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1、肥厚型心肌病的分类,根据左室流出道(LVOT)有无梗阻: 梗阻型：持续、间歇、隐匿 非梗阻型,梗阻性肥厚型心肌病的血流动力学特征,LVOT梗阻 二尖瓣前叶收缩期前向运动（SAM） 左室舒张功能障碍,HOCM血流动力学异常 Hemodynamics disorders,肥厚性梗阻型心肌病,LV流出道,二尖瓣前叶,增厚的间隔,舒张期,收缩期,HOCM的临床意义及预后,心脏性猝死 心力衰竭 心律失常,梗阻性HCM的治疗方法,药物治疗 维拉帕米 -受体阻滞剂 丙吡胺 手术治疗 左室心肌切开与心肌切除术(LOVT拓宽术) 左室心肌切开与心肌切除术和二尖瓣置换术 二尖瓣置换术 双腔起搏治疗 经导管室间隔化
2、学消融术,Martin S 2003年，1101例HCM随访6.36.2年。 结论：休息下LVOT压差30mmHg是HOCM死亡、心衰的独立然险因素。,N Engl J Med 2003; 348:295-303,DDD起搏后 after pacing,对双心腔起搏的反应,舒张期,收缩期,起搏 导线,流出道压差改变 reduce of LVOT gradients,经导管测流出道压差,起搏前,起搏治疗后,LV 收缩压,动脉压,起搏治疗HOCM机制,右室心尖部预激, 改变心脏活动顺序 RV apical 延迟间隔的收缩, 减轻流出道梗阻obstruction 减轻SAM现象 减轻二尖瓣返流 de
3、creased mitral regurgitation 降低心肌的收缩性constraction,起搏治疗梗阻性HCM的适应症,LVOT压差静息30mmHg 激发后50mmHg 室间隔基部而非室尖部、心室中部肥厚 无慢性或频繁发作的阵发性房颤,双腔起搏治疗梗阻性HCM,心室起搏位点： 起搏电极必须置于真正的右室尖 AV间期（25msec125msec)： 必须短于窦性心律的PR间期， 且不降低主动脉压,最佳AV间期？,最佳AVD取决 有效的AVD短于自身PR间期 保持适当房室同步 Jeanrenaud观察13例不同AVD的血流动力学变化,Lancet,1992,339:1318-1323,D
4、DD起搏治疗不能改善LVOT梗阻的原因,起搏器参数程控不当 心室激动提前不适当（AV延迟值过长） 干扰左房排空（ AV延迟值过短） 其他相关的异常 心室电极位于室间隔的近端或高位 异位乳头肌阻塞LOVT 原发的二尖瓣反流 左室腔中部梗阻 心房或/和心室的快速心律失常 左室舒张功能障碍 药物治疗不当,多中心,随机,双盲,3个月交叉试验 药物治疗无效的83例患者，平均年龄53岁,随访1年。比较主动起搏（DDD，最适AV间期）对非主动起搏（AAI起搏，30次/分）的疗效。 84%患者生活质量和症状改善.,PIC study,药物治疗无效的48例患者,LVOT压差50mmHg 随机双盲3个月交叉试验
5、在双盲试验阶段，患者生活质量和症状改善,DDD起搏和AAI起搏组无差别。 6个月非盲试验阶段 患者生活质量和症状在DDD组明显改善。 安慰剂效应？,M-PATHY study,DDD起搏对HOCM的远期疗效仍 争论，没有证明提示DDD起HOCM患者的总病死率有影响。 严格选择病例-HOCM伴窦性心动过缓/不能耐受BB者 程控最佳的AVD 药物控制房颤,争论还将存在？,起搏治疗神经心源性晕厥,血管迷走性晕厥 是最常见的晕厥类型 发生于健康人群 预后较好 一般首选药物治疗 频繁发作影响生活质量, 且造成跌落受伤 伴有严重心脏停搏的患者是猝死的高危人群,称恶性VVS,血管迷走性晕厥发作机理,外周化学
