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1、Features Of Hematopoiesis And Blood In Children， Nutritional Anemia,小儿造血、血像特点、营养性贫血,Abstract,Features Of Hematopoiesis And Blood In Children Anemia In ChildrenGeneral Introduction Nutritional iron deficiency anemia(IDA) Nutritional Megaloblastic Anemia,purpose,To understand features of hematopoiesis
2、 and blood in children To comprehend clinical features, diagnosis and therapy of anemia. To understand the definition, grade division and classification of anemia in children. To master etiology, pathogenosis, diagnosis, therapy and prevention of nutritional iron deficiency anemia and nutritional me
3、galoblastic anemia.,Features of hematopoiesis in children,小儿造血特点,Features of hematopoiesis in children,一、Hematopoiesis in fetal period（胎儿期造血） Developmental hematopoiesis occurs in three anatomic stagesmesoblastic（中胚层）, hepatic（肝）, and myeloid（骨髓）.,Hematopoiesis in fetal period,yolk sac,liver,spleen,
4、Bone marrow,lymph node,Time of Hematopoiesis,Blood cell,Features of Hematopoiesis in children,二、Hematopoiesis after birth Hematopoesis in bone marrow Extramedullary hematopoiesis （骨髓外造血）,Hematopoesis in bone marrow,red bone marrow（红骨髓）： in infant and toddler period Yellow bone marrow（黄骨髓）：after 57y,
5、 潜在造血功能,Hematopoesis in bone marrow,Yellow bone marrow（黄骨髓） can come back to red bone marrow（红骨髓）when hematopoetic need increases Yellow bone marrow is deficiency in children, especially in infant and toddler period,Extramedullary hemopoiesis（髓外造血）,When hematopoietic demand increases, liver, spleen
6、and lymph nodes come back to the status to produce blood cells hepatomegaly（肝肿大） and splenomegaly（脾肿大） appears and maybe there are immature erythrocytes and granulocytes in circulating blood Extramedullary hemopoiesis is the specific phenomena only appearing in infant and toddler,Extramedullary hemo
