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1、,概述 急性肾小球肾炎 肾病综合征,了解急性肾炎（AGN）的病因 了解AGN和肾病综合征（NS）发病机制 掌握AGN和NS的临床表现和鉴别诊断 掌握AGN和NS的治疗要点,目的要求,AGN和NS的患病率,AGN和NS的发病情况,临床分类,病理分类,原发性肾小球疾病,继发性肾小球疾病,先天性或遗传性 肾小球疾病,微小病变,局灶节段性病变,弥漫性病变,硬化性肾炎,免疫分类,肾小球疾病的分类,急性肾小球肾炎,Acute Glomerulonephrits，AGN,临床表现,前言,发病机制,病理,治疗,诊断和鉴别诊断,AGN，指一组不同病因所致的感染后免疫反应引起的急性两侧肾脏弥漫性肾小球非化脓性炎性
2、病变，临床以水肿、少尿、血尿及高血压为主要表现，预后良好，但如处理不当也可于急性期死于肺水肿、高血压脑病或ARF。绝大多数为链球菌感染后所致，称之为APSGEN，即通常临床所谓的急性肾炎。,临床表现,前言,发病机制,病理,治疗,诊断和鉴别诊断,发病机制,形成CIC或IC,肾小球局部免疫炎症反应,毛细血管内增生,GBM完整性受损,GRF,水、钠排出,尿少,血容量 静脉压,间质容量,循环负荷,水肿,高血压,血尿 蛋白尿,溶血性链球菌A族致肾炎菌株（Ag）,临床表现,前言,发病机制,病理,治疗,诊断和鉴别诊断,病理,毛细血管内增生性肾小球肾炎 （左）正常，（右）内皮（E）和系膜（M）细胞增生， 上皮
3、下驼峰状电子致密物（D）沉积,本课件所用病理图片均摘自邹万忠主编.肾脏病病理图鉴.人民卫生出版社,1998年,病理,PASM-HE染色 400 正常,PASM染色 100 ECPGN,病理,HE1000 毛细血管内皮增生性肾小球肾炎 在油镜下观察可见渗出的中性粒细胞,病理,Masson1,000 毛细血管内皮增生性肾小球肾炎 显示肾小球毛细血管上皮下免疫复合物沉积，即驼峰（Hump）,病理,PAMMasson1000毛细血管内皮增生性肾小球肾炎 在毛细血管基底膜外侧可见驼峰,病理,IF400 IgG沿肾小球毛细血管壁呈不连续的颗粒样荧光 肾小球系膜区也可见团块状沉积,病理,EM10000 在肾
4、小球基底膜外侧见一圆锥状电子致密物（H）驼峰,临床表现,前言,发病机制,病理,治疗,诊断和鉴别诊断,临床表现,前驱感染,典型表现,少 尿 oliguria,水肿 edema,血尿 hematuria,高血压 hypertension,临床表现,一般病例-少尿,水肿可出现少尿，但发展至无尿（anuria）者为少数,年龄 正常尿量 少尿 无尿 婴儿 400-500 200 幼儿 500-600 200 30-50 学龄前 600-800 300 学龄儿 800-1400 400 单位：ml,临床表现,一般病例 -水肿, 最早出现和最常见的症状 下行性 非凹陷性,临床表现,一般病例-血尿, 肉眼血尿
5、 （gross hematuria）, 镜下血尿 （microscopic hematuria）,临床表现,一般病例-高血压,血压（mmHg） 学龄前 120/80 学龄儿 130/90,高血压判断,临床表现,严重病例-严重循环充血,临床表现,因水钠潴留、血浆容量增加而出现循环衰竭、直至肺水肿。 临床表现为气急、不能平卧、胸闷、咳嗽、肺底湿罗音、肝大压痛、奔马律等心衰症状，系因血容量扩大所致，而与真正心肌泵竭不同。 心搏出量常增多而并不减少、循环时间正常，动静脉血氧分压差未见加大，且洋地黄类强心剂效果不佳，而利尿剂的应用常能使其缓解。极少数重症可发展至真正的心力衰竭，于数小时至12日内迅速出现
