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1、定义 急性感染性多发性神经根炎是以周围 神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围淋 巴细胞及巨噬细胞的炎性反应为病理特 点的自身免疫病，其临床特点主要为对 称性四肢弛缓性瘫痪，感觉障碍，以及 颅神经和呼吸肌的麻痹。 本病又称为格林巴利综合征 （Guillain-Barresyndrome） 病理改变与分型 周围神经的组成： 神经原纤维神经束周围神经 神经原纤维：髓鞘+轴索（轴突） 病变部位：神经根、周围神经近、远端 病理改变：水肿、神经内膜淋巴细胞及巨 嗜细胞浸润、节段性脱髓鞘、轴突瓦勒样 变性 根据主要的病理改变的不同,分不 同亚型： 髓鞘脱失：急性炎症性脱髓鞘性多发性神经炎（AIDP) -累及运动
2、及感觉神经 轴索变性： (1)急性运动轴索型神经病(AMAN):为纯运动型。主要特点是病情重，多有呼吸肌受累，24 -48小时内迅速出现四肢瘫，肌萎缩出现早，病残率高，预后差。国外学者将中国发现 的这种急性软瘫称作“中国瘫痪综合症”。 (2)急性运动感觉轴索型神经病(AMSAN):发病与AMAN相似，病情常较其严重，预后差。 Miller-Fisher综合征（MFS) 是神经根炎的一种少见变异型， 三联征：眼外肌麻痹、腱反射消失和共济失调， 病前往往有前趋感染史， 脑脊液常伴有蛋白细胞分离现象。 预后良好。 其他不能分类的GBS:包括“全自主神经功能不全“和复发型GBS等变异型。 病因 (一）
3、感染： 前趋感染史，包括： H病毒：各种呼吸道病毒、肠道病毒、巨细胞病毒、 EB病毒、肝炎病毒，单纯泡疹病毒、麻疹病毒、合 胞病毒、柯萨奇病毒、型和型流感病毒。 H细菌:空肠弯曲菌被认为是最重要的前趋细菌感染病 原。 H其它：支原体感染。 （二）疫苗接种：仅少数。狂犬疫苗（1/1000 ） （三）免疫遗传 发病机理 分子模拟学说： H 空肠弯曲菌感染后致GBS：空肠弯曲菌表面具有与人类周围神 经有共同的表位，细菌感染后产生的抗体可交叉免疫周围神经， 导致周围神经损伤。 H 乙肝感染后致GBS： 乙肝表面抗原（HBsAg）分子的氨基酸序 列中，有一段与人类周围神 经髓鞘硷性蛋白的氨基酸序列某 段
4、完全相同的片段，用基因工程合成此段多肽来主动免疫动物， 实验动物显示了周围神经病。 流行病学 H各年龄组均可发病;发病年龄有双峰现象，即16- 25岁和45-60岁出现两个高峰,以儿童和青壮年多 见。 H发病有地区性、季节性和流行性趋势。 H欧美:一年四季散发，冬春稍多，无地区差异。 H中国：以北方农村为多，夏秋季有一高峰。 H儿童最小发病年龄为6个月,46岁最多,占41.9 。 一、 临床表现 据国内统计，55%患儿于神经系统症状出现前1-2周有 前驱感染史，如上感、麻疹、腮腺炎、腹泻等，前驱 病恢复后，患儿无自觉症状或仅感疲倦。常见发病诱 因为淋雨、涉水、外伤等。 绝大多数病例急性起病，体
5、温正常，1-2周神经系统病 情发展至高峰，持续数日，多在病程2-4周开始恢复， 个别患儿起病缓慢。经3-4周病情发展至高峰。 1.运动障碍 2.感觉障碍 3.颅神经障碍 4.呼吸机麻痹 5.植物神经障碍 .运动障碍及其分度： H急性,进行性,上行性,对称性，迟缓性, H少数下行性发展，不完全麻痹渐至完全性麻痹, 远端 近，少数近 远， H腱反射减弱，高峰时消失，病理反射阴性下运动神经元瘫痪。 运动障碍的分度：Hughes 运动障碍的评分： 分值 定义 0 没有症状和体征 1 有轻微症状或体征，能够跑 2 没有帮助的情况下在平地可行走5米但不能跑 3 能够在帮助下于平地行走5米 4 卧床或需要坐
6、轮椅 5 需要辅助呼吸 6 死亡 、感觉障碍 H较运动障碍为轻,初期明显， H多系主观感觉障碍，而客观感觉障碍少 见。 H肢体疼痛，麻木，痒等，肌肉酸疼等， 少数患儿出现手套、袜感觉障碍， H延神经干的压疼及牵扯疼常见。 、颅神经障碍 H后组颅神经受累为最常见受累最多， 也可为单一颅神经麻痹， H表现语言减少、吞咽困难，进食呛 咳，面部表情少，闭目，咀嚼无力 H全部颅神经均可受累闭锁综合征 。 、呼吸肌麻痹 呼吸肌麻痹的分度 语音减小 语音更低 语音明显弱 呼吸力较弱 呼吸力弱 呼吸力减弱 无呼吸困难 有呼吸困难 重度呼吸困难 无矛盾呼吸 深吸气见矛盾呼吸 安静状态矛盾呼吸 、植物神经障碍 （
