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1、英文名称,retinopathy due to malignant hypertension,别名,retinopathy due to accelerated hypertension；急进型高血压视网膜病变,类别,眼科/视网膜病/全身病与视网膜病变,ICD号,H36.8*,概述,恶性高血压(malignant hypertension)又称急进型高血压(accelerated hypertension)，是指血压在短期内突然急剧升高至严重程度，使血管受到重度损害。多见于40岁以下青壮年，血管相对无老化改变者。也可见于任何慢性高血压过程中，血压突然急剧升高者。舒张压通常可高达18.721.3
2、kPa(140160mmHg)。 恶性高血压发生于： 原发性高血压进行期；肾脏疾病，如各型肾小球肾炎、肾盂肾炎、多囊肾等；内分泌疾病，如Cushing综合征、嗜铬细胞瘤、肾上腺瘤等；其他，如妊娠高血压综合征、结节性动脉周围炎和铅中毒等。,概述,上述疾患常导致肾上腺功能亢进，肾上腺皮质分泌增高，致肾上腺素、去甲肾上腺素、血管紧张素增多，造成全身小动脉强力收缩，使血压急剧升高。,流行病学,高血压患者中有高血压眼底改变者占64.7%73.3%。而恶性高血压发病率较低，占高血压病总数的1%5%，故这种眼底改变并不常见。,病因,与肾上腺功能亢进有关。,发病机制,脉络膜血管比视网膜血管更易受损。当血压急剧
3、升高时，脉络膜自律神经系统调节受损，脉络膜小动脉和毛细血管失去调节能力。脉络膜毛细血管本身即有许多微孔，血压快速升高时更增加了它的渗透性，浆液性液体和纤维蛋白渗出进入脉络膜基质、视网膜色素上皮下及视网膜下。脉络膜小动脉壁纤维蛋白样坏死，毛细血管闭塞，管腔内有纤维蛋白和血小板，视网膜色素上皮弥漫渗漏(Elschnig斑)。全身和眼底小动脉血管壁细胞肿胀，染色淡，细胞核碎裂，支持纤维肿胀、增殖，特别是弹力纤维。,发病机制,其典型改变为局限性小动脉纤维蛋白样坏死，影响整个动脉壁，导致血管渗透性增加。 视网膜动脉也呈现纤维蛋白样坏死，特别是位于视盘周围的小动脉和前毛细血管小动脉变化明显。由于血管屏障受
4、损，浆液性渗出致视网膜水肿，有形成分渗出产生出血、渗出。在有棉絮状斑存在的地区显示小动脉和毛细血管闭塞所致局部缺血，该处轴浆运输受阻，神经纤维肿胀，细胞器增殖聚集，晚期轴索断裂，形成细胞样体(cystoid body)，即临床所见的棉絮状斑。,临床表现,本病常有全身其他器官如心、脑、肾的功能损害，可出现头痛、恶心、呕吐、惊厥、昏迷和蛋白尿等。内分泌疾病所致者常伴有内分泌紊乱的全身体征，如Cushing综合征可伴有面颈及胸腹肥胖，皮肤细薄致颜面紫红，腹部出现紫色条纹，糖尿，骨质疏松以及毛发过多和性腺功能不全等症状。肾上腺皮质增生或腺瘤所致醛固酮增多症可有低血钙、高血钠、周期性瘫痪等体征。这些病所
