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1、病理,分型： 流出道型或干下型室间隔缺损。 膜周型室间隔缺损，包括嵴上型(肺动脉瓣下)、嵴下型、单纯膜部(最多见)。 流入道型或隔瓣下型室间隔缺损(房室通道，后部，流入道)。 肌部室间隔缺损(可以是多发的)。 胚胎发育,血流动力学,室间隔缺损的血流动力学特征 由于无效循环的存在，肺循环血流量大于体循环血流量，两者不再相等。 流经肺动脉瓣和二尖瓣的血流量代表了肺循环血流量，流经主动脉瓣和三尖瓣的血流量代表了体循环血流量。 分流量肺动脉瓣或二尖瓣血流量主动脉瓣或三尖瓣血流量。 分流量大小决定因素：室间隔缺损面积，心室间压差,血流动力学,压差不变，缺损口面积越大，分流量越大； 缺损口面积越小，分流量
2、越小。 限制性室间隔缺损：缺损面积小于主动脉瓣 口面积时，缺损大小对于左 向右分流起有限制作用 非限制性室间隔缺损：缺损面积等于或 大于主动脉瓣口面积时，缺损大小对 于左向右分流已不起限制作用,血流动力学,缺损面积增大到一定程度时，左右心室的压力达到平衡，左向右分流因而消失 心室间压差的大小取决于左右心室收缩期射血阻力的差别 新生儿肺循环阻力和右室收缩压均较高 当室间隔缺损合并右室流出道狭窄 当室间隔缺损合并主动脉缩窄 肺循环血流量增加，导致肺动脉高压,超声心动图表现,M型超声心动图 左房增大。 左室增大。 左室容量负荷增加(左室增大并室壁运动增强)。 收缩期三尖瓣扑动。 收缩期肺动脉瓣扑动。
3、,超声心动图表现,二维超声心动图 能够直接显示缺损 左心容量负荷过重表现 右室及肺动脉容量负荷过重表现 肺动脉高压,多普勒超声心动图,脉冲多普勒 室间隔缺损右室面收缩期高速分流信号，频谱增宽、充填，频率失真。 巨大室间隔缺损可出现双向分流 二尖瓣E峰速度增高，E峰下降斜率正常。 三尖瓣E峰速度降低。合并肺动脉高压时，右房内可探到三尖瓣返流 肺动脉血流速度增高。 主动脉血流速度减低。可有主动脉返流。,多普勒超声心动图,连续多普勒 收缩期穿过室间隔的异常高速射流，分流速度较高，一般大于4m/s 舒张期分流频谱呈双峰，流速较低，一般不超过1m/s。 三尖瓣返流频谱。 主动脉返流频谱。,多普勒超声心动图,彩色多普勒 穿过室间隔的异常分流束。 左房和二尖瓣血流异常增加，血彩明亮。 通过三尖瓣及主动脉瓣血流减少，流速降低，血流显色变暗。 通过肺动脉血流增加，流速增高，肺动脉内显示为宽阔明亮的血流带，血流带中心常常出现五彩斑点状。,多普勒超声心动图,定量诊断 分流量的测量 分流束的测量 分流束起始部的宽度测量 肺循环血流量与体循环血流量比值的测量(QP/QS) 肺动脉压的测量 利用室间隔缺损分流速度及肱动脉收缩压估计右室收缩压 利用三尖瓣返流速度估计右室收缩压,