2018年脊髓疾病-文档资料.ppt

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1、脊髓解剖（第20页） 一、外部结构 脊髓上端与延髓在枕骨大孔处相连（以C1脊神经为界），下端形成脊髓圆锥至第1腰椎下缘，位于椎管内，全长4245cm，占椎管上2/3。 脊髓发出31对脊神经，C8、T12、L5、S5、C01，脊髓分31个节段,脊髓节段与椎骨对应关系 脊髓节段 相对椎骨 根据脊椎位置推断病变脊髓节段 颈髓C8 较相应椎骨 高1个椎骨 C5对第4颈椎 上、中 胸髓 （T1-8） 较相应胸椎高2个椎骨 T7对第5胸椎 下胸髓 （T9-12） 较相应胸椎高3个椎骨 T11对第8胸椎 腰髓L1-5 平对1012胸椎 骶髓 S1-5、C0 平对T12、L1,颈膨大C5-T2 支配上肢 腰膨

2、大L1-S2 支配下肢 脊髓圆锥S3-5 马尾L2C0共10对神经根组成,硬脊膜 外 脊髓被膜 蛛网膜 软脊膜 内 前正中裂 1个 脊髓表面有6条纵行沟裂 后正中沟 1个 左右前外侧沟 前根 左右后外侧沟 后根,二、内部结构 灰质：“H”形或蝶形位于脊髓中央，其中心有中央管，神经细胞核团。 白质：传导束（上行、下行 ），位于灰质外周。 （一）灰质 前角：前角细胞 下运动神经元 后角：后角细胞 痛、温觉传导通路第2节神经元 侧角：C8- L2 交感神经细胞 S2-4 副交感神经细胞 C8T1 Horner 征（瞳孔扩大肌、睑板肌、眼眶肌） S2-4 副交感神经细胞 支配膀胱、直肠、性腺,（二）白

3、质 前索：位于前根内侧 侧索：前后角之间，下行传导束锥体束，上行传导束（脊髓小脑前后束、脊丘束）。 后索：后正中沟与后根之间，薄束、楔束，传导深感觉。 薄束：同侧下半身深感觉，精细触觉. 楔束：同侧上半身深感觉，精细触觉（T4以上才出现）。,脊髓反射,1.牵张反射 2.屈曲反射,脊髓的血液供应,一、动脉 1.脊髓前动脉和脊髓后动脉； 2.多个根动脉。 二、静脉 脊髓前、后静脉和神经根静脉。,脊髓损害的临床表现,脊髓半侧损害特点 脊髓半切综合征（Brown-Sequard syndrome)表现 1.病变同侧损害节段以下，上运动神经元性瘫 2.同侧深感觉障碍 3.对侧较损害节段低2-3节段痛、温

4、觉障碍，触觉保存,脊髓横贯性损害特点 1.脊髓损害平面以下各种感觉缺失 2.上运动神经元瘫痪 3.括约肌功能障碍 脊髓休克特点 迟缓性瘫 表现肌张力低，腱反射消失或迟钝，病理征（-）,1.高颈段(C1-4) 损害平面以下各种感觉缺失 四肢上运动神经元性瘫痪 括约肌功能障碍 C35损害 膈神经麻痹 呼吸困难 后索损害 屈颈 Lhermitte征 2.颈膨大(C5-T2)损害平面以下各种感觉缺 失 双上肢下运动神经元性瘫痪 双下肢上运动神经元性瘫痪 C8-T1 Horner征,3.胸髓(T3-12)损害平面以下各种感觉缺失 双上肢正常 双下肢上运动神经元性瘫 尿便障碍 T4- 乳头 T6- 剑突

5、T8- 肋缘 T10- 脐 T12-腹股沟 Beevor 征 T10病变 脐孔上移（仰卧抬头） 腹壁反射 上 T78 中 T910 下 T1112,4.腰膨大(L1-S2) 双下肢、会阴部各种感觉缺失 双下肢下运动神经元性瘫 尿便障碍 L2-4病变 膝反射消失 S1-2病变 跟腱反射消失,5.脊髓圆锥(S3-5)和尾节 无瘫痪 鞍区感觉障碍 真性尿失禁 6.马尾(L 2-Co1) 根痛 鞍区感觉障碍 下肢可有下运动神经元性瘫,脊髓疾病的定性,1.从病变所在脊髓横断面上的位置来判断： 后根 后根及后索 后索及脊髓小脑束 后根、后索及侧索 侧索及前角 前角及前根,脊髓中央灰质及前角 脊髓半切 脊髓