7、poiesis（髓外造血）,年龄：in infant and toddler 病因： When hematopoietic demand increases. E.g. anemia（贫血） 造血部位： liver, spleen and lymph nodes come back to the status to produce blood cells 体征： hepatomegaly（肝肿大） and splenomegaly（脾肿大）,Extramedullary hemopoiesis（髓外造血）,血象： there are immature erythrocytes and gran
8、ulocytes in circulating blood,Features of blood in children,小儿血象特点,血容量blood capacitance,新生儿：占体重10% 儿童：占体重8-10% 成人：占体重6-8%,Erythrocyte and hemoglobin,Erythrocyte and hemoglobin,Hemoglobin,At birth,1 yr,2 yr,Hemoglobin,Leucocyte count,0,0,0,0,0,Leucocyte count,Differential count of WBC (白细胞分类计数),Diffe
9、rential count of WBC (白细胞分类计数),血小板blood platelet,出生时偏低，以后增多（但10万） 正常：10-30万,Anemia In Children-General Introduction,小儿贫血总论,贫血的定义Definition of anemia,外周血中单位容积内的红细胞数、血红蛋白量或红细胞压积低于正常值 但临床上通常用血红蛋白量低于正常值来诊断贫血,The criterion of anemia,海拔每升高1000米，血红蛋白上升4%,生理性贫血 Physiologic Anemia,定义 特指生后23月且无病理性因素存在时, RBC 3
10、.0 x 1012/L、Hb100g/L轻度贫血 原因 自主呼吸/ EPO / RBC寿命/ 生长快/ 循环血量 特点 自限性 ，无需治疗,贫血的分类 Classification of anemia,贫血程度分类 病因分类 细胞形态分类,贫血分度标准The criteria of degrees on anemia,根据外周血血红蛋白含量或红细胞数分为四度,贫血分度标准The criteria of degrees on anemia,新生儿贫血分度,病因分类 Etiological classification,根据造成贫血的原因不同分为: 红细胞或血红蛋白生成不足性贫血 溶血性贫血 失血
11、性贫血,红细胞或血红蛋白生成不足性贫血,造血物质缺乏 缺铁性贫血 巨幼细胞贫血 维生素B6缺乏性贫血 铜缺乏、维生素C缺乏、蛋白缺乏等 骨髓造血功能障碍 再生障碍性贫血 单纯红细胞再生障碍性贫血 其他 感染性及炎症性贫血 慢性肾病所致贫血，铅中毒，癌症性贫血,溶血性贫血,红细胞内在异常 红细胞膜结构缺陷 如遗传性球形红细胞增多症 红细胞酶缺乏 如G-6-PD缺乏、丙酮酸激酶缺乏症 血红蛋白合成或结构异常 如地中海贫血、血红蛋白病 红细胞外在因素 免疫因素 如新生儿溶血症，自身免疫性溶血性贫血，药物所致的免疫性溶血性贫血等 非免疫因素 感染、物理化学因素、毒素、脾功能亢进、DIC,失血性贫血,急
12、性失血 慢性失血,病因分类 Etiological classification,小儿贫血原因,造血减少,溶血,失血,造血物质缺乏,造血功能障碍,缺铁性 缺VB12 缺叶酸 缺VB6,骨髓造血不良：再生障碍性贫血,红细胞内在异常,红细胞外在因素,膜缺陷,血红蛋白,酶缺乏,球形红细胞增多症,G-6-PDR缺乏,地中海贫血,非免疫,免疫,新生儿溶血症,感染 物理化学 毒素 脾功亢进,失血,慢性,急性,脏器破裂,蛲虫病,形态分类 Morphological classification,根据红细胞数、血红蛋白量、红细压积计算： 红细胞平均容积（MCV） 红细胞平均血红蛋白（MCH） 红细胞平均血红蛋
13、白浓度（MCHC） 根据MCV、 MCH、 MCHC三者结果分为四类,形态分类 Morphological classification,Blood routine Hypochromic microcytic Macrocytic Normocytic （HbRBC） （HbRBC) （Hb=RBC） IDA （缺铁性贫血） megaloblastic acute bleeding Thalassemia Vit B12 hemolytic anemia sideroblastic anemia folic acid aplastic anemia Chronic infection mos
