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1、一、发病情况,完全型：最常见紫绀型先心病之一 占先心病 10% 自然病死率一年内 90% 矫正型：占先心病 0.4%-0.6%,二、病理解剖类型,单纯型占 50% 伴室缺占 40-45% 伴室缺+心室流出道梗阻占 5-10%,伴室缺占 90% SLL型大多数 IDD型少数,三、病理生理,改变正常体-肺血流串联循环 心室超负荷工作 组织供氧不足 依靠房、室、主-肺动脉间交通 供氧,四、一期矫治手术方法,心房水平血流转术 1） Mustard 术 2） Senning 术 2. 解剖矫治术 1) 大动脉转换术 （A.Switch术， Jatene术） 2） 心内隧道并心外管道联接术 （Rastel
2、li术）,Mustard术,右心房内用心包片缝隔改变心房水平 的血液流向,Senning术,自身心房组织缝隔改变心房水平的血液流向,大动脉转换术,将 错位 位对 的接 大连 动同 脉冠 切状 断动 换脉,Rastelli术,利用心内隧道及心外管道在心室水平 理顺体、肺血流错误流向,五、大动脉错位手术发展,60 年代 Mustard术成功率高 70 年代 Quaebeur 改良 Senning 成功，国际流行 75年 Jatene 报告 ASO 成功 80 年代后 首选应用,六、目前对Mustard和Senning 术式的选择及争议,1. 国际对心房水平血流改道二种手术的看法 1）并发症 2）远
3、期效果 2. 我国大动脉错位就诊病例情况 心房水平血流改道术式的选用性 3. 双调转术启用，心房水平血流改道术保留需要性,六、目前对Mustard和Senning 术式的选择及争议,4. 手术效果 新西兰Green Lane医院 房内转流术后三尖瓣无反流35% 轻反流41% 中重反流24% 本院11例(1) Senning 1例 Mastard 5例术后结性心率，1-7天恢复窦性 随访5-34月，无重要并发症 Turina报导Senning随访 9年生存率95% TR发生率4% 远期突然死亡3% Boston 死亡率11%,七、TGA伴VSD（中型以上）认识,新生儿生存率91% 伴肺动脉高压
4、3个月：有明显PH 及肺血管梗阻 57% 死于5个月,八、目前对大动脉转换术的看法,完全性大动脉错位首选术式 手术适应条件：年龄时机，心内病解，冠动脉位置，大动脉位置，心室条件 技术提高与成功率问题：VSD缝补，诊断方式，体外循环，止血，关胸，血压 效果： 死亡率 国外5% 国内10-50%,八、目前对大动脉转换术的看法,5. 快速二期大动脉转换术 年龄1月 左/右室压比0.6 PA环缩后二周，左/右室压比0.75 1例晚期二期ASO 47天-7岁存活,九、Rastelli术应用,病例：完全性大动脉错位 伴VSD及LVOT梗阻 2. 年龄：2-4岁 3. 外管道选择：同种超低温保存带瓣管道,十
5、、关于二期手术治疗 D-TGA,1. 方法 一期姑息：球束房隔孔扩大 B-T分流 PA Banding 二期手术：Senning Rastelli A.Switch Fontan,十、关于二期手术治疗 D-TGA,2. 讨论 1）D-TGA+LVOTO（多见于TGA+VSD+PS） 手术选择 B-T分流+二期Rastelli 2）D-TGA+VSD+PH Rastelli 手术选择 PA Banding+ ASO Fontan 3）D-TGA+IVS+LV心肌退化 手术选择 PAB+BTS,十、关于二期手术治疗 D-TGA,4）D-TGA+VSD 肺动脉高压 肺血管器质性病变与年龄关系 2个月
6、占 20% 3-12个月占 25% 12个月占 78%,十、关于二期手术治疗 D-TGA,3. 二期手术方法选择 PLV/PRV0.6 选用 Senning 动力性梗阻选 ASO LVOTO选 器质梗阻轻选 ASO+梗阻切除 PS+二尖瓣裂 异常瓣膜附着 选Rastelli 圆锥隔或乳头肌 解剖或生理因素 选Fontan 无条件作双室修复,十一、关于ASO用于肺动脉瓣下型VSD型 右室双出口（Taussig-Bing)问题,手术方法 心内隧道法后左室流出道梗阻 发生率约20%-60% ASO法：效果伏于心内隧道法,十一、关于ASO用于肺动脉瓣下型VSD型 右室双出口（Taussig-Bing)
7、问题,2. 病例选择 大动脉前后位（或略偏），冠A位正常 首选ASO术 大动脉干并列+TV环 PAV环距离主A瓣环直径 选心内隧道 TV环 PV环距离1岁后作内隧道,十二、关于双调转术应用问题 （Double-Switch),1. 方法：Senning+A.Switch/Rastelli 2. 病例选用 C-TGA DORV（房室连接不一致） 无PSSenning+ASO术 晚期PH无手术指征 伴PSRastelli术,十二、关于双调转术应用问题 （Double-Switch),3. 双调术注意点 心房位置及大小 心功能和房室瓣是否完好 VSD位置和建心室内隧道可能性 右房小者选 Mustar
8、d术+Switch术,D-TGA/IVS处理,超声诊断,冠A不清或伴其他心血管畸形心导管,一般情况可年龄0.6,年龄30天,室隔左偏 左/右心室压比0.6,年龄30天 室隔左偏明显 左/右心室压比0.5,二周后，左/右心室压比0.6，室隔居中,PA Banding A.Switch术,急诊A.Switch术+ASD修补,Senning术,PA Banding,D-TGA/VSD处理,超声诊断,伴其他问题 心导管,一般情况可年龄0.6,年龄1月 PLV/PRV0.6, 室隔左偏,年龄3月 PLV/PRV0.6 室隔左偏,2周左右 A. Switch术,及时A.Switch术+VSD修补,考虑作Senning术,PA Banding,谢 谢！,