6、横切,2.从病变所在的解剖层次上来判断： 髓内病变 髓外硬脊膜内病变 髓外硬脊膜外病变,第一节 急性脊髓炎（第317页）,一、定义 各种感染后引起自身免疫反应所致的急性横贯性脊髓炎性病变，又称急性横贯性脊髓炎，以病损平面以下肢体瘫痪、传导束性感觉障碍和尿便障碍为特征。 二、病因与发病机制 可能与病毒感染后诱发的异常免疫应答有关。,三、病理 波及任何脊髓节段，以T3-5最常见，其次为颈髓 、腰髓。 肉眼：脊髓肿胀，质地变软，软膜充血，炎性渗出，断面，灰、白质分界不清。 镜检：灰质神经细胞肿胀，胞核移位，细胞碎裂，溶解。 白质脱髓鞘，轴突变性。 晚期：神经细胞萎缩、消失，脊髓萎缩变细。,四、临床表

7、现 急性起病，病变节段以下运动，感觉，自主神经功能障碍。 1、病前14周有上感、腹泻、发热病史（感染史） 2、急性起病，数小时数天内达高峰，7075%见于胸髓,（1）运动障碍 肌张力 早期，脊髓休克，瘫痪驰缓性 腱反射 病理征,肌张力 24周后，变为痉挛性瘫 肌力，由远近端恢复 腱反射 病理反射（+）,休克期长短与脊髓受损程度；并发症有关。肺部感染、泌尿道感染、褥疮。 （2）感觉障碍病变节段以下各种感觉消失，病情好转，感觉平面 （3）自主神经功能障碍 早期大、小便潴留，呈无张力性神经元性膀胱（逼尿肌 无反射）； 恢复期反射性神经元性膀胱（逼尿肌反射亢进） 损害平面以下皮肤营养障碍，,控制排尿功

8、能的中枢神经系统或周围神经受到损害而引起的膀胱尿道功能障碍称为神经原性膀胱。,神经原性膀胱分类的方法很多，过去常用的分类方法为Bors分类法，分类下列5类： 1.上运动神经元病变病变在脊髓中枢（S2S4）以上，包括感觉支和运动支。 2.下运动神经元病变病变位于脊髓中枢（S2S4）或中枢以下的周围神经，包括感觉支与运动支。 3.原发性运动神经元病变病变只限于运动支，感觉支无病变，如脊髓灰质炎。 4.原发生感觉神经元病变病变只限于感觉支。运动神经元病变，如糖尿病及脊髓痨引起的神经原性膀胱。,五、辅助检查 1、血Rt WBC可 csf压力正常 压颈试验通畅 常规 WBC 10100106/L L为主

9、 生化 Pr 正常 轻度 Glu Cl-正常 2、MRI 病变节段增粗，斑片状长T1、长T2信号,六、诊断及鉴别诊断 1.诊断： （1）急性起病 （2）病前感染或预防接种史 （3）脊髓横贯性损害 病变水平以下运动、感觉、自主神经功能障碍 （4）csf、MRI,2.鉴别诊断 视神经脊髓炎 脊髓血管病 亚急性坏死性脊髓炎 急性脊髓压迫症 急性硬膜外脓肿 急性炎症性脱髓鞘性多神经根炎 人嗜T淋巴细胞病毒1型（HTLV1）,七、治疗,1.一般治疗 加强护理，防治各种并发症。,2、药物 （1）激素 地塞米松 1020mg 静滴 Qd 1020天 甲基强的松龙 5001000mg 静滴 Qd 35天 （2

10、）免疫球蛋白 中和循环中抗髓鞘抗体 T cell受体，调节免疫 0.4g/kg.d 静滴 Qd 5天。 （3）维生素B族 （4）抗菌素防止泌尿系、呼吸道感染 （5）其他 血管扩张剂 3、康复治疗,第二节 脊髓压迫症,一、定义 由于椎管内占位性病变而引起脊髓受压的一大组疾病，由于病变进行性发展，脊髓、脊神经根、脊髓血管不同程度受累，出现不同程度脊髓横贯性损害和椎管阻塞。,二、病因，发病机制 病因 （1）肿瘤占1/3，最常见，原发性，转移性 （2）炎症 化脓性，结核性，寄生虫性 （3）脊柱外伤 骨折、脱位、椎管内血肿压迫 （4）脊柱退行性变 椎间盘突出、椎管狭窄 （5） 先天性疾病 颅底凹陷症 （