6、或机械感受器受到刺激,冲动传入髓质的心血管调节中枢,引起神经血管反射,患者从交感神经兴奋突然转为抑制;当迷走神经过度激活时，传出纤维分别作用于血管和心脏，导致外周血管张力突然降低，引起低血压。当心脏起搏传导系统受抑制，引起窦性心律突然骤降，造成大脑缺氧、缺血从而导致短暂的意识丧失、晕厥发生。,交感兴奋突抑制迷走兴奋 心动过速心率骤降心动过缓,分类: 1) 血管抑制型 vasomotoric response type 2) 心脏抑制型 cardio-inhibitory response type 3) 混合型 Mixed type,神经心源性晕厥,颈动脉窦过敏综合症（HCCS),血管迷走性晕
7、厥 (VVS),心脏抑制型 Cardio-inhibitory,混合型 mixed,血管抑制型 vasomotoric,按压颈动脉窦 carotid sinus massage,窦性停搏3秒 Sinus arrest,收缩压下降50mmHg SBP,起搏器适应证 Pacing indications,心房起搏+颈动脉窦按压,颈动脉窦按压,心房起搏,VVI 仍然会低血压 AAI 因AVB发生心脏停顿,起搏方式选择:DDD,DDDR-闭环刺激双腔频率适应性起搏器 DDD 频率骤降反应性起搏 (rate drop response) 正性滞后Positive rate hysterisis,立即高频
8、率起搏 防止快速回至自身心率,DDD 频率骤降反应性起搏(RDR) (rate drop response),Vitatron Clarity 860 Medtronic Kappa KDR701,频率骤降功能，RDR（Rate-drop response） 设定心率为某值时（峰值频率），起搏器判定为心率开始下降，下降到某一频率时进行起搏干预，以防止在心率为生理性下降时触发起搏干预。 在起搏干预前，起搏尚可对数次心搏（2-3次）进行确认，以防止个别长间歇触发起搏，同时可设定起搏频率与起搏时间。 另一种方法是，当下降心率（1-5个内可程控）低于监测滞后带（150-750ms 之间可程控），即进行
9、干预。,抗频率骤降反应示意图 Medtronic Kappa KDR701,抗频率骤降起搏器干预心电图,中华心血管病杂志,2005,33(1):31,闭环刺激双腔频率适应性起搏器(DDD-CLS)(DDDR),新型的传感器：感知心肌阻抗 在交感兴奋时感知到心肌阻抗增加后，负反馈至CNS。 能感知情绪、思维活动 在迷走兴奋前起搏干预，更能防止晕厥发作。 Occhetta等荟萃报道INVASY和Pre-INVASY研究，92例置入DDD-CLS闭环刺激起搏器的患者，随访1-4年，其中晕厥复发率仅有1.1%，有晕厥前症状占6.5%。,Europace,2004,6:538,DDD起搏与药物治疗效果比
10、较,Circulation. 2000;102:294.,DDI正性滞后,VASIS试验,Circulation. 2000;102:294.,Circulation. 2001;104:52,Ammirati报道用DDD-RDR起搏与BB对比研究结果,频率骤降反应性起搏优于正性滞后DDI起搏,Ammirate报道20例比较DDD rate drop vs. DDD rate hysteresis，随访17个月： DDD正性滞后组：5/8例tilt test 阳性，3/8 syncope 复发; DDD Rate drop组：3/12例tilt test 阳性，0/12 syncope 复发。
11、,选择病人:植入环状心律记录仪? TTT?,ISSUE II试验:可植入环状心律记录仪指导治疗可减少晕厥再发,ISSUE II试验：不明原因晕厥国际研究II 2005年欧洲心脏病学会年会 多中心、前瞻性、观察性研究，442例二年内3次晕厥发作。 没有明显心脏病证据。 排除体位性低血压、颈动脉窦性晕厥。 植入ILR后随访到首次发生晕厥（第一阶段） 103例依ILR指导治疗（PM、RFCA、DRUG）（第二阶段） 以前治疗缺乏发作时ECG标准，主要是倾斜试验，依此试验安PM的治疗效果不佳。,2002年AHA/ACC/NCSPE,“明显症状的VVS，合并自发或TIT诱发的心动过缓”-IIa类适应证,
