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1、案例,患儿明明，男，4岁。发热和全身皮疹7天入院。入院7天前出现发热，当时测体温38.7，全身出现大量红色皮疹，压之褪色，入院5天前体温再次上升到39，同时双眼充血明显，対侧手心和脚心红肿明显，目前出现双手指端膜状脱皮。 查体：体温37.1，脉搏80次/分，呼吸20次/分，神情，咽充血，双侧扁桃体肿大，可见少许白色渗出物，心肺听诊无异常，腹平软，无压痛。双手指端膜状脱皮和双手掌心脱皮，四肢关节无肿痛，病理征阴性。 实验室检查：血常规示WBC 14.210/L，N 66.4%，L 25.4%,CRP上升，血沉上升，体液免疫功能IgA下降，第一次查心脏彩超未见异常，6天后复查心脏示左冠状动脉起始部
2、内径0.34cm,右冠状动脉起始部内径0.32cm,B超示双侧颈部、腋窝、腹股沟和腹腔肠系膜淋巴结肿大。 入院诊断：川崎病。,川崎富作先生,定义,是一种以全身中小动脉炎为主要病理改变的急性发热性出疹性小儿疾病，又称为皮肤黏膜淋巴结综合症。,学习的目的与要求,了解：川崎病的病理改变 熟悉：川崎病的治疗 掌握：川崎病的临床表现 掌握：川崎病的护理,临床表现,病程6-8周 有心血管症状时可持续数月或数年 主要表现为心血管症状和体征 其他系统症状与伴随症状,主要表现,发热 皮肤黏膜表现（皮疹，肢端变化，粘膜变化） 淋巴结肿大,发热,最多见 最早出现 T38-40,热型不定，多为稽留热，少为弛张热，持续
3、1-2周 抗菌治疗无效,皮肤粘膜表现,1、皮疹：发热同时或热后不久 向心性，多形性 以躯干，四肢为多 无色素沉着 无结痂，水泡,皮肤黏膜的表现,皮肤黏膜的表现,皮肤黏膜的表现,淋巴结肿大,心血管症状与体征,在发病1-6周出现 急性发热期出现心尖部收缩期杂音，心音遥远，心律不齐，心脏扩大，提示有冠脉损害包括冠状动脉病变（CAD)、冠状动脉瘤（CAA) 心肌炎，心包炎 CAA是最重要定时炸弹，可致人猝死 CAA破裂时KD患儿死亡的主要原因,其他系统伴随症状,KD可致多系统多脏器功能损害 呼吸系统：咳嗽，间质性肺炎 神经系统：嗜睡、兴奋、哭闹、抽搐、无菌性脑膜炎 消化系统：腹痛、呕吐、腹泻、肝大、黄
4、疸 其他：关节痛、关节炎,概述,好发于婴幼儿（1-2岁多见） 小于5岁的占80% 男：女 1.5：1 冬春季节为高峰期（12-5月发病较多） 有自限性 多数康复，预后良好 约15%-20%的患儿发生冠状动脉改变,病理改变,按病程分为四期,KD治疗,治疗原则：无特效，采用抗凝，抗炎控制血管炎，预防冠脉损害和心肌梗塞 1、一般治疗：补充水分、营养、纠正电解质、休息 2、阿司匹林（首选） 3、静脉丙种球蛋白 4、糖皮质激素,护理措施,心理护理 1、解答患儿家长的疑惑 2、昂贵的药品费用 3、患儿的心理状态,护理措施,发热的护理 1、密切监测体温 2、物理降温或药物降温 3、注意有无高热惊厥,护理措施
5、,口腔黏膜的护理 做好口腔护理，保持口腔 清洁，避免口腔黏膜造成 机械性损伤,护理措施,皮肤的护理 1、 保持皮肤清洁，保持床单位清 洁、平整、干燥，被褥衣裤轻 软。 2、剪短患儿指甲，防止抓伤皮肤。 3、对半脱痂皮者，用清洁剪刀剪 除，并嘱家长及患儿避免人力 撕脱，应待其自然脱落以免引 起感染。,护理措施,药物的治疗观察与护理 1、丙种球蛋白：密切观察有无过敏 反应，输注丙球后9个月不宜进行 麻疹，腮腺炎，和风疹疫苗的接 种 2、阿司匹林：密切观察有无出血倾 向，观察患儿大便的色、量及性质， 应饭后服用本药，不可随意增减药物 3、甲基泼尼松龙：密切观察患儿恶心呕 吐及消化道出血现象,护理措施,饮食的护理 根据患儿的饮食习惯和喜 好给予高热量，高蛋白， 高维生素，营养丰富且易 消化的半流质饮食及充足 的水分，不要过冷或过热， 以减少对口腔溃疡面的刺激,护理要点,急性期应绝对卧床休息 给予清淡的高热量、高蛋白、高维生素的流质或半流质饮食 注意药物的不良反应 保持皮肤清洁，预防感染 注意心血管损害症状,思考题,川崎病的定义 简述KD的主要症状与体征? 简述KD的护理要点? KD患儿的主要死亡原因?,