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1、1,概述,分布：脑室系统和蛛网膜下腔 总量：110200ml（130ml），500ml/日 性状：无色透明，比重1.005， 主要为血浆超滤液，蛋白、脂质与钙含量较低，氯化物、叶酸与镁含量较高 血-脑屏障：血液-脑脊液屏障、脑脊液-脑屏障脑,2,脑脊液循环通路 分泌：侧脑室脉络丛室间孔(Monro氏孔)第三脑室中脑导水管(Sylvius氏管)第四脑室第四脑室外侧孔(Luschka氏孔)和正中孔(Magendie氏孔) 脑池和脊蛛网膜下腔 吸收：脑穹窿面蛛网膜颗粒和脊神经根间隙 脑脊液功能 缓冲外力冲击 稳定脑细胞内环境，营养脑神经,3,4,脑脊液采集,腰椎穿刺术 小脑延髓池穿刺 颈椎侧方穿刺
2、侧脑室穿刺 前囟穿刺,5,腰椎穿刺术,诊断性穿刺 明确病变性质 测定颅内压 脑脊液通路有无梗阻 治疗性穿刺 鞘内注射药物 血性脑脊液的放出（蛛网膜下腔出血）,6,适应证 脑血管疾病 颅内感染 颅脑肿瘤、脑外伤 格林巴利综合征 脊髓病变 神经系统变性疾病 椎管造影 鞘内注射,7,禁忌证 严重颅内高压、后颅窝占位病变、明显视乳头水肿 穿刺部位皮肤感染或腰椎畸形/结核 病情危重 出血素质 脊髓压迫症，尤其是高颈髓病变 颅底骨折脑脊液漏,8,腰穿方法 体位：曲颈抱膝侧卧位 穿刺点：L3、4椎间隙 进针深度：46cm 术后观察：去枕平卧68小时 颅内压高时：脱水、不放或少放脑脊液、严密观察 脑脊液动力学
3、检查 压颈试验 压腹试验,9,脑脊液动力学异常 椎管通畅 椎管梗阻 阿亚拉（Ayala）指数终压放液量/初压 正常值：5.56.5 7：蛛网膜下腔容积变大（交通性脑积水、脑萎缩、浆液性脑膜炎等）,10,腰穿并发症,腰穿后头痛 最常见，为低颅压性头痛 原因：脑脊液放出过多或持续外漏 特点：穿刺后17日出现，平卧时缓解，坐位或立位加重、可伴有恶心、耳鸣、听力减退 处理：充分补充液体（生理盐水或葡萄糖） 假性脑膜炎 非特异性炎症 头痛、脑膜刺激征而无发热 复查脑脊液可能发现细胞和蛋白轻度增高,11,脑疝 颅内压增高 后颅窝病变 蛛网膜下腔出血或硬膜下血肿 局部损伤 出血素质 腰背痛和根性疼痛 神经根
4、损伤 韧带损伤,12,植入性表皮样肿瘤和神经根带出 感染 鞘内异物 复视,13,脑脊液的实验室检查,压力 正常成人侧卧位：80180mmH2O；坐位：250300mmH2O 压力增高：200mmH2O 见于各种颅内占位性病变、炎症、出血、水肿、全身性疾病等 压力降低：70mmH2O 见于休克、严重脱水、脑脊液漏、脑脊液循环受阻、自发性低颅压等,14,外观 正常：无色透明水样液体 透明度改变 云雾状或浑浊：白细胞增多（300个/ul） 黄绿色：化脓性脑膜炎 毛玻璃样：结核性脑膜炎 米汤样：流行性脑脊髓膜炎 粘滞度改变 Froin综合征 椎间盘破裂 结肠粘液性腺癌颅内浸润,15,颜色改变 血性或粉