14、t of secondary anemia,分类方法表,贫血的共同临床表现The common clinical manifestations of anemia,一般表现 皮肤粘膜苍白、乏力、黄疸、生长发育迟缓 造血器官反应：骨髓外造血表现 肝脾淋巴结肿大 外周血中可见：有核红细胞、幼稚粒细胞 各系统的表现 循环系统 呼吸系统 消化系统 神经系统,小儿贫血的诊断The diagnosis of anemia of children,贫血的原因，依据： 询问病史 体格检查 实验室检查,询问病史时应注意,发病年龄 病程经过和伴随症状 喂养史 过去史 家族史,发病年龄,新生儿：溶血，失血 婴幼儿：
15、营养，先天、感染 儿童：慢性，造血,病程经过,急性：出血，溶血 慢性：营养，溶血，失血,伴随症状,伴有黄疸和血红蛋白尿溶血 伴有呕血、便血、血尿、瘀斑出血性疾病 伴有神经和精神症状VB12缺乏 伴骨病骨髓浸润性病变， 伴发热、肝脾及淋巴结肿大肿瘤性病变,喂养史,单纯乳类喂养未及时添加辅食缺铁、巨幼 饮食质量差或搭配不合理缺铁,过去史,寄生虫 慢性：消化道，结核，肝肾 药物史：氯霉素、磺胺药 居住环境：疫水区、化学物质,家族史,遗传性球形红细胞增多症 G-6-PD缺乏 地中海贫血 血友病 等等,体格检查,生长发育 营养状况 皮肤、粘膜 苍白，苍黄，出血点、瘀斑，黄疸 指甲和毛发 菲薄、脆弱，匙形
16、反甲， 头发细黄、干稀、无光泽、呈绒毛状 肝脾和淋巴结肿大 贫血对各系统的影响,实验室检查,外周血象 骨髓检查 血红蛋白分析检查 红细胞脆性试验 特殊检查,外周血象,RBC Hb MCV MCH MCHC 涂片镜检 WBC、BPC 网织RBC计数,有无贫血,细胞形态分类,细胞形态分类,大致病因,涂片镜检,红细胞小、染色浅、中央淡染色区扩大缺铁 红细胞球形，染色深遗传性球形红细胞增多症 红细胞大小不等，染色浅，异形、靶形、碎片地中海贫血 红细胞形态正常急性溶血、造血障碍,网织RBC计数,反映骨髓造血功能 增多：急慢溶血或失血 减少：再障、营养性贫血,骨髓检查,决定性意义 白血病 再障 营养性巨幼
17、细胞贫血 诊断价值：骨髓病变 白血病 转移瘤,血红蛋白分析检查,血红蛋白碱变性试验 血红蛋白电泳 包涵体生成试验,异常血红蛋白病 地中海贫血,红细胞脆性试验,增高：遗传性球形红细胞增多症 减低：地中海贫血,特殊检查,红细胞酶活力测定：酶缺陷 抗人球蛋白试验：自身免疫性溶血 血清铁 铁蛋白 红细胞游离原卟啉 核素51铬：测定红细胞寿命 基因分析方法：遗传性溶血性贫血,缺铁性贫血,常用贫血实验室检查步骤,二系以上异常,贫血诊断(三部曲),外周血象,病 史,体格检查,有无贫血及程度,RBC形态Ret计数WBC+BPC,大致原因,A. 遗传性球形细胞增多症,B. 地中海贫血,C. 椭圆形细胞增多症,D
18、. 口形细胞增多症,营养性,溶血性,失血性,造血性,确定诊断,大致原因,脆性、酶学 Hb分析,喂养史、生化 治疗反应,部位、凝血,骨髓涂片,地中海贫血 G-6-PD,缺铁性贫血 巨幼细胞贫血,失血性贫血,再生障碍性贫血 白血病,常见贫血症状鉴别,营养性贫血 缺铁性、巨幼细胞性贫血 贫血喂养史生化检查治疗反应 溶血性贫血 新生儿溶血病、地中海贫血 贫血黄疸肝脾肿大网织红细胞 再生不良性贫血 再生障碍性贫血 三系网织红细胞降低无肝脾肿大,Treatment,去除病因 一般疗法 药物治疗 输红细胞 造血干细胞移植 并发症治疗,总论小结,造血特点：胚胎期、生后造血 血象特点：两次交叉、生理性贫血、Hb
19、种类 病因分类：三大类 贫血程度及基本临床特征 贫血诊断三部曲,Nutritional iron deficiency anemia (IDA),营养性缺铁性贫血,Case 1,Zhou, male, 10 months old. Paleness in face and lips for 4 mons. His facial expression became more and more pale since 6 months of age. Without fever and bleeding. He was premature birth at 33 weeks of gestation
20、al age and fed with Mothers milk only.,Case 1,Physical examination：Pallor. no jaundice and hemorrhagic spots in skin and sclera; Bilateral submandibular lymph nodes are 0.80.8cm. Breath sounds in lungs are distinct; there are no rhonchi and moist rale. HR 100/min.There is II/VI systolic murmur in pr