11、6）血液疾病 血小板减少症,发病机制 脊髓受压时，早期通过移位，排挤csf，表面V的血液而得到代偿,神经传导通路未中断，神经功能未受损。 后期 代偿作用表现椎管骨质吸收，造成局部椎管扩大。 代偿功能影响因素 （1）压迫产生的速度 急性压迫 代偿机制差 脊髓损害重 慢性压迫 充分代偿 预后好 （2）病变与脊髓关系 髓内 直接侵犯脊髓 压迫症状出现早 髓外硬膜外 由于硬脊膜阻挡 压迫症状出现晚,四、临床表现 急性 脊髓横贯性损害，伴脊髓休克 （1）同侧损害节段以下 上运动神经元性瘫； 慢性 （1）刺激期（根痛期）N根，脊膜 刺激症状 （2）脊髓部分受压期 （2） 同侧深感觉障碍； 脊髓半切征（Br

12、own-Sequard 征) （3）完全受压期 脊髓横贯性损害。 （3）对侧损害节段以下 痛，温觉障碍、触觉保存,（一）神经根症状 髓外硬膜内肿瘤最常见首发症状 后根刺激症状根痛 分布区自发性疼痛、咳 嗽、喷嚏、负重、改变体位可加剧或减轻，严重束带感. 后根破坏性病变一节段性感觉障碍. 前根刺激症状 肌束颤动 前根破坏病变 肌无力，肌萎缩,（二）感觉障碍 脊丘束受损 对侧病变水平低23个节段以下痛，温觉减退、消失，脊丘束 外内 SLTC 22页 髓内病变 痛，温觉障碍 上下 鞍区 S35最后受累马鞍回避 髓外病变 痛，温觉障碍 下上 后索受压 同侧病变水平以下深感觉障碍 横贯性 病变水平以下各

13、种感觉缺失。,（三）运动障碍 压迫锥体束同侧肢体痉挛性瘫（病变节段以下） 可累及一侧及双侧 压迫前角、前根可伴驰缓性瘫，肌束震颤，肌萎缩 急性压迫，早期脊髓休克，病变水平以下肢体驰缓性瘫。 （四）反射异常 经过病变节段的腱反射消失或减退 锥体束受压 浅反射深反射病理征（+） 脊髓休克 各种反射，包括病理反射均引不出。,（五）自主神经功能障碍 髓内病变 括约肌功能障碍出现早 因S24，副交感中枢 病变水平以下 少汗 无汗 皮肤营养障碍。 圆锥以上 早 尿潴留、便秘 晚反射性膀胱。 圆锥马尾病变 尿便失禁 （六）脊膜刺激症状 硬膜外病变所致。 脊柱局部自发痛，叩痛，颈抗，直腿抬高试验（+）,五、辅

14、助检查 1、csf 对脊髓压迫症的诊断有重要意义。 csf Pr 细胞数正常，表现为蛋白-细胞分离 Fro in征( 弗洛因综合征) csf黄色 10g/L，流出后自动凝结 髓外硬膜内肿瘤，Pr明显。 硬膜外，髓内肿瘤，Pr轻度。 椎管通畅试验（压颈试验） 压颈后较快 较慢 慢 更慢 不完全梗阻。,2、脊柱X线平片 脊柱外伤，脱位，脊柱结核，椎管狭窄 占位病变椎管扩张 3、脊髓造影 碘油、碘水造影 显示椎管梗阻平面 完全梗阻 顺行（下行）造影 梗阻平面上界 逆行（上行）造影 梗阻平面下界 4、影像学 CT、MRI MRI 椎管内占位病变,六、诊断、鉴别诊断 1、病变节段平面的定位诊断 神经根刺

15、激，感觉障碍水平，肌肉萎缩，反射改变，棘突压痛，叩痛可以推断病变节段。 2、横位诊断 区分髓内，髓外硬膜内，髓外硬膜外,3、确定病因，病变性质 髓内,髓外硬膜内病变 肿瘤最常见 髓外硬膜外 转移瘤及椎间盘突出症，腰段,颈下段 炎性压迫 如硬膜外脓肿 发病快 伴发热等炎症特征 血肿压迫 常有外伤史 症状体征进展迅速 转移性肿瘤 起病较快 根痛明显 脊柱骨质常有明显破坏,鉴别诊断 完全受压期 横贯性损害 怎样鉴别？ 急性脊髓炎 横贯性损害 急性脊髓炎 （1）急性起病，病程进展快 数时数日内达高峰 （2）病前有感染史 （3）椎管通畅 pr正常或轻度csf炎性反应 10100106/L以淋巴细胞为主

