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1、临床,病因：营养不良（维生素B1 即硫胺缺乏），最常由慢性酒精中毒引起 发病年龄：30 70 岁, 男性比女性稍多 临床表现：精神障碍、眼肌麻痹和共济失调性步态（最早出现呕吐和眼球震颤） 病理：乳头体萎缩（特征性）,MRI,双侧丘脑和脑干有对称性病变, 典型表现：第三、四脑室和导水管周围对称性T2WI和FLAIR高信号影,图1 头颅MRI Flair相示导水管周围灰质(黑箭头)及小脑上蚓部(白箭头)异常高信号 图2 Flair相示第三脑室旁丘脑内侧(黑箭头)双侧对称性异常高信号;同时示额叶(白箭头)异常脑回样高信号 图3 Flair相示导水管周围灰质(黑箭头)及视交叉和乳头体(白箭头)异常高信
2、号 图4 Flair相示经予维生素B1 治疗47d后复查相应部位病灶明显好转,可逆性后部白质脑病综合征 Reversible Posterior Leukoencephalopathy Syndrome,RPLS,临床,病因： 常见：高血压脑病、先兆子痫或子痫、严重的肾脏疾病、恶性肿瘤化疗以及器官组织移植后接受免疫抑制治疗 少见：SLE、白塞氏病 发病机制：脑血管痉挛学说和脑血管过度灌注学说 急性起病，儿童和成人均可发病，女性发病率较高 临床表现：迅速进展的血压增高、头痛、呕吐、意识障碍、视觉障碍、癫痫发作,影像,大脑后部皮质下为主的、双侧对称性、斑片状的血管源性水肿 CT：低密度 MRI：T1WI等或低信号 T2WI高信号 FLAIR高信号,Thank You!,