21、ecordial region. The liver and spleen enlarge to 4 cm and 3 cm below lower costa margin respectively.,Blood routine test,Do an anemia exist? Which kind of anemia does it belong?,questions,Hypochromic microcytic anemia (小细胞低色素性贫血）,answer,What is the cause of anemia in the case above?,questions,The ca
22、use of anemia in the case above is deficiency of iron because he is premature and is fed with Mothers milk only.,answer,定义definition,由于体内铁缺乏，造成血红蛋白合成减少引起的一种小细胞低色素贫血，其血清铁蛋白减少、铁剂治疗有效,人体内铁元素含量及分布,体内总铁量,铁的代谢,人体内铁元素含量及分布,体内铁元素分布,铁的代谢,铁的来源,外源性铁：食物 量少(11.5mg/d) 动物性食物 血红素铁 吸收率：1025% 母乳铁吸收率比牛乳高56倍 植物性食物 非血红素
23、铁 吸收率：1.77.9% 内源性铁：衰老RBC释放 几乎全部被再利用,铁的代谢,铁的吸收和运转,以Fe2+形式在十二指肠、空肠上段被吸收 Fe2+ Fe3+ Fe3+去铁蛋白 铁蛋白（贮存铁之一） Fe3+转铁蛋白（Tf） 血清铁（被利用）,铁的代谢,肠粘膜细胞,氧化剂,铁的吸收和运转,肠粘膜细胞对铁的吸收有调节作用,铁的代谢,贮存铁充足 或造血功能减退,铁蛋白合成,转铁蛋白受体（TfR）合成,肠粘膜细胞铁蛋白,肠粘膜细胞脱落排出铁,铁吸收,血清铁合成,铁利用,肠粘膜细胞生存期4-6天,铁的吸收和运转,肠粘膜细胞对铁的吸收有调节作用,铁的代谢,缺铁 或造血功能增加,铁蛋白合成,转铁蛋白受体（
24、TfR）合成,肠粘膜细胞铁蛋白,肠粘膜细胞内的铁入血,铁吸收,血清铁合成,铁利用,相关名词,贮存铁：是以铁蛋白和含铁血黄素的形式储存在肠粘膜细胞、血液、骨髓、网状内皮系统等 血清铁蛋白（SF）：血清中的贮存铁 转铁蛋白（Tf）：在血浆中，参与组织间转运铁的蛋白，是在肝脏中产生的一种单肽链的1球蛋白，其合成受肝细胞中铁含量影响，当铁缺乏时合成率增高,铁的代谢,相关名词,血清铁（SI）：与转铁蛋白结合的铁。只有1/3转铁蛋白与铁结合 未饱和铁结合力：其余/3转铁蛋白与铁结合的能力 血清总铁结合力（TIBC）：血清中转铁蛋白的浓度。（血清铁+未饱和铁结合力） 转铁蛋白饱和度（TS）= 100%,铁的
25、代谢,影响铁吸收的因素,有利于吸收的因素 Fe3+ Fe2+ 维生素C、稀盐酸、果糖、氨基酸 不利于吸收的因素 形成不溶性铁酸盐 磷酸、草酸 抑制铁吸收 植物纤维、茶、咖啡、蛋、牛奶、抗酸药物,铁的代谢,铁的利用,铁到达骨髓造血组织后，进入幼红细胞的线粒体 Fe3+原卟啉血红素 珠蛋白 Fe2+ Fe3+ + TfR Tf 造血组织 合成肌红蛋白 参与某些酶的生物活性 细胞色素C、单胺氧化酶、核糖核酸还原酶、琥珀酸脱氢酶等,铁的代谢,血红蛋白,铁的贮存,储存方式 铁蛋白 含铁血黄素,铁的代谢,胎儿和儿童铁代谢特点,胎儿期铁代谢特点 孕后3个月获得铁量最多 足月儿从母体获得的铁足够其生后4-5月
26、内所需 孕母严重缺铁，影响胎儿获得铁量 婴幼儿期铁代谢特点 婴儿早期不易发生缺铁 6个月-2岁发生率高 儿童期和青春期铁代谢特点 儿童期缺铁主要原因是偏食、食物搭配不合理 青春期铁需要量增加,病因etiology,储铁不足：早产儿/双胎/产时失血/孕母缺铁 摄入不足：乳类铁少、未加辅食 生长发育：血容量增加 铁摄入 吸收障碍：搭配不合理/慢性腹泻/反复感染 丢失过多：长期慢性失血，0.5mg/ml(牛奶过敏、息肉、钩虫、憩室),发病机制,缺铁对血液系统影响,铁,原卟啉,血红素,珠蛋白,Hb,细胞分裂增殖,RBC数量,小细胞 低色素贫血,发病机制,缺铁对非造血系统影响 肌红蛋白合成 含铁酶活性,