5、红色：红细胞6 109/L 黄色：蛋白明显增高（1.5g/L），见于陈旧性蛛网膜下腔出血、脊髓肿瘤、格林巴利综合征等，也可见于重症肝炎严重黄疸时 橘红色：高胡萝卜素血症 褐色：恶性黑色素瘤脑膜转移,16,血性脑脊液的鉴别 三管试验：颜色逐渐变淡（损伤性出血），均匀一致（蛛网膜下腔出血） 离心试验：上清液无色透明（损伤性出血），橘红色或黄色（蛛网膜下腔出血） 联苯胺隐血试验：检测氧化血红蛋白，阴性（损伤性出血），阳性（蛛网膜下腔出血） 凝固试验：迅速凝固（损伤性出血），不凝固（蛛网膜下腔出血） 皱缩红细胞不能用于鉴别,17,出血时间与脑脊液颜色 3周 正常,18,正常常规和生化 细胞数05106
6、/L，主要为淋巴细胞（70%）、单核样细胞（30%）、也可见室管膜、脉络膜、软脑膜等细胞 蛋白0.150.45/L，包括白蛋白和球蛋白，无鞘内合成蛋白 糖2.54.4mmol/L，约为血糖的60%70% 氯化物120130mmol/L，约为血氯的1.21.3倍,19,脑脊液和血清蛋白电泳的正常值 蛋白成分 脑脊液（%） 血清（%） 前白蛋白 26 无 白蛋白 5565 5068 1球蛋白 38 26 2球蛋白 49 613 球蛋白 1018 612 球蛋白 413 1020,20,脑脊液免疫球蛋白正常值 IgA 06 mg/L IgG 1040 mg/L IgM 013 mg/L IgE 0,
7、21,细胞学异常 细胞数增多：各种颅内感染或炎症 细胞类型改变 炎性细胞：中性粒细胞、单核细胞、嗜酸粒细胞、异型淋巴细胞、浆细胞等，见于各种颅内急慢性感染、炎症、或免疫功能异常等 肿瘤细胞：颅内肿瘤 病原菌 红细胞 出血量（ml）：（脑脊液红细胞数/ul 脑脊液总量（130ml）/ （全血红细胞数/ul）,22,血性脑脊液的大致红细胞数 轻度浑浊 （5001000）106/L 粉红色 （10003000）106/L 明显红色 5000106/L 血性 10000106/L,23,出血时间与红细胞改变 13天 新鲜红细胞 3天 红细胞吞噬细胞 5天 含铁血黄素吞噬细胞 10天 胆红素吞噬细胞,2
8、4,蛋白异常 定性试验：潘氏法（Pandys） 蛋白含量增高：各种颅内感染、炎症、肿瘤、格林巴利综合征、椎管梗阻、出血（700个/ml红细胞增加10mgL蛋白）等 蛋白含量降低：低蛋白血症、严重消耗性疾病等 蛋白成分改变：寡克隆带见于多发性硬化、感染、炎症等,25,蛋白商脑脊液球蛋白/白蛋白 正常：0.30.7 比值增加：神经梅毒、多发性硬化症、颅内感染、结节病等 比值降低：脊髓压迫、颅内肿瘤等,26,IgG指数（IgGCSF/AlbCSF）/（IgGS/AlbS） 正常： 0.58 0.7提示多发性硬化或感染、炎症等 IgG合成率5（IgGCSFIgGS/369） （AlbCSFAlbS/2
9、30）IgGS/AlbS0.43 正常：3.3mg/天 510mg提示异常,27,糖异常 脑脊液中糖含量取决于：血糖浓度、血脑屏障通透性、糖酵解程度、糖转运系统功能等 糖含量降低：低血糖、放置过久、各型颅内感染（化脓性、结核性和真菌性脑膜炎、寄生虫感染）以及颅内恶性肿瘤等 糖含量增高：颅内病毒感染、高血糖、下丘脑损伤等,28,氯化物异常 氯化物降低：低氯血症、各型颅内感染（化脓性、结核性和真菌性脑膜炎）以及颅内恶性肿瘤等 氯化物增高：高氯血症、颅内病毒感染、呼吸性碱中毒等,29,其它 髓鞘碱性蛋白： 可作为多发性硬化症的辅助诊断指标，但缺乏特异性。正常4ug/L 乳酸：正常2.8mmol/L
