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1、1,新 生 儿 黄 疸 Neonatal jaundice,四川大学附二院,2,一、概论： 新生儿黄疸是指在新生儿期血清中 胆红素增高而引起的一种常见症状。主要表现为皮肤、粘膜及巩膜发黄。若血清中未结合胆红素过高，可引起胆红素脑病，常导致死亡和严重后遗症。,3,二、新生儿胆红素的代谢特点,4,网状内皮系统,衰老的红 细胞,无效的血红素生成（旁路）,占3%,占血红素来源的75%,肝内血红素 组织血红素,占血红素来源的22%,肝脏及其他组织,未结合胆红素+血浆蛋白,肝窦 （血液内）,未结合胆红素+Y/Z蛋白 （载体蛋白）,未结合胆红素与葡萄糖醛酸结合,结合作用,毛细胆管及胆管,结合胆红素,细菌作用
2、,粪胆原（尿胆原）,粪 粪胆原（尿胆原）,尿：尿胆原,10%,肾脏,20%重吸收,重吸收后90%,肝肠循环,肝细胞,5,（一）胆红素生成过多 .红细胞破坏增加 .红细胞寿命短 .其它来源增多,6,（二）肝功能不成熟 .摄取胆红素能力差；Y、Z蛋白 .形成结合胆红素功能障碍；肝酶(葡萄糖醛酸转移酶） .排泄结合胆红素暂时缺陷，特别是早产儿 c,7,(三)肠肝循环增加: 1.刚出生时,肠道内无细菌,故没有尿胆原形成； 2. 小肠内的酶很快使结合胆红素分解成未结合胆红素迅速从肠道吸收； 3. 肠腔中胎粪内含有的胆红素多。,8,三、新生儿黄疸的分类 （一）生理性黄疸 (physiologic jaun
3、dice) （二）病理性黄疸 (pathologic jaundice),新生儿生理性黄疸和病理性黄疸的特点,10,四、病理性黄疸病因分类 （一）未结合胆红素升高 .新生儿溶血病：ABO、Rh血型不合； . GPD缺陷； 3.母乳性黄疸; .其他：甲状腺功能低下，胎粪排出延迟，红细胞增多症，体内出血，围产期缺氧，感染，药物，酶缺陷等。,11,.病毒感染 ：宫内感染（弓形体，巨细胞病毒等） .细菌感染：败血症，结核等 .胆道闭锁、胆总管囊肿等引起的胆道梗阻 4.其它：遗传代谢性疾病等,（二）高结合胆红素血症,12,五、病理性黄疸的常见原因 （一）非感染性黄疸 .新生儿溶血病：ABO、Rh血型不合
4、； GPD缺陷等。 .母乳性黄疸 .先天性胆道狭窄或闭锁 .其他：窒息，代谢性疾病，酶缺 陷等。,13,（二）感染性黄疸 .病毒感染：新生儿肝炎 .细菌感染 ：败血症 .其他：尿路感染、先天性疟疾,14,新生儿溶血病 (Hemolytic Disease of Newborn) 一、概念：母婴血型不合 同族免疫性溶血病 二、发病机理（以ABO不合溶血病多见） ABO不合溶血病多发生于母为O型血，胎儿为A型或B型血。Rh溶血病多发生于母亲缺乏D抗原，而胎儿具有D抗原。,15,胎儿,胎儿红细胞,胎儿红细胞,母亲,抗胎儿红细胞抗体,胎儿红细胞致敏,补体,胎儿红细胞破坏,16,三、临床表现： 胎儿水肿
5、 黄疸 贫血 肝/脾肿大 胆红素脑病： 嗜睡，哭声小，不吃，吸允反射，拥抱反射等减弱或消失，肌张力改变，角弓反张，抽搐，发热等。,17,四、实验室检查 .血常规：红细胞计数、血红蛋白值下降，网织红细胞、有核红细胞增多。 .血清胆红素测定：总胆红素升高，以 间接胆红素升高为主。 .血型测定 ：母婴是否存在Rh，abo血型不合。,18,.血清学三项检查 （1）抗人球蛋白直接法(直接Coombs试验): 测定红细胞上结合的血型抗体,阳性表示红细胞已致敏,为确诊试验.,19,（2）抗体放散实验: 测定红细胞上结合的血型抗体, 为确诊试验. （3）血清游离抗体: 测定患儿血清中来直母体的血型抗体,为非确
6、诊试验,用于估计换血效果和是否继续溶血.,20,五、诊 断 （一）病 史： （二）临床表现：存在病理性黄疸及贫血， 部分人肝/脾肿大。 （三）实验室检查：红细胞，血红蛋白低， 总胆红素增高以未结合胆红素增高 为主母子血型不合，血型特异性抗 体阳性。,21,六、鉴别诊断 1.G6PD（红细胞葡萄糖6磷酸脱氢酶）缺陷症： 不完全性显性伴性遗传病：X染色体,22,性别 ：男女之比为2:1 地区：广东、广西、贵阳、四川 临床特点：多在生后3-4天出现黄疸，4-7天达高峰，肝脾轻度肿大或不大，贫血或不贫血，严重者出现核黄疸。 G6PD酶活性：降低,23,2.母乳性黄疸： 纯母乳喂养 临床特点：多于生后4
7、-7d出现黄胆，2-3w达高峰，血清胆红素可超过20mg/dl但无核黄胆报导。停母乳24-72h及下降，三天不降低可除外。 排除其它疾病,24,可能与肠肝循环增加有关。,25,七 并发症 胆红素脑病是最严重的并发症. 发病时间: 生后4-7天 早产儿更易发生.,26,危险因素： 1.血脑屏障的成熟度； 2.游离胆红素浓度过高； 3.胆红素浓度临界值：足月儿：20mg/dl；早产儿15mg/dl或更低 4.其它：窒息缺氧、感染、饥饿、酸中毒、低血糖、药物等。,27,临床分期: 4期 1.警告期：约12-24小时，症状非异。 2.痉挛期：约12-24小时，最长48小时，痉挛、角弓反张、发热，重者死
8、亡。 3.恢复期：约2周，多始于生后第一周末，上述症状消退。 4.后遗症期:生后2月或更久，相对永久性锥体外系神经异常。“核黄疸四联症”,28,核黄疸四联症 :手足徐动症; 眼球运动障碍; 听觉障碍; 牙釉质发育不良。,29,七、治 疗 把三关 第一关：生后第一天，纠正贫血及心衰 第二关：生后天，处理高胆红素血症 第三关：生后周月，治疗后期贫血,30,.光照疗法 .光疗的指征： 凡是间接胆红素大于正常范围均可光疗。 .光源选择：兰光，绿光或白光 .光疗时间： 一般2448小时，可连续或间断照射。,31,32,33,光疗只能降低血清间接胆红素水平 而不能阻止溶血进展,34,.药物治疗 .增强胆红素与白蛋白的联结： 输白蛋白或血浆，天。 .纠正酸中毒：碱性液体 .肝酶诱导剂：苯巴比妥 .防治低血糖，电解质紊乱及低体温。,35,3 换血治疗： 指征 方法及血液的选择： （1)RH溶血：应采用Rh血型同母亲，而ABO血型同患儿或O型 （2)ABO溶血：血型选择 O型红细胞AB型血浆配成的全血。,36,结束,