27、体力 神经系统 消化道 免疫力,铁缺乏演变过程,红细胞生 成缺铁期,缺铁性 贫血期,铁减少期,储存铁 : SF 骨髓外铁 肠道铁吸收 储存铁 : SF SI TS TIBC FEP Hb正常 临床贫血,亚 临 床 型,ID,IDE,IDA,临床表现,婴幼儿，起病缓慢 血液系统症状 贫血一般表现：苍白、疲乏、头晕 髓外造血：肝脾淋巴结肿大,3.非造血系统症状,消化系统,神经系统,心血管系统,免疫运动系统,实验室检查,外周血象 小细胞低色素 RBC大小不等，以小为主，中央淡染区扩大 MCV、MCH、MCHC WBC、BPC多正常,Smear of Blood（血涂片）,A. 正常外周血象,B. I
28、D 期,C. IDE期,D. 轻度IDA期,E. 中度IDA期,F. 重度IDA期,实验室检查,骨髓象 增生活跃，胞浆发育落后于胞核 粒系、巨核系正常 胞外铁减少、胞内铁粒细胞数15%,Bone marrow,A. 有核细胞增生明显活跃,B. 浆幼核老,实验室检查,3. 生化检查 血清铁蛋白(SF) 500ug/dl 血清铁(SI) 350ug/dl,诊 断,喂养史 临床表现 外周血象,铁代谢检查,铁剂治疗有效,骨髓 Hb电泳,初步诊断,确定诊断,证实诊断,鉴别诊断,治疗,原则 祛除病因 补充铁剂 铁剂：硫酸亚铁、富马酸铁、葡萄糖酸亚铁 剂量：铁元素46mg/kg.d 两餐之间 促进吸收：Vi
29、tC 疗程：Hb正常后68w,治疗,治疗反应： 1224h 3d1w 12w 34w 继用68w 2. 无效原因： 用药？病因？误诊？,Hb正常,Hb,Ret,精神症状,增加铁储存,间隔补铁WHO,定义 是指q3d或qw补铁一次 理论基础 小肠粘膜细胞更新周期为56d 动物实验 铁生物利用率q3d=2.6倍qd 临床研究 Hb升高与胃肠道副反应 推荐 小剂量(元素铁2mg/kg.d) 短疗程(12w) 间隔补铁(qw),Parenteral iron,To be administered only for gastrointestinal malabsorption or severe int
30、olerance（严重不耐受） prevents effective oral iron therapy.,Reticulocytosis（网织红细胞）,一般治疗34天后，网织红细胞开始升高。,输血Transfusion,严重贫血伴有心功能不全者，可考虑输浓缩红细胞，但应少量及慢速。,预 防,提倡母乳喂养 及时添加辅食 早产儿2月后补铁 治疗慢性病,Prevention,Nutritional Megaloblastic Anemia （营养性巨幼红细胞性贫血）,Folic acid and vitamin B12 deficiency are primary causes of megalo
31、blastic anemia.,Case 2.,Zhou, male, 8 month old. pallor for 2 mo . progressive drowsiness and go asleep for 20 hr pre day. He can not smile and to raise his head, which can be done before. He was fed with Mothers milk only,3 times every day.,Case 2.,Physical examination： emotional expression Sluggis
32、hness（呆滞）, Pallor. no jaundice, rashes and hemorrhagic spots in skin; pallor in his lips. Breath sounds are distinct and there are no rale in lungs. Heart rate is 110 times per minute. The liver and spleen enlarge to 3 centimeters and 4 centimeters below lower costa margin respectively.,Blood routin
33、e,questions:,1.Which kind of anemia it belongs?,Answer,The clinic data shows a macrocytic anemia.,questions:,1.Which kind of anemia it belongs?,questions:,2. Is it caused by deficiency of folic acid or vitamin B12 ?,Answer,In this case, macrocytic anemia is caused by deficiency of vitamin B12.,Why?,
