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1、1961年发现全世界的一例 1962年下半年报告了7例 1967年3月报道了50例,川崎富作先生,非猩红热性脱屑性综合症,教学目的与要求,了解: 川崎病的病理改变 熟悉：川崎病的治疗 掌握：川崎病的临床表现 掌握：川崎病的护理,主要内容,川崎病患儿的护理,概述,病因,病理变化,临床表现,治疗,护理,概述,1967年，日本人川崎富作首先报道而得名 又称皮肤粘膜淋巴结综合症 是一种以全身中、小动脉炎为主要病变的急性发热出疹性疾病 临床特征：急性发热，皮肤粘膜病损和淋巴结肿大 心肌梗塞是主要死因,好发于婴幼儿（12岁多见） 5岁占80% 男:女为1.5:1 冬春季节为高峰期（125月发病较多） 有自
2、限性 多数自然康复，预后良好 约15%20%未经治疗的患儿发生冠状动脉损害,KD分布于全球所有地区和种族，东方人多发 2003年全球累计病例已经超过30万例 日本每年5500例，79、82、86年在日本3次流行 1982年发病16,000例 流行期间岁以内儿童发病率为172194/10万 日本从1970年开始进行两年一次的全国流行病学调查，报道患者总数为140,873人， 美国每年2000例，亚裔人多数,我国首次报道1978年 上海俞善昌教授,北京地区的发病率 已从1995年的19/10万 上升到2004年的50/10万,资料,KD取代风湿热成为儿童后天性心脏病的主因,19972001年四川省
3、川崎病流行病学调查,全省共报告了KD患儿 1811例 病死率为0.082,病因至今未明 感染：细菌、病毒、支原体、立克次体 6月以下发病少，提示存在母体保护性抗体 地方性、流行性、季节变化，限于儿童 家庭中几乎没有接触感染,病因,病因,非感染说 中性洗剂、螨、地毯 免疫反应 急性期有超抗原激活机体免疫系统免疫介导的全身血管炎,病理改变,病理改变,期（急性期） 约12周 期（亚急性期）约24周 期（恢复早期）约47周 期（恢复晚期） 7周或更久,按病变过程分为四期,特点： 小动脉、小静脉和微血 管及其周围的发炎 中等和大动脉及其周围 的发炎 淋巴细胞和其它白细胞 的浸润及局部水肿,特点： 小血管
4、的发炎减轻； 以中等动脉的炎变为主， 多见冠状动脉瘤及血栓 大动脉少见血管性炎变 单核细胞浸润或坏死性 变化较著,特点： 小血管及微血管炎消退 中等动脉发生肉芽肿,特点： 急性炎变大多都消失 中等动脉的血栓形成、 梗阻、内膜增厚 出现动脉瘤以及瘢痕 形成,动脉病变的分布,脏器外的中等或大动脉 多侵犯冠状动脉、腋、髂动脉及颈、胸、腹部其它动脉 脏器内动脉 涉及心、肾、肺、胃肠、皮、肝、脾、生殖腺、唾液腺和脑等全身器官,除血管炎变以外，病理还涉及多种脏器，以心肌炎、心包炎、及心内膜炎最为显著，可波及传导系统，往往在期病变时导致死亡。 动脉瘤破裂及心肌炎是、期死亡的重要原因。 第、期则常见缺血性心脏
5、病变，心肌梗死可致死亡。,临床表现,主要表现 心血管症状和体征 其他系统伴随症状,病程多为68周 有心血管症状时可持续数月至数年,主要表现,发热 皮肤粘膜表现 （皮疹、肢端变化、粘膜表现） 淋巴结肿大,发热,最多见 最早出现 T3840，热型不定，多为稽留热，少为驰张热，持续12周 抗菌治疗无效,体温持续在3940左右，达数天或数周，24h波动范围不超过1，见于大叶性肺炎、伤寒、斑疹伤寒等。,体温在39以上，但波动幅度大，24h内体温差达2以上，体温最低时一般仍高于正常水平，见于败血症、风湿热、重症肺结核。,皮肤粘膜表现,1、皮疹： 发热同时或热后不久 向心性，多形性 以躯干，四肢为多 无色素
