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1、是颅内最多见的一种脑血管畸形 脑血管畸形包括： 脑动静脉畸形（AVM）； 颅内毛细血管扩张症； 海绵状血管瘤； 脑静脉性血管畸形； 大脑大静脉动脉瘤样畸形； 硬脑膜动静脉瘘。 概 述 概 述 AVM是一种胚胎时期血管发育异常，造成动 静脉之间直接沟通持续存在，其间无毛细血 管网相隔的一种先天性血管畸形。 AVM中的动脉成分可以发育成熟，而其静脉 成分呈现胚胎时期静脉内皮细胞的特点，故 本质上是静脉发育障碍所致。 概 述 发生率：男性2倍于女性，有明显的家族性发生倾向 。年龄高峰为20-39岁，平均25岁。 发生部位：约90%以上的脑AVM位于幕上，位于后 颅窝者不足10%；两侧半球的发生率相同
2、；颅内远 隔多发AVM罕见；约10%的幕上病例病变可累及大 脑中央区域，包括：胼胝体、基底节和丘脑。 危害：影响正常脑血流动力学（盗血），出现相应 神经功能缺失；可破裂出血和诱发癫痫。 脑动静脉畸形的病理 引自刘承基主编脑血管外科学 AVM的大小 uAVM病变大小的差异很大。可大至布满整 个大脑半球，甚至跨越中线侵入对侧，也 可小到肉眼难以发现。 uAVM的大小可用病变的最大径来表示； uAVM的大小是AVM分级的重要指标之一。 Yasargil（1988）根据最大径将AVM分为以下类型 ： a .隐匿型(occult AVM):DSA不能看到,CT和MRI不能显示,手术不 能发现,病理上也不
3、能证明,但病人无其它原因可解释脑出血, 尤其是年轻血压正常者。 b .隐蔽型(cryptic AVM): DSA不能看到,手术时也不能发现,但 可在CT或MRI看到病变,将术中所切血肿送检,往往可得到证实 。 c .微型(micro AVM): 最大径1.0cm, 在DSA上刚可见,由正常 大小的动脉供血,引流进入正常大小的静脉。有时仅为一异常 小动脉,无引流静脉;或仅见异常引流静脉,未见动脉。术中见 病变虽小,但具有完整的AVM形态即病理小动、静脉。急性出血 后由于血肿压迫和破坏而不易诊断，在血凝快溶解或清除后有 必要复查DSA。 d .小型(small AVM):最大径12cm。 e .中
4、型(moderate AVM):最大径24cm。 f .大型(large AVM):最大径46cm。 g .巨大型(giant AVM):最大径6cm。 AVM的分布 根据脑AVM累及的解剖层次不同可分为以下几类： 皮质AVM：包括脑沟型和灰质型，全部由皮质动脉供血，仅引流入皮 质静脉。 皮质-皮质下AVM：病变已侵犯到皮质下白质，由皮质动脉供血，引 流入表浅静脉，也可引流入深部静脉。 皮质-脑室AVM：病变由皮质动脉和穿支动脉供血，引流入表浅和深 部静脉，其深部可达脑室壁。 皮质-胼胝体AVM：与皮质-脑室AVM不同的是无穿支动脉供血，病变 相对表浅，局限于胼胝体的一部分。 脉络丛AVM：全
5、部由脉络膜动脉和室管膜下动脉供血，引流入室管膜 下静脉和脉络膜静脉。 脑AVM的部位分类(Yasargil,1988) .浅表病变（在显露脑表面时可见） 背侧表面（额、颞、枕、小脑） a. 皮质+皮质下 基底腹侧表面（额、颞、枕、小脑） b. 皮质+皮质下+室管膜下（脑室内） 叶极表面（额、颞、枕） .深部病变 脑沟(所有脑沟，尤其是中央前沟、中央后沟、a. 皮质+皮质下 顶下沟、顶枕沟、距状裂） b. 皮质+皮质下+室管膜下（脑室内） 脑裂（外侧裂、大脑纵裂、横裂）：与胼胝体、扣带回、岛叶、海马旁、丘脑枕等结构关联 深部白质（半卵圆中心）：病变小，常见于脑室周围和内囊 a. 皮质下 深部灰质
6、（纹状体）：脑深部核团 b. 皮质下+室管膜下 脑池（蛛网膜下隙） a.中脑旁 b.脑桥旁 c.延髓旁 脑室内：脉络丛AVM a.三角区、颞角 b.第三脑室 c.第四脑室 脑AVM构筑 供血动脉 供血动脉的结构成分 引流静脉的结构成分 畸形血管团 间隔概念 供血动脉 需搞清以下几方面问题： u供血动脉的名称？ u单支动脉还是多支动脉供血？ u脑动脉与畸形血管团的关系？ A：终末动脉供血； B：穿支动脉供血：“梳状表现”； C：正常脑供血动脉。 脑动脉与畸形血管团的关系 A：终末动脉供血； B：穿支动脉供血； C：正常脑供血动脉。 浅部病变和深部病变的皮质+皮质下型，主 要由皮质动脉供血，而非穿
7、支动脉供血。 皮质下+室管膜下型则正好相反。 脑池AVM，尤其是Galen畸形一般由皮质 和穿支动脉同等程度供血。 供血动脉的分布规律 供血动脉的结构成分 a .非芽样血管增生-继发于缺血的缓慢血管增生; b .芽样血管增生-继发于出血后的新生血管混有机化血栓; c .软脑膜动脉供血; d .硬脑膜动脉供血-占1/3 (1)直接供应病变;(2)与病变外围 的正常皮质动脉直接沟通,以供应正常脑组织. e .动脉变异-大脑动脉环的变异; f.动脉狭窄和血栓形成-约占1/6,由内皮细胞向腔内突起和 间质细胞增殖所致; g .动脉瘤-约占1/5-1/4,(1)与AVM血流有关的动脉瘤,可发 生在脑底动