12、起搏治疗长Q-T综合征,LQTS标准治疗,抗肾上腺素能 B受体阻滞剂 左心交感神经切除术 left cardiac sympathetic denervation 永久起搏器 埋藏式心脏复律除颤器(ICD),那些LQTS患者永久起搏器植入收益大？ 基因型选择,心脏事件诱发因素,Circulation 2001;103:89-95,致命心脏事件的诱发因素,Circulation 2001;103:89-95,推测LQT1病人可从BB获益最多，而LQT3病人可从起搏中获益更多。 得出“LQT1病人不能从起搏中获益”结论为时为早！ 显示起搏有益效果的临床研究并未按基因型预先选择病人,那些LQTS患者
13、PM治疗有效？ 心律失常记录,尖端扭转型室性心动过速的类型,长间歇依赖型TdP 心动过速依赖型TDP,长短周期现象-易发TDP!,同一患者同时存在二种机制的TdP,起搏因消除长间歇而达到防止TdP发作 仅限于有长间歇的TdP显然不妥 症状与紧张有关的病史和长间歇不矛盾 儿茶酚胺依赖型TdP，超速起搏亦有抑制作用 此二种类型可存在同一个病人身上,起搏治疗长Q-T综合征机制,LQTS病人两个独特特征 心率与QT间期的逆向关系 突发长间歇 起搏治疗的目的 提高心率后QT间期缩短消除长间歇 让病人更能耐受阻断剂,起搏器的频率程控,起搏频率（Moss报道5/6例PM后症状复发，是因频率70次/分*） 相
14、对快的低限频率 Lower rate limit LRL 心率不应低于TdP发作前周长 应分析发作TDP启动情况，然后程控安全界限 成人LQTS通常选择LRL为80次/分，高危患者可能更高 高频率有致心动过速心肌病可能？ 目前不知长期使用最大安全频率?,Criculation 2000,101:616,起搏方式的程控,起搏方式 主要选择DDD 其次AAI 某些QT间期非常长的小孩，在TDP发作前会形成功能性的AV传导阻滞，故选DDD为好。* 起搏频率比内在的窦率快（尤其BB使用时）,不宜选择VDD,VVI。,AAI文氏传导伴交叉感知 易出现长间歇!,AAIR=85.7次/分，S波落在T波上 D
15、DD比AAI优越!,频率应答？,建议频率应答 理论上，程控一种超常的频率应答可能降低心律失常的危险性，因感受器驱动的快速起搏将缩短QT间期。 这种方法对LQT1可能更有效，因为这些病人常紧张时有症状并且对活动的频率应答受损,AV延迟？,AVD长些： 易出现室性融合波，从宽QRS至窄QRS过渡时将影响复极，是否会增加心律失常仍不清楚。 AVD短些： 心室起搏可能增加激活时间离散进一步使复极离散增加 加速电池消耗。,LQTS起搏程控的特殊性,必需关闭的功能 滞后方式 睡眠功能：LQTS夜间QT延长更明显 频率滞后搜索：起搏输出的突然抑制 +PVARP ON PVC方式（防止PMT的功能）：在某些起
16、搏设定方式中，每次PVC启动480ms的PVARP延迟和350ms的心房警戒期以防PMT，这830ms间期对LQTS可能是致心律失常作用。 防止T波感知过度：捕获失败引起的长间歇也可能引起心律失常 快速起搏的突然中断：可延长AP时程和心室REP,频率平滑化,为防止PVC后长间歇,“频率平滑下降”功能,已有的临床观察证据,Circulation. 1999;100:2431,BB+PM联合治疗时27/37例无症状 10例仍严重的心脏事件.,心脏起搏在LQTS中的治疗地位仍缺乏临床对照研究的证据而尚不十分明了 起搏疗效与LQTS患者基因、起搏方式、起搏器程控参数的选择密切相关 BB是LQTS治疗的基础，PM按置后不能停药。,