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1、Click to edit Master title style Click to edit Master subtitle style * * 1 1 第九节 颅脑先天畸形及发育异常 第九节 学习要点 本节应了解、熟悉和掌握的知识点 1.颅脑发育异常的分类、狭颅症与颅底陷入的 X线表现 2.脑先天性发育异常的影像学表现 3.神经皮肤综合征的影像学表现 第九节 学习难点 本节学习中的难点 1.颅底陷入的X线表现 2.脑先天性发育异常的分类和影像学表现 第九节 先天畸形概述 颅脑先天性畸形包括胎儿期或生后神 经组织或器官形成、成熟异常；出生时损 伤及发育成长中产生的异常 表现为器官形成障碍、组织
2、发生障碍 、细胞或分子水平功能异常 颅脑先天性畸形分类颅脑先天性畸形分类 Click to edit Master title style Click to edit Master subtitle style * * 6 6 一、头颅先天性畸形 第九节 （一）狭颅症（ craniostenosis ） 颅缝提早骨化、闭合，致头颅畸形，包 括舟状头畸形、短头畸形、尖头畸形、 偏头畸形、小头畸形等 矢状缝及顶颞缝提早闭合，头颅左右径生长受 限，前后径生长显著 舟状头变形 舟状头变形 一侧颅缝提早闭合 偏头变形 偏头变形 冠状缝和矢状缝提早闭合 尖头畸形（颅内压高） 尖头畸形 尖头并指（趾）畸形
3、第九节 （二）颅底陷入 颅底陷入 枕骨大孔周围骨质，枕骨基底 部、髁部、鳞部向颅腔内陷入 扁平颅底 前、中、后颅窝失去正常的阶 梯状关系 第九节 测量标准 Chamberlain：硬腭后缘与枕骨大孔后缘连线，齿状突高于此线 3mm为异常 McGregor：硬腭后缘与枕骨最低点连线，齿状突高于此线6mm 为异常 Klaus指数：鞍结节与枕内粗隆连线，齿状突与此线距离小于 30mm为异常 骨性后颅窝高度指数：枕骨大孔前后唇连线与鞍结节与枕内粗 隆连线的最小距离，小于31mm为异常 基底角：鼻点至蝶鞍中心的连线与蝶鞍中心至枕大孔前唇连线 的夹角，大于148为扁平颅底 测量标准（图） 颅底凹陷并环枕融
4、合畸形 测量标准（图） Click to edit Master title style Click to edit Master subtitle style * * 1616 二、脑先天性发育异常 第九节 （一）神经管闭合障碍 神经管闭合不全 颅裂 脑膜（脑）彭出 皮毛窦 胼胝体发育异常 颅内脂肪瘤 Dandy-walker综合症 阿-齐氏畸形 第九节 脑膜膨出和脑膜脑膨出 颅内结构经颅骨缺损疝出颅外 病理显性颅裂畸形 型 脑膜膨出型 脑膜脑膨出 型 脑室膨出型 囊性脑膜脑膨出 临床 颅盖组 膨出软组织肿块 颅底组 眶、鼻、咽肿块 第九节 影像学表现 CT：颅骨缺损，脑脊液密度膨出疝囊；软
5、组织 密度疝囊 MR：长T1与长T2疝囊；与脑质信号相同疝囊； 含脑室疝囊；脑膜脑膨出、脑室脑膨出还 见颅内脑室牵拉、变形、扩张 颅裂皮毛窦（图） 脑膜膨出（图） 脑膜脑膨出（图） 枕部脑膜脑膨出（图） 第九节 病因先天：宫内感染；缺血；遗传 后天：产期缺血、缺氧、外伤 病理胚胎早期：损伤严重，致完全缺如 胚胎晚期：损伤轻，致部分缺如 临床无症状； 轻者：视、交叉觉障碍 重者：智力低下、癫痫 胼胝体发育异常 （ dysgenesis of the corpus callosum ） 第九节 部分缺如：压部常见，嘴、体、膝部； C/B正常0.45，异常0.3 压部带状结构消失，体变薄、中断 完全