8、脉环近侧或畸形血管团附近;(2)与AVM血流无 关的动脉瘤;(3)假性动脉瘤:见于出血的AVM中. 引流静脉的结构成分 按引流静脉支数分类： 单支静脉引流:主要引流方式； 多支静脉引流： u从畸形团出来时1支，分成2-3支，入相同或不同的静脉窦 ； u从畸形团出来时数支，分别入不同的静脉窦。 按引流静脉深浅分类： 浅表组：入矢状窦、蝶顶窦、海绵窦、横窦或乙状窦； 深部组：室管膜下静脉-大脑内静脉-基底静脉-Galen静脉 -直窦和窦汇或岩窦。 颅后窝AVM的引流：上半部分-Galen静脉或小脑幕；小脑 腹侧面-岩窦；下半部分-向上至小脑幕，向前至岩窦。 不规则的静脉引流途径：不遵循上述静脉引流
9、规律。 A.单支供血动脉，多支引流静脉 B.多支供血动脉，单支引流静脉 C.多支供血动脉，多支引流静脉 B C 脑AVM静脉引流的方式 畸形血管团 由成团的血管襻组成，其组织 学上为静脉样结构，壁增厚和透明 变性，也可钙化或淀粉样沉积，缺 乏动脉壁的弹力组织，常呈囊性扩 大和曲张，血管内可有血栓形成， 其间脑组织胶质变性，含铁血黄素 沉积。有两种类型的异常血管连接 ： 缠结的血管襻（血管团型nidus）: 见于大多数皮层AVM； 直接的动静脉瘘（瘘型fistula）: 多见于Galen静脉畸形。 根据畸形血管团的数目，AVM可分为两种类型 ： u单灶性：见于多数病例，为单一的畸形血 管团，病变
10、多成圆锥形，其尖端朝向脑室 。 u多灶性：在少数病例，有1个以上的畸形 血管团，各有独立的畸形组成部分和分流 区域 ，其间有正常的神经组织夹杂在各区 域的间隙内。 间隔概念 间隔（compartment）：是AVM中的血流动力学单 位，畸形血管团可以是单间隔或多间隔组成。 单间隔畸形血管团：1个AVM有多支供血动脉，每支 供血动脉都供应整个畸形血管团。DSA时每支动脉 造影均可显示整个AVM，其充盈度相等，引流静脉 也完全相同。 多间隔畸形血管团：1支供血动脉只供应AVM的一部 分，另一支供血动脉供应其另一部分，互相间有或 无部分重叠供血。 DSA时各支动脉造影所显示的 AVM大小、部位和形状
11、不相同，可能部分影像重叠 ，其中一个供血动脉系统占优势或完全不重叠。 AVM诊断、分级 及发病与风险评估 AVM的诊断 反复自发出血表现和顽固性癫痫发作; 头颅MRI:局灶性流空血管团影; 脑血管造影(DSA). 发病与风险因素(Natural History) 发病年龄（Average age at presentation）: 33yrs(1) 症状表现（Symptomatic presentation）： Hemorrhage 66.7%, seizures 46.7%, headaches 48.3% (2). Ischemia 8.9%. (3). Others: mass effe
12、ct. 出血风险因素（ Risk factors of hemorrhage: ）： increase age, infratentorial 50: 245-256. (4) Staph et al. Predictors of hemorrhage in patients with untreated arteriovenous malformation. Neurology 2006; 66: 1350-1355 (5) Graf et al. Bleeding from cerebral arteriovenous malformations as part of their natu
13、ral history. J Neurosug 58: 331-337, 1983. 发病与风险因素(Natural History) Increase hemorrhage risk post diagnosis: Staph et al. Independent risk factors: increase age, initial hemorrhagic presentation, deep brain location 66: 1350-1355 (1) Gerosa et al: Cerbral arteriovenous malformations in children (56
14、cases). Childs Brain 8:356-371.1981 (2) Wilkins RH: Natural history of intracranial vascular malformations: A review. Neurosurgery 16: 421-430, 1985. (3) Ondra et al. The natural history of symptomatic arteriovenous malformations of the brain: 24 yr follow up assessment. J of Neurosurg 1990; 73: 387