10、环磷酸腺苷：正常为13.02.3nmol/L,30,常见颅内病变的脑脊液改变,疾病 压力 外观 凝固 细胞 蛋白 糖 氯化物 细菌 化脑 混浊 可凝固 中性细胞 中、明显 化脓菌 结脑 / 透/混 薄膜 早中性、晚淋巴 中 抗酸杆菌 病毒脑炎 透 （-） 早中性、后淋巴 轻 正 正 （-） 新隐球菌脑 透/微 （） 淋巴 中 隐球菌 脑室/珠血 血性 （） 红细胞 轻度增加 正 （-） 脑瘤 透 （-） 淋巴 轻度 正 正 （-） 脑脓肿 微混 （） 淋巴 轻度 正 正 （+）/（-）,31,植物神经系统疾病,余剑 2012-4-19,32,概述,又称自主神经系统，支配心肌、平滑肌、内脏活动和
11、腺体分泌等 组成 中枢部分：大脑皮质、下丘脑、脑干 周围部分 交感神经系统：脊髓胸、腰段侧角 副交感神经系统：脑干、骶髓侧角,33,解剖通路,传入通路：内脏感受器脊神经后根同侧或对侧脊髓丘脑束内侧丘系丘脑中央后回 交感神经传出通路 节前神经元：C8L2脊髓侧角脊神经前根、白交通支椎旁节、椎前节等交感神经节（交感神经链） 节后神经元：交感神经链灰交通支内脏、腺体、平滑肌、心肌等,34,副交感传出通路 节前神经元：中脑部分（E-W核睫状神经节）；延髓部分（上涎核颌下神经节、蝶腭神经节，下涎核耳神经节，迷走神经背核 脏器内终末神经节）；骶髓部分（S2S4侧角脏器内终末神经节） 节后神经元：上述副交感
12、神经节效应器官（瞳孔括约肌和睫状肌，颌下腺、舌下腺、泪腺和鼻腔粘膜腺，腮腺，心脏、胃肠等内脏器官，膀胱、直肠和生殖器等）,35,36,植物神经检查方法,一般检查：皮肤、粘膜、毛发、指甲、出汗等 括约肌功能：膀胱、胃肠功能等 植物神经反射 眼心反射：压迫双侧眼球2030秒，正常脉搏减少1012/分 传入：三叉神经眼支 传出：迷走神经心支,37,卧立位试验：平卧位和直立位（5分钟）分别测定血压和脉搏，连续两次，正常血压降低15mmHg，心率增加25次/分，有效血循环容量不足 血压降低15mmHg，心率增加15mmHg，心率降低，副交感增强 皮肤划纹试验：正常皮肤划线820秒出现白线，30秒后变为红
13、色 白色持续：交感增强 红色增宽或隆起：副交感增强,38,竖毛试验 Valsalva试验 发汗试验 泪腺功能测试（Schirmer） 药物试验：肾上腺素试验、毛果芸香碱试验、阿托品试验等,39,间脑病变概述,间脑位于大脑半球和中脑之间，由丘脑、丘脑上部、丘脑后部、下丘脑、底丘脑和第三脑室周围结构组成 常见病因有肿瘤、炎症、脑血管疾病、中毒、外伤等，部分病因不明 多有显著的自主神经症状和内分泌功能障碍，脑电图可有特征性改变,40,间脑病变临床表现,睡眠障碍 发作性睡病：不可抑制的睡眠（数分钟至数小时）、猝倒症、睡眠麻痹和睡前幻觉等四联症 发作性嗜睡-强食症（Klein-Levin综合征）：发作性