6、缺如：正中矢状位，围绕三脑室脑沟呈放射状； 额角小、远离、内侧凹陷、外侧角变尖， 侧脑室扩大，分离，颞角扩大； 三脑室上升，介侧脑室间，顶紧邻纵 裂池 影像学表现 胼胝体完全性缺如(图） 胼胝体发育不良（图） 胼胝体脂肪瘤伴发育不良(图) 胼胝体部分性缺如(图) 第九节 又称 丹-瓦氏畸形 Dandy-Walker malformation 小脑半球及蚓部发育不良、四脑室中 孔和侧孔闭锁致四脑室扩张，扩张的四 脑室和枕大池形成后颅凹囊肿 四脑室中、侧孔先天性闭塞 第九节 病理 小脑发育不良、缺如； 后颅凹囊肿由扩张四脑室和大枕大池构成； 窦汇、横窦、天幕抬高； 小脑、脑干、导水管受压，脑积水
7、临床 颅压高；小脑共济失调；痉挛性瘫 临床与病理 第九节 后颅凹扩大；巨大囊肿； 小脑下蚓缺如，上蚓移位； 小脑半球发育不良； 脑干受压，幕上脑积水 鉴别：蛛网膜囊肿、大枕大池 影像学表现 Dandy-Walker畸形(图) Dandy-Walker 畸形(图) 第九节 概述 无脑回、巨脑回、多小脑回、灰质异位、 脑裂畸形 神经元移行 胚胎26月 病因 不明。血管性；感染性；化学性 （二）神经元移行异常 第九节 病理临床 分子层；癫痫 外细胞层；肌张力异常 细胞稀疏层；精神运动发育障碍 内细胞层 无脑回（agyria） 巨脑回（lissencephaly） 第九节 l无脑回多见顶枕叶，巨脑回多
8、于额叶； l脑表面光滑，脑回、沟消失、减少，皮质厚 （10mm），白质少，脑室扩大 lCT：钙化 lMR：T2WI皮质内弧线高信号 影像学表现 无脑回、巨脑回畸形（图） 无脑回、巨脑回畸形（图） 第九节 l脑回迂曲增多并灰质增厚 病理胚胎56月神经元移行达皮质，病变引 起细胞排列紊乱 临床癫痫，智力障碍 影像表现 皮质正常，增厚，脑沟浅，脑回扁 宽，灰白质交界清楚，下方胶质增生 多小脑回畸形（polymicrogyria） 单侧性巨脑症 (图) 第九节 神经元和胶质组织移行受阻在异常部位聚集 病理结节型： 单发、多发 室管膜下、皮质下、软脑膜下 板层型：弥漫神经元移行受阻，对称分 布皮质下区
9、临床无症状，智力发育迟缓，难治性癫痫 灰质异位（gray matter heterotopia） 第九节 l异位灰质密度、信号与皮质相同，强化 程度同皮质、无占位与水肿 l结节型：圆形、不规则形，大小不一， 单发、多发结节 l板层型：双皮质 影像学表现 结节型灰质异位（图） 结节型灰质异位(图) 灰质异位(图) 板层型灰质异位（图） 第九节 病理节段性生殖基质形成障碍 神经母细胞未移行 软脑膜室管膜缝（P-E），皮质折入 单、双侧，对称、不对称 融合型、开放型 临床难治性癫痫，运动障碍，智力低下， 发育迟缓 脑裂畸形（schizencephaly） 脑裂畸形示意图 第九节 中央前、后回附近表面
10、延伸至 室管膜下裂隙 周围皮质不规则增厚 侧脑室峰状突起 P-E缝：、度 影像学表现 透明隔缺如融合型脑裂畸形（图） 开放型脑裂畸形并灰质异位(图) 脑裂畸形（图） 第九节 （三）憩室形成畸形 前脑无裂畸形 视-隔发育不良 第九节 胚胎48周不同因素使脑憩室化过程障碍 病因 不清，可能与染色体异常及基因突变有关 病理 无脑叶：脑脊液大囊，皮质薄，无中线结构， 后颅凹正常 半脑叶：单一侧脑室，三脑室，大脑镰发育不良 单脑叶：透明隔缺如，视泡、嗅脑发育不良 前脑无裂畸形（holoprosencephaly） 第九节 无脑叶： 单脑室，少量脑组织；无中线结构； 静脉窦，静脉，动脉缺如或发育不良 常并
11、发颅面畸形 半脑叶：额、枕角形成的单脑室；三脑室； 中线结构缺如或有较小大脑镰，纵裂浅 单脑叶：透明隔缺如，半球间裂浅 影像学表现 前脑无裂畸形（图） 半叶型前脑无裂畸形（图） 前脑无裂畸形（图） 第九节 （四）破坏性病变 积水性无脑畸形 脑穿通畸形囊肿 第九节 先天性脑积水 （congenital hydrocephalus） 又称积水型无脑畸形 胚胎颈内动脉未发育或不良，大脑前中动脉供血 的额颞顶叶发育不良，形成囊性结构，大脑后动 脉和基底动脉供血的枕叶、小脑、基底节、丘脑 发育正常 脑实质为巨大囊性结构代替，囊壁由软脑膜组成 ，内衬神经胶质细胞 第九节 影像学表现 X线：头颅球形增大，囟
