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1、变应性肉芽肿性血管炎,又称综合征。该病于 19 39年首先由和观察到部分结节性多功脉炎患者伴有哮喘、嗜酸性粒细胞增多和肺内病变三联征的特点 ,后被和命名为变应性肉芽肿和血管炎。,该病为一种主要累及小、中血管口径的系统性、过敏性肉芽肿性血管炎 ,尤其是肺部血管最易受累 ,临床主要表现为哮喘、变应性鼻炎 ,全身血管炎及外周血嗜酸性粒细胞显著增加为特点。,该病发病年龄以 20 40岁为高峰 ,男性多于女性。 本病的病因尚不十分清楚 ,故其发病机制也仅为一些学说。如有学者认为可能与遗传素质、家族史、寄生虫、乙型肝炎病毒及自身免疫等因素有关。故其发病机制亦仅为病原体直攻击学、针对血管成分的免疫学说和间接
2、免疫反应学说等。,变应性嗜酸性肉芽肿性血管炎（CSS）,CSS是一类病因不明的系统性坏死性血管炎，病理特征为血管炎，受累组织有大量嗜酸性粒细胞浸润和血管外肉芽肿形成，主要累及小动脉和小静脉，冠状动脉等中等血管也可受侵犯。主要受累脏器为肺、心、肾、皮肤和外周神经，多数患者有外周血嗜酸细胞增多，常伴有哮喘或变应性鼻炎。其发病机制与免疫异常有关。,哮喘是本病的主要特征，哮喘发生在血管炎发病或诊断CSS之前多年，其他早期表现是多年的鼻息肉和过敏性鼻炎。 第二阶段是组织或血液中嗜酸性粒细胞增多。正常情况嗜酸性粒细胞不超过细胞总数的5%，但CSS的病人嗜酸性粒细胞可高达60%。 第三阶段是血管炎的表现：累
3、及皮肤、肺、肾、神经和其他器官。,（1）呼吸系统：CSS呼吸系统受累最为多见，变应性鼻炎常为初始症状，哮喘亦为主要表现之一，后期多数患者呈现肺内浸润性病变，胸片为游走性片状影。该患者于病程初期即出现呼吸系统症状，胸部CT提示有双侧肺炎和胸膜炎，入院后行肺HRCT证实还有肺间质改变。,2）皮肤表现：仅次于呼吸系统症状，常出现皮疹及皮下结节，后者为特征性表现，但相对少见，病理为嗜酸细胞浸润性结节。,3）心脏：为CSS主要靶器官之一，由嗜酸性粒细胞浸润心肌及冠状动脉血管炎引起，主要表现为急性缩窄性心包炎、心力衰竭和心肌梗死，心脏受累常为CSS的主要死亡原因。该患者入院后有时心悸，虽经超声心动图检查无
4、心脏结构和功能受损证据，也未发现明确心律失常存在，但心电图有非特异性心肌损害表现，如能行心肌活检可能会发现嗜酸细胞浸润。,（4）神经系统：以外周神经受累为多见，可为多发性单神经炎、缺血性视神经炎。可表现严重的麻木、刺痛、放射痛，肌无力等，该患者既往有反复眼眶痛，虽然经颅多普勒彩超和瞬目反射结果均阴性，但由于检查手段有限，仍不能除外神经系统受累，如能取得相应组织行病理检查当可进一步明确 .,（5）消化系统：CSS累及消化系统主要表现为嗜酸性粒细胞性胃肠炎症状，以腹痛、腹泻及消化道出血常见，严重时可有穿孔，当严重肉芽肿形成时，可出现结节性肿块。同时亦可以引起腹膜炎，腹水内可见大量嗜酸细胞。该患者即
5、以肠道起病，表现为胃肠道炎症和肠道内肉芽肿性病变，病理证实有广泛嗜酸细胞浸润 .,（6）肾脏：肾脏累及较少见，如为肾小血管受累主要表现为镜下血尿、蛋白尿，可自行缓解，极少进展为肾功能衰竭。该患者在病程中肾损害表现较突出，多种检查提示可能有肾动脉受累，需与显微镜下多动脉炎鉴别。,（7）关节和肌肉：主要表现为游走性关节痛，CSS早期常出现小腿肌肉痉挛，以腓肠肌受累最具特征性。,CSS实验室检查以外周血嗜酸细胞增多为特征性指标之一，一般大于15109L；血IgE增高是另一特点；和所有血管炎一样，CSS缺乏标记性特异抗体，部分患者可有ANCA阳性、补体下降，有的类风湿因子阳性；另外，血沉、C反应蛋白、
