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1、晏新盛，男，56岁。因反复咳嗽、咳痰10余年，气短7年余，下肢水肿2年，加重20余天入院。20余年吸烟史。心电图示窦性心动过速，电轴右扁，极度顺钟向转位。血气分析 PaO2:35.7,PaCO2:122.5,HCO3-:50.25,概念,肺源性心脏病：支气管-肺组织、胸廓、肺血管病变导致肺血管阻力增加，产生肺动脉高压，继而引起右心结构或（和）功能孜变的疾病。 慢性肺源性心脏病：是由肺组织、肺血管或胸廓的慢性病变，引起肺组织结构或（和）功能异常，产生肺血管阻力增加，肺动脉压力增高，导致右心室肥厚或（和）扩张，伴或不伴右心功能衰竭的心脏病,病因,支气管、肺疾病 胸廓运动障碍性疾病 肺血管疾病 其他
2、,支气管、肺疾病,慢性阻塞性肺疾病：最常见，80-90% 支气管哮喘、支气管扩张 重症肺结核、尘肺、间质性肺疾病 结节病、过敏性肺泡炎、嗜酸性肉芽肿,胸廓运动障碍性疾病,严重脊椎畸形：后凸、侧凸、结核、类风关 胸膜广泛粘连、肥厚、胸廓成形术后 神经肌肉疾患：脊髓灰质炎、肌萎缩侧索硬化症、重症肌无力,其他疾病,原发性肺泡低通气 睡眠呼吸暂停综合征 先天性口咽畸形,发病机制和病理,肺动脉高压的形成 心脏病变和心力衰竭 其他重要脏器的损害：脑、肝、胃肠、内分泌、血液系统等多器官功能损害,肺动脉高压的形成,肺血管阻力增加的功能性因素 肺血管阻力增加的解剖学因素 血容量增多和血液粘稠度增加,肺血管阻力增
3、加的功能性因素,缺氧、高碳酸血症、呼吸性酸中毒 体液因素：缺氧缩血管物质增多，缩血管物质/舒血管物质 神经因素：缺氧交感神经兴奋，儿茶酚胺，血管收缩 血管平滑肌：缺氧肺血管平滑肌收缩 PaCO2 H+ 血管对缺氧收缩敏感性增强,肺血管阻力增加的体液因素,收缩血管物质：白三烯、5-羟色胺、血管紧张素、PAF、EDCF（内皮源性收缩因子如内皮素） 扩血管物质：EDRF（如一氧化氮）,肺血管阻力增加的解剖因素（1）,长期反复发生的支气管及其周围炎症，累及临近肺小动脉血管炎，管壁增厚、管腔狭窄或纤维化，闭塞肺血阻力增加肺动脉高压 肺气肿肺泡内压增高压迫肺泡毛细血管管腔狭窄或闭塞,肺血管阻力增加的解剖因
4、素（2）,肺泡壁破裂造成毛细血管网毁损，肺泡毛细血管床减损70%时肺循环阻力 肺血管重塑：慢性缺氧血管收缩管壁张力增高管壁增生；缺氧多种生长因子（多肽生长因子）。肺细小动脉和肌型微动脉平滑肌细胞肥大或萎缩，细胞间质增多，内膜弹力纤维和胶原纤维增生；非肌型微动脉肌化，内皮细胞向平滑肌细胞转化血管壁增厚硬化，管腔狭窄，血流阻力增大 肺微小动脉原位血栓开形成,血容量增多和血液粘稠度增加,缺氧继发性红色细胞增多血粘度增加 缺氧醛固酮 钠、水潴留 缺氧肾小动脉收缩，肾血流减少钠、水潴留血容量 血粘度和血容量 肺动脉压升高,心脏病变和心力衰竭,肺循环阻力右心后负荷右心代偿，克服升高的阻力右心室肥厚。 肺动
