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1、,医学免疫学,2. Autoimmune disease 病理性 疾病状态 本质 自身免疫应答,医学免疫学,3. 自身免疫病基本特征 自身抗体 Self-T 女性多见 遗传,医学免疫学,4. 自身免疫病分类 器官特异 IDDM、MS 器官非特异 SLE、RA,医学免疫学,医学免疫学,二、自身免疫病的免疫损伤机制 （类似于超敏反应）,II 型超敏反应所致的自身免疫病 * 自身抗体（IgM、IgG）启动 自身免疫性溶血性贫血 血小板减少性紫癜 新生儿溶血,医学免疫学,自身免疫性 溶血性贫血,医学免疫学,新生儿溶血,医学免疫学,肺肾综合症 * 抗基底膜（肾、肺）IV 型胶原抗体,医学免疫学,重症肌无
2、力 *抗乙酰胆碱受体抗体,Graves disease（抗TSH-R抗体）,医学免疫学,医学免疫学,拮抗剂样 高血糖、糖尿病 抗insulin受体 抗体 激动剂样 低血糖,医学免疫学,2. 自身抗体免疫复合物所致的自身免疫病 * III 型超敏反应,（1）SLE,医学免疫学,医学免疫学,医学免疫学,（2）RA,医学免疫学,医学免疫学,医学免疫学,3. 自身反应性T细胞所致的自身免疫病 * IV 型超敏反应,MS Th1、Tc、MBP EAE IDDM Tc细胞,医学免疫学,医学免疫学,三、自身免疫病的致病因素（机制）,自身抗原 隐蔽抗原释放 自身抗原改变 分子模拟 共同抗原交叉反应 链球菌肾、
3、心,医学免疫学,决定簇扩展（determinants spreading） T细胞先后对数种epitope产生级联应答 优势决定基 隐蔽决定基 抗原扩展,医学免疫学,2. 免疫（调节）异常,多克隆旁路激活,医学免疫学,共刺激分子异常表达 CTLA-4可抑制EAE发生 B7、TNF 胰岛 糖尿病,医学免疫学,医学免疫学,FasLFas异常,自身免疫性淋巴细胞增生综合征（ALPS） FasL-Fas缺陷 自身免疫病 SLE FasL表达，破坏细胞 IDDM MS,医学免疫学,3. 遗传因素（MHC）,HLA-DR3 重症肌无力、SLE HLA-DR4 类风关、IDDM HLA-B27 强直性脊柱炎,机制？,医学免疫学,医学免疫学,四、自身免疫病的治疗原则,预防感染 免疫抑制 * 激素 抗炎 细胞因子 IL-4EAE 特异性抗体 anti-TNF- 类风关 anti-CD4 RA anti-MHC II SLE、RA,医学免疫学,6. 口服自身抗原,诱发自身耐受 耐受分离 II型胶原 RA HSP RA,