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1、周围神经疾病:原发于周围神经系统的功能或结构障碍称。 临床上较常见，1982年中国六城市居民中的患病率为824.4/10万，占神经系统疾病的15.3%。 周围神经再生能力很强，但其再生速度极为缓慢。,三 叉 神 经 痛,概述,定义：是一种原因未明的三叉神经分布区内短暂的、反复发作的、难以忍耐的剧痛，但不伴有三叉功能破坏症状，又称为原发性三叉神经痛。 发病：1982年中国六城市调查本病患病率为35.1/10万。,病因及发病机制,病因仍不清楚。 多数人认为由脑干三叉神经感觉主核或半月神经节细胞发作性放电。 也有人认为是半月节附近的动脉硬化，小血管团压迫三叉神经根等原因引起。 继发性三叉神经痛常为脑
2、桥小脑角占位性病变、多发性硬化等所致。,临 床 表 现,多见于40岁以上，女性多于男性，多为单侧发作。 分支：三叉神经一支或几支分布区内，可以长期固定在某一分支，尤以第二、三支多见。亦可两支同时受累。,临 床 表 现,发作情况： 疼痛发作前常无先兆； 为骤然发生的闪电样、刀割样、撕裂样疼痛，短暂而剧烈； 每次发作时间仅数秒钟至2分钟； 开始和停止都很突然； 间歇期间完全正常； 病程越长，发作愈频繁，很少自愈。,临 床 表 现,触发点及其诱发： 疼痛以面颊、上下颌或舌最明显； 口角、鼻翼、颊部和舌等处最为敏感，轻触即可诱发，故有“触发点”或“板机点”之称。,临 床 表 现,触点及其诱发： 疼痛可
3、引起反射性面肌抽搐，口角牵向患侧，并有面红和流涎，称痛性抽搐。 严重者洗面、刷牙和说话、咀嚼等都可诱发，以致不敢做这些动作。 体征： 一般神经系统检查无阳性体征。,诊断及鉴别诊断,诊断： 中年以上发病，三叉神经分布区域内短暂而反复发作剧烈痛，有触发点可诱发，无阳性体征，排外继发性三叉神经痛即可诊断。 鉴别诊断： 1牙痛 一般为持续性钝痛，牙部X线检查有助于诊断。 2鼻窦炎 局限在鼻窦区域，常伴有发热、白细胞增高和流脓涕等。 3偏头痛 多为偏侧头痛，每次疼痛可持续数小时，常伴有恶心、呕吐等症状。,治 疗 要 点,迅速有效的止痛是治疗本病的关键。 (一) 药物治疗 卡马西平为三叉神经痛的首选药物，
4、其次可选用苯妥英钠、氯硝西泮、氯丙嗪、氟哌啶醇、维生素B12等。轻者亦可服用解热镇痛药。 (二) 射频热凝治疗 采用射频热凝治疗对大多数病人有效，可缓解疼痛数月至数年。 (三) 封闭治疗 药物治疗无效者可行三叉神经纯乙醇封闭治疗，可获止痛效果，但注射区面部感觉缺失。 (四) 手术治疗 目前尚缺乏理想的外科治疗，以上治疗均无效时对于一般状况较好，年龄不大的病人多用三叉神经根微血管减压术。近年采用伽玛刀治疗，获得较好疗效。其他还有三叉神经终末支或半月神经节内感觉支切断术等。,面 神 经 炎,面神经炎(facial neuritis)是一种病因不明、急性发病的单侧周围性面神经麻痹，又称特发性面神经瘫
5、痪的疾病。,病因及发病机制,面神经管为骨性,临 床 表 现,任何年龄、任何季节均可发病，2040岁多见，男性略多。 病初可有麻痹侧耳后或下颌角后疼痛。主要症状为一侧面部表情肌瘫痪，额纹消失，不能皱额眉，眼裂变大或闭合不完全。病侧鼻唇沟浅，口角歪向健侧，不能吹口哨，鼓腮漏气等。闭眼时瘫痪侧眼球向上外方转动，显露白色巩膜，称Bell征。少数病人可有乳突和茎乳孔附近压痛。面神经病变在中耳鼓室段者可出现讲话时回响过度和病侧前2/3味觉缺失。 影响膝状神经节者，可出现Hunt综合征。面神经麻痹如不恢复或不完全恢复时，病人可出现称鳄鱼泪。,诊断及鉴别诊断,(一) 诊断要点 急性起病的一侧面部表情肌瘫痪，全
