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1、,概述 定义 分类 临床表现 实验室和器械检查 临床分型 治疗 个论,定义,血管炎即侵犯血管造成炎性反应及坏死的现象，常常造成血管腔变窄或阻塞，并导致其所供应组织之缺氧病变 一组异质性疾病 发病率低 20/1，000，000 临床表现复杂多样 目前缺乏特异性诊断工具，需综合判断 造成死亡的三大原因：累及重要器官，药物毒性作用，感染,分类,原发性 特发性 小血管 中血管 大血管 免疫复合物介导性 继发性 SLE，类风湿性关节炎，药物诱发等,临床表现,一组异质性疾病，累及各式各样的血管，造成所供应组织的缺氧性病变 多样性：皮疹，肾病，视力障碍，体重减轻，疲累，肌痛，关节痛等 重叠性：与胶原性血管疾
2、病临床表现相似,诊疗线索,出现以下临床表现时，须警惕血管炎 肺出血综合征（pulmonary hemorrhage syndrome) 急性肾小球肾炎(acute glomerulonephritis) 肺-肾综合征 (pulmonary-renal syndrome),肺出血综合征,典型的DAH(弥漫性肺泡出血)三联征：咯血，呼吸困难，弥漫性肺泡浸润 1/3DAH患者无咯血 对于不明原因的弥漫性肺泡浸润或弥漫性肺病伴发于结缔组织疾病、骨髓移植、化疗、新发肾功能不全均须考虑是否为DAH 支气管肺泡灌洗诊断DAH,肺出血综合征,DAH的病因： capillaritis WG, CSS, MPA,
3、 SLE, Behecet disease, drug-induced disease ，Goodpasture syndrome等 bland hemorrhage 特发性肺含铁血红素沉着症，二狭，吸入性损伤，凝血障碍，药物相关性疾病,急性肾小球肾炎,RPGN:BUN、肌酐升高，尿沉渣阳性（红细胞管型、异型红细胞、血尿、蛋白尿） 鉴别诊断,肺-肾综合征,同时表现为DAH和GN 表现为肺肾综合征者80%患有小血管炎；其余20%患有结缔组织性疾病（SLE ）、冷球蛋白血症等,实验室和特殊检查,影像学检查 实验室检查 气管镜 组织活检,影像学检查,胸片和胸部CT 异常表现常早于临床症状 缺乏特异性
4、 弥漫性肺泡浸润提示肺泡出血 空洞形成伴结节性病变常提示WG 腺病常提示肿瘤或感染，不支持诊断血管炎,实验室检查,常规检查（血常规，生化，肝功，肾功） 缺乏特异性 正细胞性正色素性贫血，白细胞增多，血小板增多 WG和MPA患者早期即有蛋白尿与镜下血尿 免疫检查 ESR，CRP 抗核抗体，RF，可提取性核抗原多肽抗体 CSS、嗜酸性肺炎患者可检出IgE Good-pasture综合征患者抗GBM抗体阳性,实验室检查,ANCA（抗中性粒细胞胞浆抗体） 分为c-ANCA (胞浆型)和p-ANCA(核周型） 对活动期WG，c-ANCA敏感性达90-95%;缓解期WG，敏感性仅40%；特异性达90% p
5、-ANCA与CSS，MPA，pauci-immune GN 相关，但敏感性和特异性较差 ANCA升高与血管炎复发相关性不大,支气管镜,可直视病变，经支气管肺活检，进行支气管肺泡灌洗 直视气管内病变，观察有无肺泡出血 支气管肺泡灌洗对于肺嗜酸性细胞增多症的诊断很有价值 经支气管镜活检阳性率低,组织活检,诊断血管炎的金标准 皮肤活检，经皮肾活检，肺组织活检等 活检成功率低,临床分型,治疗,免疫抑制（糖皮质激素+细胞毒性药物） 常规治疗： 起始：静脉用甲强龙冲击治疗，1g/d,1-3d 维持：泼尼松1mg/kg/d 根据病情，若单独激素治疗不能缓解，决定是否加口服环磷酰胺2mg/kg/d,最大量用至
6、150mg/d,副作用,药物毒性作用 使用环磷酰胺的WG的155名患者，并发肺炎（21%），膀胱炎（12%），骨髓增生异常综合征（8%），恶性肿瘤（5%） 继发感染 最常见为肺炎和败血症 只表现为发热、非特异性全身症状、肺部浸润时，需与药物毒性作用、血管炎肺部受累相鉴别,个论,韦格氏肉芽肿 变应性肉芽肿血管炎 显微镜下多血管炎 结节性多动脉炎 大动脉炎,韦格氏肉芽肿,Wegener granulomatosis （WG） 累及中小血管 常累及上呼吸道，下呼吸道，肾脏,临床表现,最常见的临床特征是上呼吸道和下呼吸道病变 以肾损害为首发表现者少（40%），85%的终末期患者都有肾损害,实验室和特殊