15、 -391 (4) Reyns et al. Role of Radiosurgery in the Management of Cerebral Arteriovenous Malformations in the Pediatric Age Group: Data From a 100-Patient Series. Neurosurgery 60: 268- 276, 2007 Cumulative Risk of Bleed in an AVM An example of a 13 yr old with a newly detected AVM has a 33% cumulativ
16、e risk of hemorrhage in the next 20 yrs and a 55% risk in 40yrs (1) Risk of bleeding (at least once in x-yrs)= 1-(annual risk of not bleeding) expected years of remaining life (2) (1) Kondziolka 50: 245-256. High grade Embolization45% Radiosurgery alone3% Resection alone 0% Combined52% Embolization
17、+ resection 31% Embolization + radiosurgery 17% Resection + radiosurgery 3.5% 显微手术指征 Microsurgery l Only complete resection can eliminate future risk of hemorrhage. (1). “Gold standard” l Grade I 52 (4): 740-8 血管内栓塞治疗 Endovascular Embolization Goals of Embolization: A-Facilitate surgical excision (1
18、) by : 1)Nidus and flow reduction 2)Occlusion of deep surgically in-accessible feeders. 3)Occlusion of intranidal arteriovenous fistulas. 4)B-Pre radiosurgery: by achieving a greater size reduction and make AVM more amendable to radiosurgery 5)Note: Can break nidus up, without reducing the diameter,
19、 thus reducing the efficacy of radiosurgery. (2) 6)C-Attempt to obliterate nidus (limited number of accessible feeders) 7)D-Palliation: to control vascular steal phenomenon.(2) (1) Reyns et al. Role of Radiosurgery in the Management of cerbral arteriovenous malformations in the pediatric age group:
20、data from a 100-patient series. Neurosurgery 70 Feb. 2007 (2) Deruty et al. Reflections on the management of cerebral arteriovenous malformations. Surg Neurol 1998; 50: 245-256. Ledezma et al. Complications of Cerebral Arteriovenous Malformation Embolizaiton: Multivariate Analysis of Predictive Fact
21、ors. Neurosurgery 58:602-611, 2006. 栓塞技术和材料 Endovascular Embolization Technique Is mixed with Lipiodol to adjust polymerization time. Others: polyvinyl alcohol (PVA), Ethibloc, silk, ethylene vinyl alcohol (EVAL) and microcoils. Easier to handle, but for temporary occlusion, Localization? Diagnoses?