14、的不可抑制的睡眠（数小时至数日）和暴饮暴食，间期无异常，多肥胖，成年后发作减少或可自愈,41,体温调节障碍 高热（散热中枢）、低热（产热中枢） 中枢性高热 可呈发作性 躯干温度高而肢体温度不高，随外界温度变化而变化 两侧温度可不对称，相差大于0.5度 没有与体温相一致的脉搏增快 抗菌素和退热药无效,42,内脏自主神经功能紊乱 应激性的消化道出血和溃疡 中枢性肺水肿 血压升高或降低、心率增快或减慢 脑心综合征：心肌缺血、心肌梗死等 饮水障碍 中枢性尿崩症：抗利尿激素分泌减少 抗利尿激素异常分泌综合征 中枢性高钠血症,43,内分泌功能障碍 肥胖生殖无能营养不良（Froehlich）综合征：男性儿童
15、、进展性肥胖、第二性征发育不全 闭经-溢乳综合征 库欣综合征 肢端肥大症,44,发作性自主神经功能亢进 自主神经发作：如面色潮红或苍白、多汗或无汗、血压增高、心动过速、体温和呼吸改变等，脑电图无痫性放电，抗癫痫治疗无效 发作性多汗和低体温（30度） Horner综合征 摄食障碍,45,间脑癫痫,反复发作自主神经症状，具有相对刻板性，部分有意识障碍，发作后无异常 可为单纯型（血管运动、外分泌、内脏功能、体温、饮食、睡眠等异常）或混合型（伴有意识障碍、运动和感觉异常） 脑电图示痫性放电，如614Hz正相棘波 影像学可能发现下丘脑处病变 抗癫痫治疗有效 可有癫痫家族史,46,间脑病变诊断,诊断较为困
16、难，多为颅内外疾病累及间脑所致，临床表现多样 间脑病变特点：短期内出现显著的植物神经症状，可为全身或局部 脑电图可见单向正相棘波或弥漫性异常、阵发、左右交替的高波幅放电 影像学检查和脑脊液检查 排除其它植物神经，代谢，内分泌疾病等,47,间脑病变治疗,病因治疗 对症治疗 嗜睡：苯丙胺、利他林、丙咪嗪、百忧解等 尿崩症：抗利尿激素 高热：溴隐亭、氯丙嗪、物理降温 间脑癫痫、发作性多汗和低体温：抗癫痫药物 支持治疗,48,红斑性肢痛症,阵发性肢端血管扩张，病理为非特异性血管炎 血小板增多 血栓形成 肢端血管运动功能障碍 遗传 分类 红斑性肢痛症（血小板增高性红斑肢痛症） 特发性红热肢痛症 继发性红
17、热肢痛症,49,诊断 成年女性多见，无局部感染和炎症反应 肢端阵发性红、肿、热、痛，常呈烧灼样剧痛，休息、抬高患肢、冷敷可好转，而运动、站立、温热可加重，可有感觉异常 局部皮温增高、血管扩张，一般无感觉减退和运动障碍，后期可出现皮肤营养障碍 阿司匹林对血小板增高型红斑肢痛症有特效,50,治疗 一般治疗：休息、抬高患肢、冷敷、不用血管扩张药 药物治疗 阿司匹林 受体阻滞剂 血管收缩剂 5-HT/组胺受体拮抗剂 激素 普鲁卡因静脉滴注 局部封闭治疗 外科治疗,51,Horner综合征,三主征：瞳孔缩小、眼裂变小、眼球内陷，可伴有同侧面部少汗或无汗 三级神经元 第一级：丘脑下部至C8T1侧角 第二级
18、： C8T1侧角至颈上交感神经节 第三级：颈上交感神经节至虹膜,52,53,特发性直立性低血压,又称Shy-Drager综合征，病因不明，中年男性多见 隐袭起病、缓慢进展，卧立位转直立位（2分钟内）收缩压降低30mmHg，和/或舒张压降低20mmHg、无脉率改变，可伴有晕厥、抽搐、共济失调等 其它植物神经症状 其它神经系统体征：小脑、锥体束等,54,治疗 一般治疗：多盐、多水、锻炼、弹性紧衣裤 药物治疗：米多君（管通）、麻黄素、激素、利他林、红细胞生成素等,55,其它自主神经系统疾病,面偏侧萎缩症 面偏侧肥大症 神经血管性（Quinche）水肿 家族性自主神经失调症（Riley-Day综合征） 多汗症,56,谢谢！,