6、肺水肿而危及生命。,严重病例-高血压脑病,由于血压急剧升高，导致脑血管痉挛或脑血管高度充血，而致脑水肿。表现为头痛、恶心、呕吐、复视、或一过性失明，严重者可出现惊厥、昏迷。血压升高超过140/90mmHg，并伴视力障碍、惊厥及昏迷之一者即可诊断。,临床表现,严重病例-急性肾衰竭,肾小球滤过率下降 急性肾衰竭 少尿或无尿 氮质血症 代谢性酸中毒 电解质紊乱 （BUN6.4mmol/L Cr62.0mol/L ）,临床表现,严重表现,严重循环充血,高血压脑病,急性肾功能不全,临床表现,不典型表现,无症状性急性肾炎,肾外症状性急性肾炎,以肾病综合征形式起病的急性肾炎,临床表现,实验检查,ASO：10
7、14d开始升高 35w高峰 36m恢复,ESR：显著，代表疾病的活动性； 23m恢复，增高程度与疾病严 重度无关,C3： 2w内 68w恢复,临床表现,实验检查,尿化验： 蛋白、RBC或管型,临床表现,实验检查,尿化验： 蛋白、RBC或管型,临床表现,急性肾炎诊断要点 起病13w有链球菌的前驱期感染 临床出现水肿、少尿、血尿 、 高血压 尿检有蛋白、RBC、管型 血清C3，伴或不伴ASO,临床表现,临床表现,前言,发病机制,病理,治疗,诊断和鉴别诊断,诊断和鉴别诊断,临床表现,前言,发病机制,病理,治疗,诊断和鉴别诊断,治疗,治疗原则及程序 本病为自限性疾病，无特效治疗，主要在于休息和对症治疗
8、，纠正其病理生理过程（如水钠潴留、血容量过大），防治急性期并发症、保护肾功能，以利其自然恢复。,治疗,基础治疗 休息 饮食,治疗,对症治疗 利尿 降压,治疗,抗感染治疗 青霉素,治疗,严重病例的治疗 严重循环充血 高血压脑病 急性肾衰竭,肾病综合征,Nephrotic syndrome，NS,病生与临床,前言,发病机制,病理,治疗,临床并发症,诊断,前言,NS是由于肾小球滤过膜的通透性增加，导致大量血浆白蛋白自尿中丢失而引起的一种临床症候群，以大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症和不同程度水肿为特征。 原发性NS约占儿科泌尿系统住院的20%，仅次于ANG，居第2位。,病生与临床,前言,发病机制,病
9、理,治疗,临床并发症,诊断,发病机制,发病机制,病生与临床,前言,发病机制,病理,治疗,临床并发症,诊断,病理,病理,正常肾小球结构模式图,本课件所用病理图片均摘自邹万忠主编.肾脏病病理图鉴.人民卫生出版社,1998年,病理,正常肾小球毛细血管模式图,病理（模型）,正微小病变性肾小球病，（左）正常，（右）上皮细胞足突广泛融合、消失,正常,NS患儿,病理（光镜）,PASM-HE400 正常肾小球,PAS400 肾小球结构基本正常,病理（电镜）,EM13000 肾小球上皮细胞足突广泛融合变平，这是该病的特征性病变,EM8400 正常肾小球 显示正常的肾小球基底膜(BM)，内皮细胞(En)，足细胞(
10、P)及足突(FP),病生与临床,前言,发病机制,病理,治疗,临床并发症,诊断,病生与临床, 正常尿中有少量蛋白质： 通常100mg/（M2d）； 200mg/d为异常 NS：定性+；定量50mg/（kgd）,大量蛋白尿,病生与临床,大量蛋白尿,病生与临床,大量蛋白尿,原因,病生与临床,大量蛋白尿,原因,病生与临床,大量蛋白尿,原因,病生与临床,低蛋白血症 尿中多种蛋白丢失的影响 血清转铁蛋白 铜蓝蛋白 锌结合蛋白 甲状腺结合蛋白 25-羟胆骨化醇结合蛋白 皮质醇结合蛋白 IgG、补体旁路B因子 脂蛋白酶：脂代谢改变、抗凝血酶、纤溶有关 因子，高凝状态 大量蛋白尿尤其是持续者可致肾小管间质改变,