22、 Treatments? Next Investigations? Discussion 病例一 女性, 45岁 史玉泉分级：直径3cm左右，浅表，位于功能区 ，大脑中动脉多支浅表供血，但无大脑后动脉分 支供血，属级，但有三支引流静脉，其中一条 为深静脉参与，故应改为级。 Spetzler-Martin分级：大小：1-2分；部位：1分 ；引流静脉：1分。总分：3-4分，故为-级。 天坛分级：中型2-4cm，浅表，功能区，属级 。 u治疗方案：栓塞+手术切除或栓塞+放射治疗 病例一分析： 病例二 男性, 33岁 史玉泉分级：直径3cm左右，浅表，临近功能区 ，大脑中动脉和大脑前动脉多支浅表供血，
23、但无 大脑后动脉分支供血，属级；单支粗大浅静脉 引流，为级。最终评级级。 Spetzler-Martin分级：大小：1-2分；部位：0-1 分；引流静脉：0分。总分：1-3分，故为-级 ，平均为级。 天坛分级：中型2-4cm，浅表，临近功能区，属 级。 u治疗方案：栓塞+手术切除或栓塞+放射治疗 病例二分析： 病例三 女性, 23岁 史玉泉分级：直径约2.5cm，属-级；位于功 能区属级；部位深在属级，大脑后动脉分支 单独供血，属级；单支粗大深静脉引流，为 级。最终评级级。 Spetzler-Martin分级：大小：3cm，1分；部 位：功能区，1分；引流静脉：深静脉引流，1分 。总分：3分，
24、故为级。 天坛分级：中型2-4cm，级；功能区， 级； 深在，级。最终评级级。 u治疗方案：栓塞+手术切除或栓塞+放射治疗 病例三分析 ： 病例四 男性, 27岁 史玉泉分级：直径约2.5-3cm，属级；浅表，位 于功能区，属级；大脑中动脉浅部分支多根供 血，无明显大脑后动脉参与，属级；深、浅引 流静脉均参与，为级。最终评级级。 Spetzler-Martin分级：大小：3cm，1分；部 位：功能区，1分；引流静脉：深静脉引流，1分 。总分：3分，故为级。 天坛分级：中型2-4cm，级；功能区， 级； 浅表，级。最终评级为级。 u治疗方案：栓塞+手术切除或栓塞+放射治疗 病例四分析： 病例五 女性, 14岁. 史玉泉分级：直径约2.5-5cm，属级；深在，位 于功能区，属级；大脑中动脉深部分支和大脑 后动脉均参与供血，属-级；深、浅引流静脉 均参与，且增粗、曲张，伴动脉瘤样改变，为 级。最终评级级。 Spetzler-Martin分级：大小：介于3-6cm，2分； 部位：功能区，1分；引流静脉：深静脉引流，1 分。总分：4分，故为级。 天坛分级：中型4-6cm，属级；功能区， 级 ；深在，脑干周围，级。最终评级为级。 u治疗方案：栓塞+放射治疗 病例五分析： 谢 谢！