16、（4）MRI动态观察，病变节段脊髓水肿变粗，酷似髓内肿瘤，随病情好转，水肿可完全消退,七、治疗 治疗原则是去除压迫病因。 手术则是唯一有效的治疗方法，早期诊断，及时手术 晚期病人，肿瘤难以全切除者，椎板减压术，获得短期疗效 并发症的处理 褥疮、肺部、泌尿系感染，肢体挛缩。,磁共振脊髓成像（MRM）,第三节 脊髓蛛网膜炎,脊髓蛛网膜炎（spinal arachnoiditis）是因蛛网膜增厚与脊髓、脊神经根粘连，或形成囊肿阻塞脊髓腔功能障碍的疾病。,病因与发病机制： 1.感染性 2.外伤性 3.化学性 4.其它,病理： 以胸腰段多见。蛛网膜呈乳白色、混浊、不规则增厚，或为疤痕组织，可与脊髓、软脊

17、膜、神经根和血管发生粘连并伴有血管增生。有局限性、弥漫型、囊肿型。,临床表现： 表现多为多样性。神经根痛、感觉障碍、运动障碍。,辅助检查： 1.脑脊液检查：淡黄色，淋巴细胞数接近正常，pro，自动凝固，Froin征。 2.椎管造影 3.MRI,诊断及鉴别诊断： 诊断： 1.慢性起病。 2.病史。 3.临床症状及体征。 4.辅助检查。,鉴别诊断： 1.脊髓肿瘤。 2.颈椎间盘突出。 3.多发性硬化。,治疗： 1.病因治疗。 2.手术治疗。,第四节 脊髓空洞症,脊髓空洞症（syringomyelia）是一种慢性进行性脊髓变性疾病，病变多位于颈髓，亦可累及延髓，称为延髓空洞症（syringobulb

18、ia）。典型临床表现为节段性分离性感觉障碍、病变节段支配区肌萎缩及营养障碍。,病因及发病机制： 多种致病因素所致的综合征。 1.先天性发育异常。 2.脑脊液动力学异常。 3.血液循环异常。,病理： 脊髓外形呈梭形膨大或萎缩变细，基本病变是空洞形成和胶质增生。,临床分型： 根据Barnett的分型，分为四型： 1.脊髓空洞伴第四脑室正中孔堵塞和中央管扩大。 2.特发性脊髓空洞症。 3.继发性脊髓空洞症。 4.单纯性脊髓积水或伴脑积水。,临床表现： 发病年龄多在2030岁，男女之比约为3：1。 1.感觉障碍。 2.运动障碍。 3.神经营养性障碍及其它症状。,辅助检查： 1.脑脊液检查：无特征性改变

19、。 2.影像学检查： (1)X线片。 (2)延迟脊髓CT扫描。 (3)MRI：首选。,诊断与鉴别诊断： 1.诊断 青壮年隐袭起病，病情进展缓慢，节段性分离性感觉障碍，肌无力和肌萎缩，皮肤和关节营养障碍等。,2.鉴别诊断 （1）脊髓肿瘤。 （2）脑干肿瘤。 （3）颈椎病。 （4）肌萎缩侧索硬化症。,治疗 1.对症治疗。 2.手术治疗。 3.放射治疗。,第五节 脊髓亚急性联合变性,脊髓亚急性联合变性（subacute combined degeneration of the spinal cord,SCD）是由于维生素的摄入、吸收、结合、转运或代谢障碍导致体内含量不足而引起的中枢和周围神经系统变性

20、的疾病。,病因及发病机制 本病与维生素缺乏有关。,病理 病变主要在脊髓的后索和锥体束，严重时大脑白质、视神经和周围神经可不同程度受累。,临床表现 1.中年以后起病，男女无明显差别。 2.早期多有贫血、倦怠、腹泻和舌炎等病史，伴血清维生素减低，常在神经症状前出现。 3.双下肢可呈不完全性痉挛性瘫痪。 4.可见精神异常。,辅助检查： 1.周围血象及骨髓涂片检查：巨细胞低色素性贫血，网织红细胞，维生素含量。 2.胃液分析。 3.脑脊液检查。 4.MRI：病变部位呈条形点片状病灶，T1低信号，T2高信号。,诊断及鉴别诊断 1.诊断 ：缓慢隐袭起病，症状及体征，血清维生素缺乏，恶性贫血，或试验性诊断。