6、沉着 无结痂，水疱,2、肢端变化 为本病特点 手足硬性肿胀 掌跖红斑 指趾端膜状脱皮,皮肤粘膜表现,3、粘膜表现 双眼球结膜充血，无分泌物 口腔粘膜充血 唇红、皲裂 杨梅舌,皮肤粘膜表现,唇充血皲裂、杨梅舌,淋巴结肿大,发热同时或发热后3天 急性非化脓性 单侧或双侧 质硬、轻压痛 直径1.5cm以上 一过性肿大（热退后很快消退）,川崎病的主要表现有,发热 皮肤粘膜表现 颈部淋巴结非化脓性肿大,心血管症状和体征,在发病16周出现 急性发热期出现心尖部收缩期杂音，心音遥远，心律不齐，心脏扩大，提示有冠脉损害包括冠状动脉病变（CAD）、 冠状动脉瘤（CAA） 心肌炎、心包炎 CAA是最严重的定时炸弹
7、，可致人猝死 KD患儿突然死亡的主要原因：是CAA破裂,其他系统伴随症状,KD可致多系统多脏器功能损害 呼吸系统：咳嗽，间质性肺炎 神经系统：嗜睡、兴奋、哭闹、抽搐，无菌性脑膜 炎，脑脊液压力轻度，白细胞 消化系统：腹痛、呕吐、腹泻、麻痹性肠梗阻、肝 大、黄疸 其他：关节痛、关节炎,实验室检查,血液检查 心血管系统检查 其他,血液检查,血象 （ WBC 、中性粒C ，核左移） 血沉增快 C-反应蛋白增高 血小板从23周增多 免疫球蛋白增高 部分肝功（转氨酶、血清胆红素）,心血管系统检查,彩超 冠状A扩张、冠状A瘤、冠状A狭窄 心电图 R波和T波下降 是预测冠脉损害的主要线索 冠状动脉造影,其他
8、,胸片：肺纹理增多，心影扩大。 尿沉渣中白细胞（WBC）数增多，轻度蛋白尿,川崎病的诊断标准,发热天以上，伴下列项临床表现中项者，排除其他疾病后，即可诊断川崎病： （）四肢变化 急性期掌跖红斑，手足硬性水肿；恢复期指趾 端膜状脱皮 （）多形性红斑 （）眼结合膜充血 非化脓性 （）唇充血皲裂 口腔粘膜弥漫性充血，舌乳头呈草莓舌 （）颈部淋巴结肿大,注：如项临床表现中不足项，但超声心动图有冠状动脉损害，亦可确诊为川崎病,KD治疗,治疗原则：无特效，采用抗凝，抗炎控制血管炎，预防冠脉损害和心肌梗塞 一般治疗 阿司匹林 静脉丙种球蛋白 糖皮质激素 其他治疗,1、一般治疗,休息 营养 水分 纠正电解质紊
9、乱,2、阿斯匹林（ASA）,抗炎，抗凝 3050mg/kg/d Po tid 热退后3天逐渐减量至35mg/kg/日 疗程 ：13月 如有冠脉病变时，应延长用药时间,首选,3、静脉丙种球蛋白(IVIG),可以缩短热程，降低冠状动脉瘤的发生率 常用方案： 12g/kg.次 812h 10天内应用效果更好。 效果不好者，可重复使用。,目前最佳方案：ASA+IVIG,4、糖皮质激素,不宜单独使用。配合ASA和潘生丁应用，2mg/kg/日，24周。,5、其他治疗,抗血小板聚集 除ASA外，加用双嘧达莫3-5mg/kg/日 ATP、辅酶A 冠状动脉闭塞可用主动脉-冠状动脉搭桥术 有二尖瓣关闭不全可行瓣膜成形术,护理诊断,体温过高与感染、免疫反应等因素有关 皮肤完整性受损与小血管炎有关 口腔粘膜改变与小血管炎有关 潜在并发症：心脏受损与CAA等有关,护理措施,发热护理 口腔粘膜护理 皮肤护理 其他脏器损害的观察与护理 药物治疗的观察与护理 饮食护理 健康教育,护理要点,急性期患儿绝对卧床休息 给予清淡的高热量、高维生素、高蛋白的流质或半流质饮食 注意药物的不良反应 保持皮肤清洁，防止感染 注意心血管损害症状,思考题：,川崎病的定义 简述川崎病的主要症状和体征 简述川崎病的护理要点 川崎病患儿突然死亡的原因？,再见,