5、致急进性高血压如不采取积极治疗措施，患者多于数年内死于尿毒症或心脑疾患。,临床表现,患者早期无自觉症状，直至视力减退或因全身体征由内科转来会诊而作眼底检查。最主要的改变为视盘水肿和视网膜水肿，称为高血压性视神经视网膜病变(hypertensive neuroretinopathy)。视盘水肿开始表现鼻侧边界模糊，逐渐扩大至整个视盘，以至其周围视网膜发生水肿。视盘水肿隆起一般较明显，可高达6PD，生理盲点扩大。以往认为视盘水肿系由于脑组织水肿，颅压增高所致，但不少患者颅内压在正常范围，故二者并非因果关系。,临床表现,由于血压急剧升高，视网膜血管屏障受损，致血液有形成分渗出，使视网膜产生水肿、渗出
6、和出血。视网膜水肿开始位于视盘颞侧呈雾样灰白色，然后扩展至整个后极部视网膜，变细的动脉和肿胀的静脉隐没于水肿的视网膜之中。视网膜出血多位于神经纤维层，呈线状或火焰状，可很小；也可很大而排列成一簇放射状，提示小血管血栓形成。棉絮状斑位于后极部，沿视盘周围放射状毛细血管分布。开始呈灰白色，边缘不清，呈绒毛状外观大小可为1/41/2PD。,临床表现,当它们被吸收时，失去绒毛状外观变成颗粒状。硬性渗出有时出现，开始呈细小分布的黄白点，常位于黄斑区，当它们很致密时可在黄斑区排列成放射状或星状，也可位于视盘鼻侧或颞侧上下血管弓处，有时互相融合，形成大片渗出掩盖黄斑区。视网膜下尚可见有局灶性黄白色点状渗出，
7、称为Elschnig斑。如果及时治疗，去除病因，降低血压，眼底病变可逐渐消退。有报告嗜铬细胞瘤所致者，及时手术摘除肿瘤，术后3个月视网膜病变大部分消退，1年后完全消失。,临床表现,如未得到及时或适当治疗，晚期眼底动脉可呈银丝状或完全闭塞呈白线样，视网膜由于缺血导致视盘和(或)视网膜新生血管形成。有的患者未等到眼底晚期改变，已因心、脑、肾疾患而死亡。 在高血压病血压强烈升高时，视网膜可出现范围比较广泛的水肿混浊、出血和不同性质、形态的白色病灶，称为视网膜病变。视网膜病变是慢性进行性高血压病恶化或急性进行性高血压病的重要标志。是因血压急剧增高，视网膜毛细血管管壁损害，血-视网膜屏障破坏，血浆和血液
8、有形成分从毛细血管进入视网膜所致。,并发症,心、脑、肾等并发症，并可以成为死亡的重要原因。,实验室检查,无特殊实验室检查。,其他辅助检查,荧光血管造影检查可见视盘毛细血管扩张迂曲，并有微血管瘤形成，晚期有荧光素渗漏。视网膜毛细血管有大量荧光素渗漏。相当于棉絮状斑区域的毛细血管闭塞，形成小的无灌注区，其周围的毛细血管扩张，有微血管瘤形成，并有荧光素渗漏。相当于Elschnig斑处脉络膜毛细血管呈现低灌注或无灌注，晚期有荧光素渗漏。动脉细窄，静脉充盈迂曲。,诊断,根据患者病史、血压升高情况及眼底征象，易于诊断。,鉴别诊断,与其他可以引起视网膜水肿、棉绒斑及出血的病变的主要鉴别点主要在于患者的血压情况。,治疗,1.明确病因，尽快去除。 2.原发性高血压患者，如果血压突然急剧升高，最好使舒张压缓慢稳定下降，急剧降低血压可造成器官缺血。因为长期高血压患者小动脉已部分或完全纤维化，血管壁对血压有很高的耐力，且丧失了一定的弹性和收缩力，只有在一定高度的收缩压下，才能维持器官的末梢循环。如果血压突然降得太多，反而出现末梢血液供血不足，而使器官血管出现闭塞现象。 3.注意饮食，限制食盐摄入。,治疗,4.眼部采取对症治疗，如活血化瘀以促进渗出和出血的吸收，口服维生素C、E和芦丁等。,预后,眼底改变愈严重，预后越差。,预防,注意血压的控制情况，并需要及时处理突发事件。,谢谢大家！,by 大头医生,