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1、一、概 述,（一）再生障碍性贫血（简称再障，AA）: 通常指原发性骨髓造血功能衰竭综合征，病因 不明。特征：,1.骨髓造血功能衰竭 2.外周血全血细胞减少 3.临床表现:贫血、出血和感染,（二）流行病学 发病率 国内：年发病率 0.74/10 万人口 重性再障 0.14/10 万人口 慢性再障 0. 6/10 万人口 性别 男性略多于女性， 无明显差别 年龄 各年龄段均可发病，以青壮年居多,（三）再障分型 重型(SAA I 、II) 非重型(NSAA,慢性) 先天性 后天性 （原发性、继发性）,（一）化学因素： 药 物：抗癌药、氯(合)霉素、磺胺类、解热镇痛药等 化学物质：苯、杀虫剂。 （二）
2、物理因素： X线、镭、放射性核素。 （三）生物因素： 肝炎病毒、EB病毒、微小病毒B19等 严重细菌性及其它病原体感染。 （四）其他因素： 恶性肿瘤、结缔组织病、慢性肾功衰竭、PNH及妊娠。 （五）原因不明,二、病 因,(一)造血干(祖)细胞内在缺陷（“种子”学说） (二)造血微环境缺陷（“土壤”学说） (三)异常免疫反应，损伤造血干(祖)细胞 （“虫子”学说）,三、发病机制,重型再障 慢性再障 起病 急、进展迅速 缓慢、进展较慢 贫血 重、进行性加重 较轻，稳定 症状明显 症状较轻 出血 较重、部位广泛 较轻，以皮肤，粘膜为主 有内脏出血 感染 严重，常发生内脏 轻、以上呼吸道感染多见 感染
3、、败血症,四、临床表现,再障的临床表现,Bone marrow aspiration,Normal BM biopsy This marrow is taken from a middle aged person, so it is about 50% cellular, with steatocytes admixed with the marrow elements.,Aplstic anemia biopsy Hematopoietic elements in this bone marrow biopsy are markedly reduced. Of course, RBCs th
4、e platelets and granulocytes will often be diminished. When no known cause can be found, it is termed idiopathic aplastic anemia.,脂肪滴,Normal BM high. Note the presence of megakaryocytes, erythroid islands, and granulocytic precursors. This marrow is taken from the posterior iliac crest in a middle a
5、ged person, so it is about 50% cellular, with steatocytes admixed with the marrow elements.,脂肪滴增多,脂肪滴,Aplastic Anemia Biopsy,1.全血细胞减少，网织红细胞百分数0.01 2.一般无肝脾肿大 3.骨髓多部位增生减低或重度减低，(如有增生活跃，有巨核细胞明显减少)，骨髓小粒非造血细胞增多，(有条件者应作骨髓活检等检查) 4.能除外引起全血细胞减少的其它疾病，如阵发生睡眠性血红蛋白尿(PNH)，骨髓增生异常综合征(MDS)，低增生性急性白血病，恶性组织细胞病 5.一般抗贫血药物
6、治疗无效,五、诊 断,重型再障 慢性再障 起病 急、进展迅速 缓慢、进展较慢 贫血 重、进行性加重 较轻，稳定 症状明显 症状较轻 出血 较重、部位广泛 较轻，以皮肤，粘膜为主 有内脏出血 感染 严重，常发生内脏 轻、以上呼吸道感染多见 感染、败血症,重型再障与慢性再障的鉴别（一）,重型再障 慢性再障 血象（x109/L） 中性粒细胞计数 0.5 血小板计数 20 网织红细胞绝对值 15 骨髓象 多部位增生极度减低 与重型相似 脂肪滴增多 但增生减低程度 粒系红系细胞明显减少 较轻，可有增生灶 骨髓涂片及颗粒中非造 血细胞增多 巨核细胞缺乏,重型再障与慢性再障的鉴别（二）,续前,(一)阵发性睡
7、眠性血红蛋白尿（PNH） 1.有反复发作的血红蛋白尿，尿色似酱油色，可有黄疸、脾大 ； 2.出血较轻； 3.网织红细胞绝对值高于正常，外周血可出现幼稚红细胞； 4.骨髓红系增生； 5.溶血检查：酸溶血试验(Ham试验)、糖水试验、及尿含铁血黄素试验(Rous试验)均为阳性。 6.外周血细胞抗原：CD55、CD59表达明显较少,六、鉴别诊断,(二)骨髓增生异常综合征（MDS） 1.血象：外周血一系或多系减少（3个月） 2.骨髓: （1） 绝大多数（90%）增生明显活 跃，三系 细胞有病态造血（ 10% 有核 细胞）； （2）原始细胞增多 （5%）； （3）细胞遗传学异常； (三)低增生性白血病
8、1.骨髓增生减低 2.原始细胞增多（20% ）,(四)恶性组织细胞病 1.多有高热、全身状况进行性下降 2.骨髓中有异常的恶性组织细胞（多数为间变 性大细胞淋巴瘤） (五)免疫相关性全血细胞减少 (六)急性造血功能停滞 常在溶血性贫血和严重感染时发生。全血细胞尤其是红细胞骤然下降，网织红细胞可以为零。病程自限性，约1月恢复。 (七)遗传性再障 (八)继发性再障,(一)去除病因：继发性再障、应祛除病因 (二)支持及对症治疗 1.保护隔离，注意个人卫生，减少感染机会 2.忌服影响造血及血小板功能药物 3.对症治疗 严重贫血：输红细胞悬液 严重血小板减少、出血：输血小板悬液 严重感染：广谱抗菌素,七、治 疗,(三)、慢性再障的治疗 促进造血：1.雄激素 2.造血生长因子 3.中医中药 4.环孢素A (CSA),（四）重型再障的治疗 1.免疫抑制剂： 环孢素A (CSA)：调节T细胞亚群比例 抗胸腺细胞球蛋白(ATG)或抗淋巴细胞球蛋(ALG)： 主要抑制T淋巴细胞，可重复 1-2个疗程，仍有复发风险 （3）联合治疗： ATG/ALG+CsA ，有效率0%0%,2.造血干细胞移植（HSCT） 条件： 年龄40岁，有HLA相合供者 并发症：移植失败、排斥反应 疗效：长期存活率(60%-70%),END,