6、丙种球蛋白也可升高。该患者入院后行相关检查并无太多阳性发现，可能与已经应用激素治疗有关。,变应性肉芽肿血管炎诊断标准,外周血嗜酸性粒细胞增高 ,经激素治疗后嗜酸性粒细胞可下降 ,但复发时又再次增高 ,血沉增快 , -反应蛋白阳性 ,升高 ,约 67%的患者抗白细胞浆抗体阳性。受累组织活检显示小血管的血管炎 ,血管周围肉芽肿及嗜酸性粒细胞浸润具有较高诊断意义。,本病ANCA可阳性，多数P-ANCA阳性。 ANCA主要针对两个抗原即丝氨酸蛋白3（PR3)和髓过氧化物酶（MPO）。 MPO- ANCA又称核周型ANCA ，即p- ANCA。70%的显微镜下微血管炎是p- ANCA阳性。 PR3- A
7、NCA又称胞质型ANCA，即C-ANCA，多见韦格纳肉芽肿。,美国1990年变应性肉芽肿血管炎的分类诊断标准如下：1.哮喘史。2.血嗜酸粒细胞10%(白细胞分类)。3.单神经病，多发性单神经病，多发性神经病。4.迹走性或一过性肺浸润。固定性浸润不属于此项。5.鼻窦病。病史有急性或慢性鼻窦痛或压痛，或X线片示鼻窦不透明。6.血管外嗜酸粒细胞：活检示动脉、微动脉、微静脉外的组织有嗜酸粒细胞堆积。有四项阳性即可诊断为变应性肉芽肿血管炎。,活检取材诊断血管炎可取腓肠神经、肌肉、肠、肝、肺、肾为标本。,本病主要应于其他系统性血管炎、嗜酸性粒细胞增多症、肺嗜酸性粒细胞浸润症及变应性支气管肺真菌病及支气管哮
8、喘或喘息性支气管炎等相鉴别。,结节性多动脉炎以无哮喘、外周血嗜酸性粒细胞不增高、很少侵犯肺脏和皮肤、而突出表现为肾脏病变等相鉴别。 韦格纳肉芽肿则以呼吸道受累严重（鼻黏膜溃疡、肺内多发结节、孤立性阴影及空洞形成等）、较少侵犯心脏、常有肾功能不全、血嗜酸性粒细胞无升高及c-ANCA阳性相鉴别。,Wegener肉芽肿病因不明，发病率每年为0.4/10万人，见于各年龄组，30一50岁为高峰，男性略多。组织学改变为小动脉、小静脉及毛细血管的肉芽肿性炎症及坏死。 临床表现：常有发热、关节肌痛等。同时有以下特点：鼻炎，鼻旁窦炎常是首发症状；继之出现咳嗽、咯血、肺炎或胸膜炎，X线示肺内结节，薄壁空洞，多发性
9、较单发性更常见，肺浸润可为弥散性或分叶性；局灶性坏死性肾小球炎常较晚些出现。以上特点被称为Wegener肉芽肿三联征。如无局灶性坏死性肾小球肾炎，则称二联征。,血管炎是造成本病多系统损害的基础，病变波及鼻软骨，造成马鞍鼻。有表现为巩膜炎、皮疹、皮肤溃疡、神经炎、关节痛、关节炎、甚至心肌缺血者。血CANCA阳性是一特征。早期病例阳性率为50%，三联征活动期病例可达100%，静止期常为阴性，大多病例的滴度与病情活动程度呈平行关系。,诊断和鉴别诊断：根据二联或三联征加活检阳性即可诊断。从肺部取活检阳性率最高。美国1990年Wegener肉芽肿分类诊断标准如下：1.鼻或口腔炎，痛或无痛性口腔溃疡，脓性
10、或血性鼻分泌物。2.胸片示结节、固定性浸润或空洞。3.尿沉渣示显微镜血尿(5红细胞/HP)，或红细胞管型。4.活检见动脉壁、动脉周围、或血管外部位有肉芽肿性炎症。有两项阳性，即可诊断为Wegener肉芽肿。 治疗与预防：过去死亡率很高，自从联合使用肾上腺糖皮质激素和环磷酰胺，缓解率在90%以上，4年存活率为88%。病变局限在呼吸道者，有人主张用复方新诺明(磺胺甲基异噁唑加甲氧苄氨嘧啶)治疗。,治疗与预后,在糖皮质激素应用之前，本病被认为是不治之症，主要死于充血性心力衰竭和心肌梗死。哮喘发作频繁及全身血管炎进展迅速者预后不佳。大剂量糖皮质激素的应用，甚至加用环磷酸胶以来使本病预后明显改善， 5 年生存率从 25% 上升至 50% 以上。对重症患者可每日静脉注射甲泼尼龙 0.5-1g ，连用 3-5 天后改为泼尼松 40-60mg/d 口服 8 周左右，酌减其量，维持治疗，一般治疗1-2年。若单纯激素治疗效果不佳可加用环磷酸胶或硫唑嘌呤。,