7、检查,ANCA 活动期敏感性达90-95%，特异性达90% 非特异性免疫指标 ESR，CRP升高 RF（+） 尿沉渣异常 血尿，蛋白尿，红细胞管型，白细胞尿,实验室和特殊检查,胸片 结节 、固定位置的肺浸润或空洞形成 病理改变 小、中血管炎；坏死性肉芽肿性炎症； 炎性浸润 手术开胸活检的阳性率远高于经纤维支气管镜活检的阳性率,治疗,糖皮质激素与环磷酰胺联合应用 泼尼松1mg/kg/d(静脉用甲强龙15mg/kg/d)加环磷酰胺口服2mg/kg/d(最大量150mg/d) 激素疗程在3-12个月，环磷酰胺缓解后持续用一年 环磷酰胺口服用药对于保持缓解和预防再发优于静脉用药 用环磷酰胺者须密切监测
8、药物毒性作用 血尿的复发常提示WG的复发,变应性肉芽肿血管炎,Churg-Strauss syndrome (CSS) 累及中小血管 好发于40-50岁 三联征：哮喘，嗜酸性粒细胞增多，坏死性血管炎 出现下列临床表现时，须警惕有无CSS 急性/慢性嗜酸粒细胞肺炎；高嗜酸性粒细胞综合征；寄生虫感染；药物反应；过敏性支气管霉菌病；哮喘持续状态,临床表现,前驱期： 鼻炎，鼻窦炎，哮喘 嗜酸性粒细胞增多期： 外周嗜酸性粒细胞增多症，勒夫勒综合征（嗜酸细胞性心内膜炎），嗜酸细胞性肺炎 血管炎期： 多系统表现，可累及皮肤，胃肠道，肾脏，神经系统等,实验室和特殊检查,外周嗜酸性粒细胞增多 1500cells
9、/mm3(or10%) IgE增高 ANCA 2/3病人ANCA（+），多为核周型 胸腔积液与心包积液 渗出液，葡萄糖降低，嗜酸性粒细胞显著增多,实验室和特殊检查,胸片 非固定性、易变的肺部浸润，可呈片状、结节状、或弥漫性肺间质病变； CT 两侧的，不对称的毛玻璃样改变或局部实变 病理 累及中小血管的局灶性的、节段性的坏死性和肉芽肿性血管炎，伴有血管外嗜酸性粒细胞浸润,治疗,冲击治疗 甲泼尼松龙 ,1g/d，连用三天 大剂量激素疗法 泼尼松1mg/kg/d 对于累及心脏，胃肠道，中枢神经系统或对单独激素治疗耐受的患者应加用环磷酰胺（IV 0.6g/m2,po 1-2mg/kg/d） 5年生存率
10、可达90%,显微镜下多血管炎,Microscopic polyangiitis (MPA) 累及小血管的坏死性系统性血管炎,临床表现,前驱期（数周-数月）： 体重下降、疲劳、发热、关节痛、肌痛 急性期： RPGN ：100% 肺部表现10-30%:肺出血 胃肠道症状30-45%：腹痛、内脏穿孔、梗塞 皮肤、神经系统、心脏系统等,实验室和特殊检查,肌酐升高，蛋白尿，尿沉渣阳性 免疫学 25%-50% RF（+） 75% ANCA（+），大部分是p-ANCA 血管造影 通常阴性,实验室和特殊检查,胸片： 肺浸润，肺实变 病理： 累及小动脉、毛细血管、小静脉的局灶节段性坏死性血管炎，伴细胞浸润，不伴
11、肉芽肿性病变 肾活检示：新月形，进展迅速，局灶性节段性坏死性肾小球肾炎,治疗,强调糖皮质激素和免疫抑制剂联合使用 联合使用者5年生存率达74%，单独使用激素者5年生存率为52%,结节性多动脉炎,Polyarteritis nodosa (PAN) 累及中动脉与中等静脉 约7%-22%PAN患者有乙型肝炎病毒感染 很少累及肺脏,临床表现,全身症状 低热，体重下降，疲劳，关节痛，肌痛等 神经系统 多发性单神经炎（神经滋养血管受累） 肾脏 多表现为肾血管性肾病，而不是肾小球肾炎 继发性高血压，区分MPA和PAN 心脏 LV功能不全，冠脉受累,实验室和特殊检查,HBV 内脏血管造影 肠系膜血管与肾血管
12、有小动脉瘤、管腔扩张、狭窄、不规则、闭塞，高度提示PAN 病理 累及中动脉与中等静脉的坏死性非肉芽肿性血管炎，伴或不伴小血管炎 腓肠神经检出率极低，腓肠肌活检阳性基本可确诊,肾动脉造影,治疗,PAN伴HBV 糖皮质激素加积极抗病毒治疗 FFS=0 糖皮质激素 FFS0 糖皮质激素+环磷酰胺,FFS,Five-factor score 蛋白尿1g/d 胃肠道出血、穿孔、梗塞或胰腺炎 肾功能不全 心肌病 中枢神经系统受累 FFS与病死率成正相关,大动脉炎,Takayasus arteritis (TA) 好发于40岁女性 主要累及主动脉及其主要分支，约50%累及肺血管系统，极少数可累及冠状动脉,临床表现,非特异性表现 发热，关节痛，肌痛，疲劳，体重下降 颈动脉痛或颈动脉以上区域疼痛常提示TA 局部动脉狭窄或闭塞的缺血表现 间歇性跛行，头晕，头痛，晕厥，视力障碍，继发于肾血管狭窄的高血压，肢体收缩压差，脉搏减弱或消失,实验室和特殊检查,ESR，CRP升高 CTA,MRI,血管造影 血管狭窄、闭塞、动脉瘤 狭窄多于动脉瘤（98%vs27%） 血管造影为金标准 病理 大血管的炎症、肉芽肿病变、浸润 内膜的增生、中膜的退化、外膜的纤维化,治疗,激素 细胞毒性药物 手术，支架植入,THANK YOU,