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1、获得性肝性脑变性 (AHCD),橄榄桥小脑萎缩 (OPCA),肝豆状核变性,特发性灰质核团钙化,肾上腺脑白质营养不良,Pelizaeus-Merzbacher病,Pelizaeus-Merzbacher病,急性播散性脑脊髓炎,急性播散性脑脊髓炎 同一病人,激素治疗2月后复查,系统性红斑狼疮脑病,系统性红斑狼疮脑病 与前同一病人,治疗后复查,神经系统的发育与相关疾病 neural development and the corresponding disorders,颅脑发育阶段,背侧诱导期(dorsal induction): 神经管闭合(neural pore close) 腹侧诱导期(ve
2、ntral induction):头面形成 神经元分化和增生(neuronal proliferation and differetiation):神经元分化移行(migration) 髓鞘的发育(myelination),颅脑发育阶段,背侧诱导期(dorsal induction):3-4W 神经管闭合(neural pore close) 腹侧诱导期(ventral induction):5-10W 头面形成 神经元分化和增生:2-5M (neuronal proliferation and differetiation):神经元分化移行(migration) 髓鞘的发育(myelinat
3、ion)7M(GES)-18M OF AGE,背侧诱导期(dorsal induction):3-4W 神经管闭合(neural pore close),脊柱裂 脑膜膨出 脑脊膜膨出 积水性脑脊膜膨出,腹侧诱导期(ventral induction):5-10W 头面形成,无脑裂畸形 颅缝早闭 透明隔发育障碍 dandy-walker 前脑无裂 无脑回畸形,holoprosencephaly lissencephaly,神经元分化和增生: 2-5M (neuronal proliferation and differetiation):神经元分化移行(migration),单巨脑室 神经纤维瘤
4、病 结节性硬化 Sturge-Weber 导水管狭窄 脑穿通畸形 von Hipple-Lindau 脑裂畸形 灰质异位 小脑回 巨脑回 胼胝体发育障碍,结节性硬化,von HL,髓鞘的发育(myelination) 7M(GES)-18M OF AGE,髓鞘的结构:雪旺氏细胞 轴突,神经传导的效率与能量需要,新生儿的颅脑特点,髓鞘的发育与MRI表现 18个月之前完成 出生时:仅内囊后肢、桥脑背侧、小脑脚等区域出现髓鞘的发育和形成。表现为短T1,长T2。其他区域中,在T1WI上表现为灰质高信号,白质低信号。 而在T2WI上,表现为白质高信号,灰质低信号。 在12个月左右,出现等信号变化。,15 days,3months 5mon 12 months 15 months 6years,生长的趋势 矢状位:桥脑背侧向上向下 轴位:大脑中从后向前 冠状位:从基底节区向上放射冠 从脑质:从白质深部向皮质内发展。 关键的时间点:12M 和18M,发育性疾病: 神经管闭合不良:脑脊膜膨出等 神经管闭合时机欠佳:Chiari畸形 无脑回畸形 小脑回畸形 脑裂畸形 脑穿通畸形 胼胝体发育畸形 畸胎瘤、皮样囊肿、表皮样囊肿 灰质异位 dendy-walker 综合征 结节性硬化 STURGE-WEBER综合征,新生儿缺血缺氧性脑病,早产儿表现:PVL 正常产儿表现: 后遗改变,