21、2.鉴别诊断： （1）非恶性贫血型联合系统变性（combined system disease of non-pernicious anemia type） （2）脊髓压迫症 （3）多发性硬化 （4）周围神经病,治疗 1.药物治疗 （1）大剂量维生素 （2）铁剂 （3）叶酸 （4）胃蛋白酶合剂或饭前服稀盐酸合剂,2.病因治疗 3.康复治疗,第六节 脊髓血管病,脊髓血管病（vascular diseases of the spinal cord）分为缺血性、出血性及血管畸形三大类。,病因: 1.由严重心血管疾病或手术所引起的严重低血压以及脊髓动脉粥样硬化、动脉炎、肿瘤、蛛网膜粘连等。 2.脊髓血

22、管畸形和动脉瘤的破裂或压迫及血管闭塞。 3.自发性出血。 4.外伤。,病理： 1.完全缺血15分钟以上可导致脊髓不可逆损伤。 2.脊髓前动脉血栓形成。 3.脊髓缺血导致神经细胞变性、坏死、血管周围淋巴细胞浸润，并有血管再通。 4.脊髓内出血。 5. 脊髓血管畸形。,临床表现： 1.缺血性脊髓血管病 （1）脊髓短暂性缺血发作（spinal TIA）：典型表现为间歇性跛行和下肢远端发作性无力。 （2）脊髓梗死（spinal infarction）:卒中样起病，因闭塞的供血动脉不同分为： 1）脊髓前动脉综合征 2）脊髓后动脉综合征 3）中央动脉综合征,2.出血性脊髓血管病：包括硬脊膜外出血、硬脊膜下

23、出血、髓内出血和脊髓蛛网膜下腔出血。 3.脊髓血管畸形：临床不常见。,辅助检查： 1.脑脊液检查：椎管内出血csf压力增高; 脊髓蛛网膜下腔出血csf均匀血性; 血肿形成csf pro,压力。 2.CT和MRI； 3.脊髓血管造影。,诊断及鉴别诊断 1.诊断：突然起病、脊髓损伤、脑脊液你、影像学。 2.鉴别诊断： （1）其他原因导致的间歇性跛行； （2）急性脊髓炎； （3）亚急性坏死性脊髓炎；,治疗 1. 病因治疗； 2. 手术治疗； 3. 对症支持。,第七节 放射性脊髓病,接受放射治疗的恶性肿瘤患者经一段时间治疗后产生脊髓损害称放射性脊髓病（radiation myelopathy）。,病因

24、与发病机制： 直接照射损伤； 血管受累引起脊髓缺血继发软化、坏死； 自身免疫反应； 自由基损伤。,病理： 受累节段脊髓肿胀，灰质和白质界限不清； 镜下：血管壁纤维素样改变，管壁增厚，伴有管腔内血栓性栓塞，有淋巴细胞浸润。,临床表现 颈髓受累多见。 1.早期短暂型； 2.急性瘫痪型； 3.慢性进展型； 4.下运动神经元损伤型。,辅助检查： 1.脑脊液检查正常或pro稍，椎管通畅。 2.MRI。,诊断： 病史、症状范围、MRI。 鉴别诊断： 癌肿的复发和转移。,治疗： 1.糖皮质激素和神经细胞营养剂、抗氧化剂可改善症状； 2.针灸； 3.康复治疗。,第八节 脊髓减压病,脊髓减压病（caisson

25、disease of spinal cord）是一种减压性血管痉挛和功能障碍引起组织缺氧所导致的疾病。,病因与发病机制： 环境压力降低，血液中气体过饱和，血管痉挛、损伤、功能障碍，甚至功能衰竭。 主要累及脊髓血管，以上胸段最易受累。,临床表现： 病损部位多见于胸段，可出现脊髓半切综合征或横贯性损害的表现。,治疗： 1.高压氧治疗； 2.血管扩张剂和抗血小板聚集。,思考题,1.急性脊髓炎的治疗方案？ 2.髓内病变、髓外硬膜内病变和硬膜外病变的鉴别要点？ 3.脊髓亚急性联合变性的病因和主要临床表现？ 4.脊髓空洞症的影像学特点？ 5.脊髓前动脉和脊髓后动脉发生闭塞后的临床特点？ 6.什么是放射性脊髓病，可能的机制有哪些？,