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1、原始间叶组织恶性肿瘤 软组织肉瘤的10%-14%，不足恶性肿瘤1% 常见于大腿、腹膜后（41%）、腋窝等富含 脂肪区域,liposarcoma,TNM Classifications Histological grade (G) G1 Well differentiated G2 Moderately well differentiated G3 Poorly or very poorly differentiated Primary site (T) T1：Tumor less than 5 cm in diameter T1a：Superficial tumor T1b：Deep tumo
2、r T2：Tumor 5 cm or more in diameter T2a：Superficial tumor T2b：Deep tumor N.B. Retroperitoneal and pelvic sarcomas are classified as deep tumors Nodal involvement (N) N0：No histologically verified metastases to lymph nodes N1：Histologically verified regional lymph nodes Distant metastasis (M) M0 No d
3、istant metastases M1 Distant metastases present,Epidemiology-Retroperitoneal liposarcoma,可见于任何年龄，多见于成年人，男性为主。 高发年龄40-60岁，发病进展较缓慢。 罕见恶性肿瘤（恶性肿瘤 0.2%） 地区性发病率差异不明确,Biological characteristics,表现为不同分化程度的异型脂肪母细胞，均含有脂质 细胞内脂质和粘液的含量及细胞分化的程度 (1)分化型脂肪肉瘤：最多，脂肪瘤样、硬化性、炎性 (2)粘液性脂肪肉瘤 (3)圆形细胞（低分化粘液性）脂肪肉瘤 (4)多形性脂肪肉瘤 (
4、5)去分化脂肪肉瘤,分化型（Differentiated):低度恶性，易复发，不易转移 去分化型（De-D）: 高度恶性，80%术后复发，30%患者 3年内转移，5年存活率75% 圆形细胞性及多形性脂肪肉瘤较少见，转移潜力大， 恶性程度高。 粘液性脂肪肉瘤属中度恶性。,Biological characteristics,同一肿瘤可以有不同的组织类型-生物学行为评价困难 复发性肿瘤：肿瘤细胞的数量和异型性方面都更严重，因此也就更具有侵袭性，以侵润生长为主。 绝大多数脂肪肉瘤从一开始便是恶性起源 肿物膨胀性生长，似有假包膜，肿瘤可穿透假包膜形 成“卫星灶”复发原因,Biological char
5、acteristics,Clinical diagnosis,早期无症状 后期：腹部肿块、腹胀和腹痛- 三主要症状 可有局部压迫症状，偶有肿瘤破裂出血 肿瘤转移：任何位置，以肺、肝、淋巴结为主，多为 复发性肿瘤 诊断：B超，CT， MRI，DSA,CT & pathology,Differentiated-lipomatous tumor,Differentiated- Sclerosing tumor,Pleomorphic tumor,Dedifferrentiate tumor,Treatment,手术切除（原发&复发） 多能完整切除，有时需联合其他脏器切除 无法完整切除的可行姑息性切除-缓解症状，延长生存 术前栓塞？无确定疗效 术后并发症-出血最常见（渗血）术前纠正贫血、备血 肿瘤复发率高，原位、多次复发，间隔时间渐短。,Treatment,多次复发者，完整切除困难，可行姑息切除 放疗：争议！可术前或术中放疗减少复发 化疗：效果不满意，无法提高生存率 随访：多在3年内复发，建议每3-6个月复查一次,Conclusion,罕见病，40-60岁男性多见。 组织学5种类型，生物学行为、预后与分型有关。 早期无症状，局部压迫症状为主。 CT、MRI 是主要的辅助检查。 手术是治疗的首选，复发后侵袭性增加。 姑息性切除有效，放化疗效果不确定。,谢谢,