6、身情况良好，无其他神经体征，电生理检查有一定改变。 (二) 鉴别诊断 1吉兰-巴雷综合征 周围性面瘫多为双侧性，并常伴有四肢对称性、弛缓性瘫痪及脑脊液蛋白细胞分离现象，容易鉴别。 2中耳炎、腮腺炎、乳突炎所致周围性面瘫 多有原发病的特殊临床表现及病史。 3听神经瘤，鼻咽癌转移等所致周围性面瘫 大多发病缓慢，且有原发病及其他脑神经损害。,治疗,原则为改善局部血液循环，减轻面神经水肿，缓解神经受压，促进功能恢复。 1肾上腺皮质激素：急性期(发病后的2周内)尽早使用。如泼尼松3060 mg/d,晨1次顿服,也可用地塞米松510 mg/d,静脉滴注,连用710日。 2急性期 配合大剂量维生素B1、B1
7、2肌肉注射促进神经髓鞘恢复。 3理疗：可根据情况使用眼膏、眼罩或缝合以保护角膜。 4恢复期 面肌的功能训练应尽早开始, 面肌的功能训练对缩短疗程有重要意义。可同时配合加兰他敏肌注、针灸治疗 面神经减压手术。,急性炎症性脱髓性多发性神经病,急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病综合征(格林-巴利综合征)。为急性或亚急性起病的大多可恢复的多发性脊神经根(可伴脑神经)麻痹和肢体瘫痪的一组疾病。 年发病率0.61.9/10万。,病因及发病机制,本病的病因及发病机制尚未完全阐明。 一般认为属一种迟发性过敏的自身免疫性疾病。 支持自身免疫学说的理由有： 1.本病发生前有上呼吸道、肠道病毒感染史；有些地区当肠道病毒
8、流行时本病有流行倾向。 2.预防流感的病毒疫苗接种后，本病的发生率增加。 3.实验性变态反应性神经病(EAN)的临床症状与本病极为类似。,临 床 表 现,起病状况： 任何年龄，但以儿童和青壮年常见。 男性多于女性。 全年都可发病，多集中于811月。 起病前有感染性疾病的症状或免疫接种史。 运动障碍：首发症状 四肢远端或双下肢无力，很快加重并迅速向近端或上肢发展，引起四肢对称性迟缓性瘫痪。 颅神经损害以双面神经周围性瘫痪常见。,呼吸肌麻痹,肺部感染,心力衰竭,主要 死亡原因,临床表现,实验室及辅助检查,脑脊液蛋白-细胞分离现象 ：为本病的特征之一。蛋白质增高在起病后第3周最明显。 肌电图 可见神
9、经传到速度减慢。,诊断及鉴别诊断,(一) 诊断要点 1急性或亚急性起病，病前14周有感染史。 2迅速进展的四肢对称性、弛缓性瘫痪，感觉障碍较轻。 3有脑神经损害。 4脑脊液蛋白-细胞分离现象等。 5肌电图异常。 (二) 鉴别诊断 1急性脊髓灰质炎 。 2急性脊髓炎 。 3周期性瘫痪 。 4全身型重症肌无力 。,治疗,呼吸麻痹的抢救是增加本病的治愈率、降低病死率的关键。 常用的治疗方法有： 1血浆置换疗法：需2周内进行，2周后无效。 2应用大剂量的免疫球蛋白：治疗急性期病例，可获得与血浆置换治疗相接近的效果，且安全。与血浆置换不必联合应用，联合应用并不增加疗效。 3保持呼吸道通畅，积极防治呼吸肌麻痹，重症患者应在重症监护病房治疗，密切观察病情，尤其密切观察呼吸情况，有呼吸衰竭及气道分泌物较多者，应及早气管插管，必要时气管切开，应用呼吸机（呼吸机应用期间应加强护理）。 4免疫抑制剂，环磷酰胺对部分病例有效。 5B族维生素、辅酶A、ATP、加兰他敏、地巴唑等药物可作为辅助治疗。,谢 谢！,谢 谢,