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1、胃肠道神经内分泌肿瘤(NEN) v胃肠道神经内分泌肿瘤是一组起源于肽能神 经元和神经内分泌细胞的异质性肿瘤。 v胃肠道神经内分泌肿瘤发病率很低（约占胃 肠道肿瘤的2%-3%）。 v整个胃肠道中，以直肠发病率最高，其次为 胃、结肠、阑尾、小肠的发病率最低。 临床表现 v大多数胃肠道NEN无功能性 v功能性表现与原发部位分泌的肽类物质及激 素有关 v 5-羟色胺类癌综合征（皮肤潮红、腹泻、哮 喘和心瓣膜病变 ） v 胃泌素卓-艾综合征（难治性溃疡） 病理 v病理学特征和免疫组织化学标记物是确诊胃肠道神 经内分泌肿瘤的金标准。 vSyn和CgA是确诊神经内分泌肿瘤常用的免疫组织化 学标记物。 v根据
2、核分裂象计数和Ki-67指数的高低将该类肿瘤分 为三个组织级别。 低级别（G1，核分裂象为1 个 10 HPF，Ki-673%） 中级别（G2，核分裂象为220个10 HPF，Ki-67 为3%20%） 高级别（G3，核分裂象20 个10 HPF，Ki-6720%） WHO分型 v2010年WHO对胃肠道神经内分泌肿瘤（ NEN）命名和分类进行了修订，将胃肠神经 内分泌肿瘤分为2种类型： 1、高分化低级别的神经内分泌肿瘤（NET）， 根据组织学和增殖活性属于G1和G2级 2、低分化的神经内分泌癌（NEC）：G3级 神经内分泌瘤（NET） v神经内分泌瘤（又称类癌）：是十二指肠神 经内分泌肿瘤中
3、最常见的类型。62%为G细 胞（胃泌素细胞）型肿瘤，21%为D细胞（ 生长激素抑制激素细胞）型肿瘤，其他类型 罕见。 v肿瘤好发于十二指肠近端，约89%的病灶发 生于球部与降部。（这与近端十二指肠神经 内分泌细胞主要分布区域吻合） 神经内分泌癌（NEC） v十分少见，发病率明显低于类癌。 v肿瘤具有上皮和神经内分泌双向分化趋势， 恶性程度较高。 v肿瘤好发于Vater壶腹部，具有明显的转移趋 向，早期多伴有邻近脏器及淋巴结的转移。 CT特点 v1、十二指肠神经内分泌肿瘤起源于肠道粘膜 或粘膜下，病灶多表现为向腔内生长的息肉 样肿块样结节，或呈壁内肿块，较少向腔外 生长。 v2、瘤体通常较小。（
4、发生部位特殊及早期出 现神经内分泌症状有关） v3、病灶好发于十二指肠球部、降部。 v4、CT平扫呈等或稍低密度，密度均匀或不 均，少有钙化，增强扫描早期病灶明显强化 ，延时期强化程度逐渐减低。 v5、神经内分泌癌病灶中心多伴有不规则状低 密度坏死。 v动脉期明显强化可作为十二指肠神经内分泌 肿瘤一个颇具特征性的鉴别要点 v神经内分泌肿瘤以局部淋巴结转移为主，转 移淋巴结主要位于胰周、后腹膜、大弯侧、 小弯侧和肠系膜，增强扫描呈均匀或不均匀 强化，无动脉期显著强化特点。 v神经内分泌癌多早期出现淋巴结转移。 手术记录 v探查腹腔：无明显腹水，大网膜与腹壁、横 结肠及系膜、十二指肠粘连，无明显肝
5、脏、 腹膜及盆底转移，无明显肠系膜血管周围及 腹膜后淋巴结肿大，十二指肠球部见穿孔修 补灶，球部后壁见一约5.04.0cm质硬肿物， 突出浆膜层，无明显周围淋巴结肿大。遂决 定行腹腔粘连松解术+胃远端切除术。 v乳头部神经内分泌肿瘤（类癌） v（十二指肠）神经内分泌肿瘤（NET，G1） ，核分裂象达1个/10HPF，累及小肠粘膜下 层至深肌层并查见神经侵犯。 v （十二指肠）多发性神经内分泌肿瘤，肿瘤共三灶，直径分别为1.2cm、 1.0cm、0.05cm，位于肠壁粘膜下层 v（直肠）粘膜神经内分泌肿瘤（G2）。 v IHC：CK、Syn（）、CD56（w）； v EMA、CgA、P53：（）
6、； v Ki-67（、4）。 鉴别诊断 v1、十二指肠腺癌：壶腹区乳头周围多见，典 型征象为肠管环形或不规则增厚、僵硬或息 肉样肿块，多伴有胃肠道梗阻症状，常引起 胰胆管扩张，增强扫描动脉期多呈轻至中度 强化，门脉期、平衡期强化仍较明显，呈渐 进性强化。 女，67岁，进食后呕吐半年，加重伴停止排便 半月。 v（十二指肠降部）粘膜腺癌。 v2、十二指肠间质瘤 v常表现为圆形、类圆形和（或）分叶状不均 质肿块，大部分为腔外生长，部分可表现壁 内肿块或腔内息肉，但病变主体一般位于腔 外，增强扫描动脉期周边强化为主，恶性程 度者直径一般大于5cm，肿块中心易坏死。 男，63岁,贲门占位 男，59岁，右
7、上腹痛 v3、十二指肠淋巴瘤 v多表现为肠壁环形增厚，增强扫描动脉期病 灶呈轻-中度强化，肠腔呈动脉瘤样扩张，另 外发现肠系膜淋巴结多发肿大也有助于淋巴 结诊断。 女，65岁，左侧胸痛1个月 v（球部、幽门管粘膜活检组织）镜下在溃疡背景上见大片异型的小、中、 大淋巴细胞浸润，核形不规则，核染色质较细，伴嗜酸性粒细胞浸润，高 度怀疑T细胞淋巴瘤，肠病相关性T细胞淋巴瘤可能性大，请结合临床。 男，50岁，反复上腹部痛半年 男，57岁，腹痛1个月 小结 v十二指肠神经内分泌肿瘤较罕见，临床表现 不典型，当发现位于近段十二指肠息肉样或 壁内肿块时，特别是增强扫描病灶早期明显 强化、延时强化程度逐渐减低，应高度考虑 本病可能。 参考文献 v1、曾泳瀚，梁长虹 ，原发性十二指肠神 经内分泌肿瘤的CT表现，中国医学影像技 术，2010.26（7） v2、田彤彤，吴晶涛，十二指肠神经内分泌 肿瘤的CT表现，临床放射学杂志， 2013,32(12) 谢谢！ Thank you for your attention