到医院检查，观察药物的疗效和毒、副反应等，并在医师的指导下根据情况调整用药剂量或停药、换药。,呼吸道方面,术后的患儿由于痰比较多，较小的孩子不易咳出，所以进行必要的拍背体疗尤为重要，具体做法如下:五指并拢成杯状，避开孩子的脊柱，在两侧肺部，由下向上，由外向靠近脊柱方向顺序拍打，要有力度，通过震动将痰排出。术后避免带孩子去公共场所，防止呼吸道感染。室内要注意每天上午通风半小时。,复查,一般三个月或半年左右复查一次即可；复查内容常常包括超声心动检查、心动图、x-光胸片等，有时还需要查血常规，应用抗凝剂的患儿还应检查凝血功能，以防出现出血倾向。如果出现以下症状要立即来医院复查：无原因的发热、咳嗽、胸部疼痛、手术部位水肿、发红、明显的食欲不振、疲倦、晕厥、呼吸困难、心律不齐等。,心理方面,通过调查显示，先心病的孩子较正常儿童内向，情绪不稳定，社会适应能力低下，父母对患儿过分保护和溺爱，这样容易降低和挫伤孩子的自主心，加重了孩子的恐惧感，从而过分依赖父母。父母应多鼓励孩子，让其干力所能及的事，多与人交流，提高其自主性和社会适应能力。,THANK YOU,