7、1）早期、一过性、大多轻微 （2）主要表现：烦燥头疼、精神弱、多汗、面 潮红、心律紊乱（心动过速、过缓、心律不齐） 、血压轻度增高、括约肌功能障碍（发生率20%， 不超过12-24小时的尿潴留） 二、实验室检查 1 .脑脊液检查： （1）蛋白细胞分离现象，脑脊液细胞数正常而蛋 白升高.脑脊液中可见寡克隆区带及鞘内Ig 合成 率升高。 （2）见于80-90%的病例 （3）1-2周出现，2-3周达高峰（2倍以上） 2. ECG：严重病例可出现心电图异常，以窦 性心动过速和T波改变最常见，如T波低平， QRS波电压增高，可能是自主神经功能异常所致 。 3.肌电图检查： （1）F波：早期可见F波的延长
8、或消失 （2）神经传导速度检查： 神经传导速度的减慢-提示周围神经有脱髓鞘 损害， 复合肌肉动作电位波幅的减低提示与轴索损 害有关。 4.腓肠肌活检：腓肠肌脱髓鞘，炎性细胞浸润 三、诊断 描述性诊断，诊断要点如下： 1.前趋感染：病前14周以内常有呼吸道或消化道前 趋感染史。 2.急性起病的上行性对称性弛缓性麻痹，常累及三个 肢体以上，个别病人可呈下行性发展，腱反射减弱或 消失。 3.四肢有麻木、肢痛等主观感觉障碍或手套袜套样感 觉障碍，但以运动障碍为主。 4.可伴有运动性颅神经障碍，以7，9，10对颅神经麻 痹为最多见。 5.脑脊液可有蛋白细胞分离现象。 四、鉴别诊断 1.脊髓灰质炎： H脊
9、髓灰质炎病毒(Polio Virus)病毒株或疫苗株所致的脊髓前 角细胞炎， H未服过糖丸的小儿， H发热23天出现肢体和或躯干弛缓性麻痹，非对称性， H腱反射减弱或消失，不伴感觉障碍，可伴有呼吸肌麻痹及腹肌 麻痹， H病后3周可有脑脊液细胞蛋白分离现象， H肌电图呈神经源性损害。确诊靠大便病毒分离或血清学检查。 2.急性脊髓炎 H急性或亚急性起病，发热，背,腰 疼， H脊髓休克及弛缓性肢体瘫痪，伴横 断性感觉障碍和括约肌障碍， H休克期解除后即表现上运动神经元 瘫痪， H脑脊液示细胞和蛋白增高或正常， H脊髓MRI提示脊髓增粗及异常信号。 3.脊髓肿瘤 H起病相对缓慢，以根性疼痛起病者 多见
10、， H脊髓压迫征，病变水平以下运动感 觉障碍及括约肌障碍， H脑脊液可有明显蛋白升高，提示椎 管梗阻， H脊髓MRI提示脊髓内或髓外占位性 病变的异常影像。 4.低血钾性周期性麻痹 H家族遗传性疾患， H感染、劳累、过饱作为发病诱因， H夜间凌晨起病多见，弛缓性麻痹， 以近端为重，重者累及球肌及呼肌 ， H发病时血清钾明显减低， 3.5mEq/L以及心电图u波出现， H用钾盐治疗有效。 5.癔症性瘫痪 H情绪心理障碍导致主观上肢 体或全身瘫痪， H无异常神经系统体征，暗示 治疗有效。 五、治疗： H 自限性， H 帮助患儿渡过呼吸肌麻痹的极期， H 综合治疗措施，使瘫痪的肢体恢复功 能。 1、
11、一般治疗和护理： H 保持呼吸道顺畅。 H 勤翻身防止褥疮的发生。 H 注意保持瘫痪肢体的功能位置，防止足 下垂畸形 2. 药物治疗 1.肾上腺皮质激素 2.抗感染治疗, 3.营养神经促进神经的功能恢复, 4.大剂量免疫球蛋白的应用 机理：通过增强自然杀伤细胞的非特异性效应和 增强抑制性T细胞活性的免疫调节。 方法：400mg/kg日，连用5天。 效果：缩短病情控制进展减少气管切开率。 付作用：个别病人有皮疹，心律紊乱等付作用。 3.血浆置换 （1）清除病人血中的抗髓鞘毒性抗体、 致病的炎性因子、抗原抗体复合物 （2）每次置换40-50ml/Kg,5-8次 （3）要求高、难度大、有创性 4、呼
12、吸肌麻痹的治疗 1.气管切开2.呼吸及辅助通气 如何判断有无呼吸肌麻痹： 腹隔矛盾呼吸膈肌麻痹， 胸式矛盾呼吸肋间肌的麻痹。 指征： A.三度呼吸肌麻痹。 B.呼吸肌麻痹二度伴舌咽迷走神经麻痹。 C.呼吸肌麻痹二度伴肺炎。 D.暴发重者，24小时内呼吸肌麻痹达2度者。 5、恢复期康复训练 目的：改善患肢肌力、预防肌肉畏缩和关 节孪缩、促进肢体功能恢复 方法：理疗、针灸、按摩 六、 预后 H本病大多预后良好，死亡率逐年下 降，气管切开率亦逐年减少。 H约8%的病人有复发。 H部分患儿遗留有足下垂畸形,可进一 步作康复治疗。 死亡原因： H1.肺部严重感染 H2.呼吸器故障未及时发现与处理 H3.对呼吸衰竭未及时做气管切开和使用人 工呼吸器引起呼吸道痰液梗阻导致窒息 H4.血压不稳，突然下降或因高血压发生蛛 网膜下腔出血、