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1、先心病合并重度肺动脉高压,先心病患者伴有以下其中之一数据改变：,mPAP50 mmHg Pp/Ps 0.75 PVR10 Wood,在成人CHD人群中，合并PAH的患者约28%,先心病合并重度肺动脉高压,病理生理,先心病合并重度肺动脉高压,肺小动脉中膜肥厚、内膜增生和纤维化导致管腔狭窄或闭塞。进一步发展为不可逆的丛样病变和纤维样坏死，与特发性PAH病理表现相同,病理,一般资料,2009. 42013.4 共54例 男21例，女33例 年龄10个月66岁 18岁以上32例，儿童22例 均为先心病合并重度肺动脉高压 口唇紫绀并杵状指7例 差异性紫绀4例,临床资料,一般资料,所有患者经超声心动图检查
2、确诊 初诊47例，外院转诊7例 心导管检查10例（成人） 术前开始用药51例，术后3例,诊断资料,CHD诊断：ASD：10例 VSD：26例 PDA: 5例 PDA+VSD：5例 PDA+ASD：3例 DORV: 4例 TAPVC: 1例,检查资料,超声心动图资料： SPAP：89158mmHg 存在双向分流21例 三尖瓣环位移 心导管检查资料（10例）： 肺总阻力1224Wood Qp/Qs：0.971.34 6-MWT,治疗方法,成人：第一个月：62.5mg bid 第二个月开始：125mg bid 儿童： 按照体重比例给药 其中术前开始用药51例，术后开始用药3例 随访：130m,方法,
3、治疗结果,服药时间：130m 完成心脏畸形矫治（外科、介入）46例 肺动脉压力降至正常或接近正常并减量停药29例 自行停药7例 死亡1例 17例尚在服药中,结果,治疗结果,正常停药者 正在服药者：心功能级以上，运动耐力增强（6-MWT） 改善15例，稳定2例 出现转氨酶增高2例 一过性咳嗽2例 一过性轻度浮肿1例,一、术前用药的必要性,对于具备手术指证和临界指证的患者，是否存在术前用药的必要性？,UCG：各心腔、大血管内径正常，右室壁增厚，膜周部室间隔缺损19mm，CDFI示双向分流。根据三尖瓣反流估测SPAP 97mmHg。 血气分析：SaO2 91.7%。 心导管检查： PAP: 109/
4、54(74)mmHg ABP: 116/67(86)mmHg QP/QS：1.34 TVP：889 dyn.s.m-5 （11 Wood单位） 急性肺动脉扩张试验：656 dyn.s.m-5 （8Wood单位） 治疗： 波生坦：31.25mg bid 1mon。SaO2 ：95.6%,例1,二、术后继续用药的必要性,术毕肺动脉压力下降满意术后是否有继续 使用波生坦的必要？,手术：体外循环下室间隔缺损修补。 术毕测肺动脉压36/15mmHg （主动脉压94/57mmHg） 术后1周血气分析：SaO2：98%。 肝功：ALT、AST、胆红素均在正常范围。 UCG: SPAP44mmHg。,例1,三
5、、术后继续用药的必要性,1m 2m 4m 6m 8m 10m 12m SPAP (mmHg) 59 66 79 67 71 74 72 20m 22m 24m 26m 28m 30m 46 37 32 26 28 26,例1,三、不同患者对药物反应存在差异,不同患者对药物反应不完全相同，导 致在不同的患者疗效不同。 单一药物治疗效果不明显者可考虑换 药或者加药。,四、心内畸形合并PDA者效果好,室间隔缺损或房间隔缺损合并粗大PDA的重度 肺动脉高压治疗效果更好！ 相同的肺动脉压力或肺循环阻力情况下，分流 部位距肺动脉越远，病情越严重，治疗效果越 差； 合并粗大PDA的心脏缺损较单纯的心脏缺损或
6、 单纯PDA治疗效果好； 分次治疗更安全。,四、心内畸形合并PDA者效果好,UCG：全心扩大，ASD30mm，CDFI示双向 分流，PDA宽12mm， CDFI示双向 分流，估测SPAP122mmHg。 X-ray：心影扩大，肺动脉段凸出，肺门影 增浓，中、内带肺野纹理粗乱，外带 稀疏。 SaO2：上肢93.7%，下肢90.2%,例2,四、心内畸形合并PDA者效果好,波生坦：62.5mg bid 1mon。 SaO2：使用波生坦1mon后上肢95.4%，下肢93.9%。 PDA介入封堵术（VSD18）。 术中测压，封堵前SPAP120mmHg,封堵后80mmHg。,例2,四、心内畸形合并PDA
7、者效果好,术后波生坦：125mg bid 6mon。 UCG:右房、右室扩大，ASD 30 mm，CDFI示 左向右分流，估测SPAP40 mmHg。 体外循环下ASD修补术。 继续口服波生坦：125mg bid 6mon SPAP30mmHg，停药。,例2,四、心内畸形合并PDA者效果好,UCG：左房略大，余各腔室大小正常，右室壁增 厚，VSD22mm，CDFI示双向分流，PDA 宽14mm，CDFI示双向分流，估测SPAP 128mmHg。 X-ray：心影不大，肺动脉段凸出，肺门影不 大，肺纹理略粗乱。 SaO2：上肢84%,例3,四、心内畸形合并PDA者效果好,波生坦：62.5mg b
8、id 1mon 125mg bid 5mon SaO2：上肢89% 心导管检查：PAP: 148/71(101)mmHg ABP: 152/92(112)mmHg QP/QS：1.17 TVP：1789dyn.s.m-5 （22 Wood单位） 肺动脉扩张试验：1171dyn.s.m-5 （14.6 Wood单位）,例3,四、心内畸形合并PDA者效果好,PDA封堵（24/26）。 SaO2：上肢98%，口唇紫绀消失。 UCG：VSD为左向右为主的双向分流， SPAP：106mmHg。 出院后继续服波生坦125mg bid，定期复 查， SaO293%94%。 自行停药。,例3,四、心内畸形合并PDA者效果好,例4,五、肺动脉高压患者新希望？,内皮素受体拮抗剂先心病相关重度 肺动脉高压（艾森曼格综合症）患者的 希望？ 能否逆转肺血管病变？,讨论,2007-6-27,（一） 操 作 方 法,不抛弃 不放弃,