11、对机体的影响,大量蛋白尿,病生与临床,血浆白蛋白 30g/L,治疗前,治疗后,低蛋白血症,病生与临床,尿中排出 分解代谢：肾小管处分解 肝合成状态 血管通透性增加致间质中增加，血中下降 胃肠道：吸收不良，异常丢失,低蛋白血症,原因,病生与临床,蛋白质营养不良 影响内环境的稳定： 渗透压下降 (2530mmg 降至68mmg） 血容量改变 影响多种物质代谢：脂代谢 对药代动力学影响,低蛋白血症,对机体的影响,病生与临床,下行性 凹陷性 严重者可有体腔积液,水肿,病生与临床,underfilled theory NS 蛋白尿 低蛋白血症 血浆胶渗透压 血容量 神经内分泌调节改变 （RAA，ADH，
12、心房肽等）,水肿,overfilled theory NS 原发性水钠潴留,水肿,原因,病生与临床,血浆白蛋白 ,脂质在肝脏代偿合成增加,脂蛋白的分解代谢障碍,高脂血症,高胆固醇血症 （5.72mmol/L）,主 要 危 害,增加心血管疾病的发病率 导致肾小球硬化 对血小板聚集的影响,高脂血症,单纯型和肾炎型 肾病的比较,病生与临床,前言,发病机制,病理,治疗,临床并发症,诊断,临床并发症,免疫功能低下 全身水肿和循环不良 蛋白质营养不良 免疫抑制药物的使用,气管炎、肺炎、腹膜炎、皮肤感染,感染,临床并发症,体液调节机制差，强利尿剂和大量放腹水 大量长期使用了激素降低了保钠作用 白蛋白20g/
13、L难以维持正常血容量 免疫抑制药物的使用 长期免盐或低盐,低血容量和休克、电解质紊乱,原因,临床并发症,血液高凝状态和血栓形成,急性肾衰竭 肾灌注肾小球滤过滤急性肾衰 肾小管功能障碍 肾上腺危象,临床并发症,实验室检查,尿常规 血浆蛋白 血清胆固醇 血清补体测定 高凝状态和血栓形成的检查 经皮肾穿刺组织病理学检查,经皮肾穿刺组织病理学检查,肾活检指征： （1）对皮质激素治疗耐药或频繁复发者 （2）对临床或实验室证据支持肾炎型肾病或慢性肾小球肾炎者。,病生与临床,前言,发病机制,病理,治疗,临床并发症,诊断,治疗4-8w尿蛋白仍+者，争取肾活检,诊断,单纯性NS 肾炎性NS 病理 MCD为主 n
14、on-MCD为主 临床 凹陷性水肿 同单纯性NS+以下一项或多项 大量蛋白尿 持续性血尿，两周内三次尿 低蛋白血症 沉渣RBC10个/HP 高脂血症 氮质血症，除外循环量不足 高血压，除外激素影响 持续性低补体血症,临床诊断,病生与临床,前言,发病机制,病理,治疗,临床并发症,诊断,治疗,休息 营养 限盐 12g/d 蛋白质 2g/（kgd） 抗感染 利尿 降压或对症处理（包括严重病例处理）,治疗要点,糖皮质激素治疗,短疗程 812周 中、长疗程 目前国内通行长程治疗9月1年以上 针对肾炎性NS 复发性单纯性NS 难治性肾病,治疗要点,激素疗效判定,以泼尼松1.52mg/（kgd）（最大量60
15、mg/d） 治疗8w判断： 激素完全效应（敏感型） 激素部分效应（部分敏感型） 激素无效应（耐药型）,治疗,激素疗效判定,复 发：半年内有2次以上或1年内有3次 以上的复发 依 赖：对激素敏感，用药缓解，减量 或停药2周内复发， 恢复用量或 再次用药又缓解并重复23次者,治疗,激素治疗的副作用和并发症,由长期超生理剂量服用激素对机体的影响 另一类是激素引起的急性肾上腺皮质功能不全和戒断综合征,.免疫抑制剂治疗,适应证为： 难治性肾病和/或激素副作用严重者，可加用或换用免疫抑制剂 治疗药物有: 环磷酰胺 苯丁酸氮芥 盐酸氮芥 环孢毒素A 雷公藤多甙,其他治疗,抗凝剂的应用 左旋咪唑 巯甲丙脯酸 中医药治疗,预后,与病理分型变化关系密切 微小病变型预后最好 灶性肾小球硬化和系膜毛细血管性肾小球肾炎预后最差,