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1、课时目标,熟悉疾病的病因和发病机制。 掌握疾病的治疗要点。,第七章 血液与造血系统疾病,第一节 贫血性疾病,概述,贫血的定义：外周血单位容积内血红蛋白量、红细胞数及红细胞比容均低于正常范围下限的一类疾病。 红细胞比容：即红细胞压积，指红细胞在全血中所占的容积百分比。正常值:37%50%。,概述,根据病因分类： 1、红细胞生成减少 2、红细胞破坏过多 3、红细胞丢失过多,一、缺铁性贫血,机体贮存铁缺乏，使血红素合成减少引起的一种小细胞低色素性贫血。,病因,需铁量增加伴摄入不足 铁吸收不良 铁丢失过多,体内缺铁还可引起： 含铁酶活性下降影响细胞线粒体的氧化酵解循环 运动后骨骼肌乳酸堆积增多肌肉功能
2、及体力下降 单胺氧化酶活性下降患儿神经及智力发育受影响 上皮蛋白质角化变性胃酸分泌减少,临床表现,一、贫血的表现： 头晕、头痛、面色苍白、乏力、易倦、心悸、活动后气短、眼花及耳鸣等,二、组织缺铁的表现： 发育迟缓、体力下降、智商低、容易兴奋、注意力不集中、烦躁、易怒或淡漠、异食癖和吞咽困难（Plummer-Vinson综合征）,三、体征： 皮肤粘膜苍白，毛发干燥，指甲扁平、失去光泽、易碎裂，反甲或脾脏肿大,实验室检查,1、血象 小细胞低色素性贫血（MCV80fl, MCHC32%） 红细胞染色浅淡，中心淡染区扩大 网织红细胞正常或轻度增多 白细胞正常或轻度减少,外周血红细胞小，染色淡，中央空呈
3、戒指状。,2、骨髓象 1. 增生活跃 2. 幼红细胞增多，早幼红和中幼红比例增高，染色质颗粒致密，胞浆少 3. 粒系、巨核系多正常 4. 铁染色：铁粒幼细胞极少或消失，细胞外铁缺少,骨髓造血细胞所占面积增多，约占60%。造血细胞密度增高。 各发育阶段的红细胞成巢状增生，且大小不一。,3、铁代谢： 血清铁 64.44mol/L 转铁蛋白饱和度15%,治疗,病因治疗 补铁 口服制剂首选：硫酸亚铁，琥珀酸亚铁，富马酸亚铁等。元素铁150200mg/d 网织红细胞7天达高峰；血红蛋白2周后上升，12月后正常 停药：血红蛋白正常后继续36月，或血清铁蛋白50g/L,二、巨幼红细胞性贫血,叶酸或维生素B1
4、2缺乏或某些影响核苷酸代谢的药物导致细胞核DNA合成障碍所致的贫血。,病因,叶酸缺乏： 1、摄入不足 2、需要增加 3、药物影响,病因,维生素B12缺乏： 1、摄入不足 2、内因子缺乏 主要见于萎缩性胃炎、全胃切除术后和恶性贫血患者。 3、严重的胰腺外分泌不足 4、小肠内存在异常高浓度的细菌和寄生虫也可影响维生素B12的吸收 5、先天性转钴蛋白(TC)缺乏及接触氧化亚氮(麻醉剂)等也可影响维生素B12的血浆转运和细胞内的利用，亦可造成维生素B12缺乏。,发病机制,骨髓内出现巨幼红细胞系列 骨髓内红细胞易破坏（无效性红细胞生成） 全血细胞减少 粘膜上皮组织影响,细胞DNA合成障碍,临床表现,贫血
5、表现 感染及出血 精神神经症状 消化系统,实验室及特殊检查,血象：大细胞正色素性贫血，全血细胞减少 骨髓象：骨髓增生活跃，大细胞 血生化,骨髓涂片，巨幼红细胞核大，呈网状。细胞浆嗜碱性。,治疗,病因治疗 补充缺乏的营养物质,三、再生障碍性贫血,通常指原发性骨髓造血功能衰竭综合征，系多种病因引起的造血障碍，导致红骨髓总容量减少，代以脂肪髓，造血衰竭，以全血细胞减少为主要表现的一组综合症。主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染。,1987年第四届全国再障学术会议修订的再障诊断标准如下：,全血细胞减少，网织红细胞百分数0.01,淋巴细胞比例增高。 一般无肝、脾肿大。 骨髓检查显示
6、至少一部位增生减低或重度减低（如增生活跃，巨核细胞应明显减少，骨髓小粒成份中应见非造血细胞增多。有条件者应作骨髓活检等检查）。 能除外其他引起全血细胞减少的疾病，如阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合症中的难治性贫血、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等。 一般抗贫血药物治疗无效。,再障的分型诊断标准：,重型再障，发病急，贫血进行性加重，严重感染和出血。血象具备下述三项中的两项： 网织红细胞绝对值15X109L 。 中性粒细胞0.5X109L。 血小板20X109L。骨髓增生广泛重度减低。 非重型再障指达不到重型再障诊断标准的再障。,实验室及特殊检查,血象：正细胞正色
7、素性贫血，全血细胞减少。 骨髓象： 其他检查,治疗,去除病因 对症处理 中医中药 免疫抑制剂 促造血治疗 造血干细胞移植,预后 再障的预后与其类型有关。 重型和非常重型AA治疗困难，死亡率高，多于发病一年内死亡，颅内出血和严重感染是最常见死因。 慢性再障经积极治疗后约有30%50%的患者可以治愈。,病例分析 李XX, 男，22岁，皮肤淤斑10天、发热、咳嗽、气促 5天. 10天前无明显诱因出现足背部、上肢、躯干、头面部皮肤出血点，当时未注意，5天前始渐出现鼻衄，牙龈出血，肉眼血尿，暗红色大便，成形，每日1次. 发热 ，体温达39，伴咳嗽、气促. 面色苍白。,课堂反馈,查体: 急性重病面容，贫血貌. 全身皮肤瘀点，瘀斑,浅表淋巴结无肿大，结膜苍白，巩膜无黄染. 咽充血(+)，胸骨无压痛，双肺底可闻及湿性罗音，心界不大，心率120次/分，律整齐，心尖区可闻及级收缩期杂音. 。腹软，无压痛，肝脾未触及,血象 Hb 66g/L，RBC 1.81012/L，Plt 3.0109/L，WBC 0.2109/L。 胸片:肺炎 初步诊断： 1.肺部感染 2.贫血、出血、白细胞减少查因： 继发感染？ 再障？ 急性白血病？,预习提示,血小板减少性紫癜和本节所学哪种疾病有相似之处，应如何鉴别？,