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1、副肿瘤天疱疮定义,副肿瘤性天疱疮（Paraneoplastic pemphigus,PNP）是1990年正式命名的一种自身免疫性大疱性疾病，以潜在的肿瘤和皮肤黏膜严重溃烂为特点，伴有呼吸等多系统损害，国外报告确诊后大部分病人都在数年内死亡。,流行病学,男女患病情况相等 平均发病年龄：50-60岁,临床表现,PNP 特征性表现：口腔、外阴黏膜、眼结膜广 泛糜烂,掌跖有水疱和苔癣样皮损。患者皮损伴随肿瘤存在,且症状严重。 严重疼痛性黏膜糜烂和多形性皮损棘层松解,苔藓样皮炎或角质成细胞坏死 存在对各种上皮蛋白的自身抗体,同时伴随潜在肿瘤为特征,实验室检查,皮损周围的正常皮肤或粘膜行直接免疫荧光检查,
2、显示IgG沉积于表皮棘细胞间,这是最可靠的诊断依据.间接免疫荧光检查是检测天疱疮患者血清中天疱疮抗体,天疱疮损害仅局限于口腔时,也可检出血清中天疱疮抗体.天疱疮抗体滴度与疾病活动程度相关.,全面治疗,强的松龙联合环磷酰胺冲击治疗 用造血干细胞移植治疗 大剂量皮质类固醇冲击治疗,案例入院护理评估,患者 杨国伦 男 52岁 住院号1164674 入院原因：反复口腔糜烂2年，再发伴四肢水疱5月 入院诊断：副肿瘤性天疱疮 既往病史：重症肌无力 疼痛：4分 Brade评分: 20分 防跌：5分 ADL：二级 经济能力：可 家庭支持：好,临床表现,T: 37.0 P：90次/分 BP：112/78mmHg
3、 R: 20次/分 查体：眼周可见大量黄白色分泌物，口唇、两颊粘膜糜烂，触之易出血。四肢、胸背部、外生殖器可见小水疱，水疱疱壁松弛，基底部潮红，疱液清亮，疱壁破裂后可见糜烂面，部分水疱已结痂。右上腹可见一长约30cm斜行手术切口,护理问题,皮肤完整性受损：与全身水泡破溃糜烂有关 疼痛：与皮肤粘膜破损有关 有感染的危险：与皮肤破溃应用激素有关 焦虑：与病情较重，愈后易复发有关 睡眠形态紊乱：与环境改变疼痛有关,护理措施,保持病室环境整洁安静舒适，利于身心休息。 保持床单位清洁，及时更换床单位。 协助患者舒适体位，减轻疼痛。 精神安慰和心理疏导，解除心理负担。 指导患者松弛疗法，减轻焦虑。 向患者
4、讲解疾病相关知识及感染发生的危险因素，预防感染。,护理措施颈部深静脉置管护理,处理：置管处用美皮康银离子敷料，周围凡士林油纱，外用 气切纱布+弹力绷带,存在问题：颈部皮肤糜烂，置管固定困难，易感染,护理措施胸背部皮肤护理,存在问题：水疱破溃伴糜烂渗出，更换衣裤时易粘连及疼痛,处理：内用爱可欣凝胶+优拓油纱+纱布或泡沫敷料，外用弹力绷带和弹力胸腹带固定,护理措施口腔护理,生理盐水加地塞米松 10mg分次含漱, 每天 3次, 防止口腔出血疼痛。 复方氯已定含漱液分次含漱,每天 4次, 预防感染。 复方维生素B12溶液含漱， 每天 4次，促进溃疡愈合。 多饮水, 餐后勤漱口。,护理措施会阴护理,1：8000高锰酸钾液外洗，配合立思丁乳膏外用，每天2次，预防感染。 新适确得软膏外用，每天2次，促进溃疡愈合。 做好隐私保护，夜间采用暴露疗法。,护理评价,2周后,护理体会,副肿瘤性天疱疮是一种伴发肿瘤的自身免疫性大疱性皮肤病，临床表现为严重的黏膜糜烂 (特别是口腔黏膜的糜烂 ) 和多形性的皮肤损害，在临床护理工作中，随着各种生物敷料的应用，帮助我们有效地处理各种伤口，缩短了愈合时间，减轻了病人的痛苦。,谢谢大家,