12、门大，颅缝宽，蝶鞍浅长 ，穹隆骨与面颅骨比例失常 CT和MRI：一侧或两侧额颞顶叶脑质部分或完全 缺如由液体替代；基底节、丘脑、枕叶存在；幕 下正常；大脑镰存在 积水性无脑畸形（图） 积水性无脑畸形（图） 积水性无脑畸形（图） 第九节 蛛网膜形成含脑脊液囊袋状结构 病因先天性：蛛网膜层内 后天性：蛛网膜粘连 病理蛛网膜内囊肿 蛛网膜下囊肿 临床无或癫痫、颅神经、颅骨受压症状、体征 （五）蛛网膜囊肿 （ arachnoid cyst ） 第九节 影像表现 边缘光滑、脑脊液密度与信号区，无强化； 占位轻；颅骨变薄，外凸 外侧裂池 大脑凸面 枕大池 鉴别 胆脂瘤，大枕大池，脑穿通畸形囊肿 影像学标表
13、现及鉴别诊断 蛛网膜囊肿(图) 蛛网膜囊肿(图) 蛛网膜囊肿(图) 蛛网膜囊肿(图) 蛛网膜囊肿(图) 蛛网膜囊肿(图) 右后颅凹蛛网膜囊肿（图） Click to edit Master title style Click to edit Master subtitle style * * 7575 三、神经皮肤综合征 （neurocutaneous syndromes） 第九节 神经皮肤综合征 神经纤维瘤病 结节性硬化 Sturge-Weber综合征 第九节 一组遗传性斑痣性错构瘤病 分两型：NF-1 NF-2 （一）神经纤维瘤病 （neurofibromatosis） 第九节 神经纤维瘤
14、病分型 神经纤维瘤病神经纤维瘤病NF-lNF-l和和NF-2NF-2比较比较 第九节 临床NF-1型：具有以下两项可诊断 有6处咖啡奶油斑；有l处丛状的神经纤维瘤或 2处任何部位的神经纤维瘤；有2个虹膜色素错构瘤 ；腋窝和腹股沟区雀斑；视神经胶质瘤；与NF-l病人 为一级亲属关系；有1处特征性骨缺陷（如蝶骨大翼 发育不全、假关节) NF-1型临床 第九节 临床 NF-2型： 具有以下一项可诊断 双侧第颅神经肿瘤；与NF-2病人有一 级亲属关系，还有一侧听神经瘤或有神经纤维 瘤、脑（脊）膜瘤、胶质瘤、神经鞘瘤和青少 年晶状体混浊中的两项 NF-2型临床 第九节 NF-1型NF-2型 CNS病变颅
15、内神经肿瘤 胶质瘤单、多发脑脊膜瘤 丛状神经纤维瘤 脊神经多发神经鞘瘤 其它髓内室管膜瘤、星形细胞瘤 脊柱异常 影像学表现 神经纤维瘤病-I型（图） 神经纤维瘤病-I型（图） 神经纤维瘤病-II型（图） 神经纤维瘤病-II型 （图） 神经纤维瘤病-II型（图） 第九节 病因 常染色体显性遗传，外显率高； 第9对染色体短臂的3234区 突变率高：第11对染色体 病理 可能与神经元沿放射状纤维移行紊乱 多器官受累：脑、视网膜、肾错构瘤， 心脏肿瘤等 临床 皮脂腺瘤、癫痫、智力低下 （二）结节性硬化 （tuberous sclerosis） 第九节 l灰、白质、室管膜下，异常结节信号、 密度区、可钙化 l室间孔室管膜下巨细胞星形细胞瘤 影像学表现 结节性硬化（图） 结节性硬化（图） 结节性硬化 室管膜下巨细胞型星形细胞瘤(图) 结节性硬化伴双肾多发错构瘤（图） 第九节 病理软脑膜毛细血管-静脉畸形 颜面三叉神经分布区血管瘤 眼脉络膜血管畸形 临床面三叉神经分布区血管瘤、癫痫 、智力低下 （三）斯-威氏综合征 （Sturge-Weber syndrome） 第九节 l顶枕叶脑回样、轨道状钙化； l脑萎缩； l脉络丛、引流静脉明显且强化 影像学表现 Sturge-Weber综合征（图） Sturge-Weber 综合征（图）