5、脉高压早期，右心室尚能代偿，舒张末期压仍正常 病情进展、急性加重，肺动脉高持续升高，右心室代偿能力心排出量 舒张末压 右室扩大、右心功能衰竭,临床表现,Clinic manifestations,临床表现,肺、心功能代偿期 肺、心功能失代偿期,肺、心功能代偿期,症状：咳嗽、咳痰、气促，活动后可有心悸、呼吸困难、乏力、劳动耐力下降 体征：肺气肿体征，干湿性罗音，P2亢进，剑下心脏搏动增强或三尖瓣区收缩期杂音，颈静脉充盈，肝下界下移。,肺、心功能失代偿期,（一）呼吸衰竭： 症状：呼吸困难加重，头痛、失眠、嗜睡甚至精神症状：表情淡薄、神志恍惚、谵妄等 体征：明显发绀，球结膜充血、水肿、腱反射减弱或消
6、失、病理反射、皮肤潮红、多汗。,肺、心功能失代偿期,（二）右心衰竭 症状：气促加重，心悸，腹胀、食欲不振、恶心、上腹痛，尿少、下肢浮肿。 体征：紫绀加重，颈静脉怒张、心率快、心律失常、三尖瓣区收缩期杂音、肝肿大、肝颈回流征阳性，下肢水肿、腹水。少数全心衰。,X线检查,右下肺动脉干扩张：横径15mm；肺动脉/气管横径1。07 肺动脉段明显凸出，高度3mm 右心室增大,心电图,右轴右偏，额面平电轴900 极度顺钟向转位 肺型P波 RV1+SV5 1.05mvV1:( V1R/S1) V1-V3：QS波,超声心动图,右心室流出道30mm 右心室内径20mm 右室前壁厚度 右肺动脉内径 肺动脉干 右心
7、房增大,血气分析,肺、心功能代偿期：低氧血症、高碳酸 血症 肺心功能失代偿期：呼吸衰竭：PaO260mmHg, PaCO250mmHg,血液检查,RBC 和HB可升高 全血粘度和血浆粘度可增加 WBC升高，中性粒细胞升高 肾功能、肝功能异常 电解质异常,并发症,肺性脑病：首位死亡原因 酸硷失衡和电解质紊乱 心律失常：多为室外上性心律失常。以紊性房性心动过速最具特征。少数患者可出现心室颤动、心脏骤停 休克：提示预后不良。严重感染、失血、心衰、心律失常 消化道出血 弥漫性血管内凝血,诊断,病史：COPD等病史 临床表征象现：右室肥大和右心功能不全 心电图：6条中符合1条或以上 X线：3条中符合1条
8、或以上 超声心动图：右室增大、肥厚,鉴别诊断,冠心病 风湿性心辨膜病 原发性心肌病,冠心病,心胶痛、心肌梗死病史或心电图表现 左心衰发作史、高血压、高脂血症、糖尿病史 心电图、X线、超声心动图显示左心室肥厚为主的征象,风湿性心辨膜病,风湿性关节炎和风湿性心肌炎病史 其他辨膜受累表现 X线、心电图、超声心动图有特殊表现,原发性心肌病,全心衰竭、心律失常表现，发病年龄较轻 无慢性呼吸道疾病史 无肺动脉高压的X线现 超声心动图有助于鉴别,治疗,急性加重期的治疗,积极控制感染 畅通呼吸道，改善呼吸功能 纠正缺氧和二氧化碳潴留 控制呼吸和心力衰竭 积极处理并发症,控制感染,经验选药：院外感染、院内感染 根据病原学试验结果选取药 常用药有：penicillins,aminoglycosides,fluoquirolone,cepholosprins,控制呼吸衰竭,氧疗 畅通呼吸道 增加通气量 机械通气 纠正酸硷平衡失调,控制心力衰竭,利尿 扩血管 强心,肺心病急性加重期治疗,控制心律失常 抗凝治疗：普通肝素或低分子肝素防止肺微小动脉原位血栓形成 营氧支持疗法 加强监护,肺心病缓解期治疗,目的：增强患者免疫功能，去除诱因，减少或避免急性加重，心肺功能部分或全部恢复 长期家庭氧疗 调整免疫功能 支气管扩张药和祛痰药的使用,