34、questions:,3.what is the differences in clinical manifestation between deficiency of folic acid and deficiency of vitamin B12?,定义,由于VtB12/叶酸缺乏所致的大细胞性贫血，其临床特点是贫血、神经精神症状、RBC胞体变大、骨髓出现巨幼细胞、 VtB12/叶酸治疗有效,病 因,摄入不足：母乳(母挑食)、羊乳(叶酸)、辅食 吸收障碍: 内因子B12、小肠病变、药物 需要增加： 生长发育快、慢性溶血 消耗过多或代谢障碍：感染、酶缺乏,营养性巨幼细胞性贫血发病机理,Answ
35、er,In the macroblastic anemia produced by deficiency of vitamin B12, the symptoms and signs include those of anemia and neuropathy. Patients develop a demyelinating lesion（脱髓鞘损害） of neurons of the spinal column and cerebral cortex（大脑皮层）. This condition results in paresthesias(感觉异常) of the hands and
36、feet, unsteadiness of gait（步态不稳）, and eventually memory loss and personality（智力） changes. There is retard of intellective and physical development（智力及体格发育延迟）. Trembling（震颤） of Extremities（四肢） or head, hypertension of muscle, tendon reflex reinforcement（腱反射亢进）, positive Babinskis sign may appear.,临床表
37、现,婴幼儿多见，起病缓慢 贫血：一般表现，髓外造血 营养不良：皮肤苍黄、虚胖 神经系统：反应迟钝、智力落后/倒退、震颤,实验室检查,1. 外周血象 大细胞正色素贫血 RBC：大小不等、以大为主，嗜多色 /嗜点彩 中性粒细胞：变大、过分叶(早期诊断) Ret、BPC减少,Smear of blood（血涂片）,Smear of patientblood,A. 巨幼细胞贫血血象,B. 嗜碱性点彩红细胞,实验室检查,2. 骨髓象 增生明显活跃，红系为主 粒红系巨幼变，巨核系过分叶 3.血清B12/叶酸浓度下降,BM(骨髓),A. 有核细胞增生明显活跃,B.巨中幼红、巨晚幼粒细胞,C.Howell-J
38、olly小体,D.巨核细胞,诊断,贫血症状 血象： 骨髓象： 血清：,震颤智力动作倒退,一般表现，髓外造血，神经精神症状,大细胞正色素性贫血,巨幼样变,B12/叶酸浓度下降,治疗,一般治疗：辅食、护理、防感染 补充： B12 剂量：5001000ug im x 1次 或 100ug im biw x 2-4w 治疗反应： 6-7h 巨幼红细胞转为正常； 2-4d Ret增加、精神症状好转 2w后 Hb上升,治疗,补充： 叶酸 剂量：叶酸 5mg tid po VtC 助吸收 治疗反应： 1-2d 巨幼红细胞转为正常； 2-4d Ret增加 2-6w Hb正常,两种类型贫血鉴别(一),缺铁性贫血
39、 巨幼细胞性贫血 年龄 6m-2y 6m-2y 原因 铁缺乏 VtB12/叶酸缺乏 临床 一般表现 苍白/消瘦 蜡黄/ 虚胖 髓外造血 有 有 神经系统 较轻 较显著,两种类型贫血鉴别(二),缺铁性贫血 巨幼细胞性贫血 有 有 外周血象 小细胞低色素 大细胞性 骨髓象 胞浆落后于胞核 巨幼样变、核幼浆老 铁代谢指标 异常 正常 血清B12/叶酸 正常 降低,营养性贫血小 结,病因 储存摄入少、生长发育快、吸收差、丢失多 临床表现 年龄、一般贫血、髓外造血、非造血系统 实验室检查 血涂片、骨髓、铁代谢 治疗及疗效判断 铁剂、B12/叶酸、网织红细胞 两种营养性贫血鉴别 五不同,小结,本节课所讲的主要内容是： 第一：小儿造血、血液特点； 第二：小儿贫血总论； 第三：营养性缺铁性贫血； 第四：营养性巨细胞性贫血；,Thank you,