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1、第一节 风湿热,概念 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室和其他检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预防,概念,风湿热是一种与A族乙型溶血性链球菌上呼吸道感染有关的自身免疫性疾病。病变主要累及心脏、关节和皮下组织，偶可出现中枢神经系统病变。反复发作后常易导致慢性风湿性心脏病。,病因和发病机制,病因和发病机制尚未完全明了。研究提示风湿热与A族乙型溶血性链球菌感染有关。链球菌菌体及其代谢产物具有高度的抗原性，初次接触抗原后710日，体内即有抗体形成，抗体不仅作用于链球菌本身，还可激发体内异常的体液免疫和细胞免疫引起风湿热发病。,病理,变质渗出期 增生期 瘢痕期,临床表现,病前13周，多数患者有咽峡炎或扁
2、桃体炎等上呼吸道链球菌感染史。,一、心脏炎,(一)心瓣膜炎 新近出现的左房室瓣返流性收缩期杂音和(或)心底部主动脉瓣返流性舒张期杂音者，都应想到风湿性心脏炎的可能。 (二)心肌炎 心动过速，心率与体温升高不成比例，退热后或睡眠时心率仍快。 充血性心衰，患者有呼吸困难，咳嗽、面色苍白、肝肿大、水肿，甚至肺水肿等表现。可有房室传导阻滞、过早搏动、阵发性心动过速等心律失常。,(三)心包炎 心前区疼痛，心尖搏动微弱或消失心浊界扩大、心音遥远。心包摩擦音是最重要的体征。,二、多发性关节炎,关节炎或关节痛，呈游走性，受累关节常为大关节。 典型表现为红、肿、热、痛、压痛和活动受限，对阿司匹林治疗反应不好。
3、炎症消退后，关节功能完全恢复不留畸形。,三、舞蹈症,无目的、不自主、不协调的快速运动，多见于女孩,四、边缘性红斑,多见于躯干及四肢内侧，为淡红色环状或半环状红晕，边缘略隆起，压之褪色。,五、皮下结节,常见于肘、膝、腕部，坚硬无痛、与皮肤无粘连、圆形或椭圆型、大小不等。,六、其他表现,风湿性胸膜炎、肺炎、腹膜炎和肾炎。,实验室和其他检查,一、血常规检查 二、红细胞沉降率(血沉) 三、C反应蛋白 四、粘蛋白,五、咽拭培养 六、血清溶血性链球菌抗体测定 七、快速链球菌抗原试验 八、心电图检查,风湿性心脏炎时，以P-R间期延长常见,诊断与鉴别诊断,一、诊断 无特异的诊断方法。 1992年修订的Jone
4、s标准。,Jones标准：,一、主要表现 心脏炎； 多关节炎； 舞蹈病； 环形红斑； 皮下结节。,二、次要表现 发热； 关节痛； 既往的风湿热或风湿性心脏病病史； ESR升高或CRP阳性； 心电图P-R间期延长,具备项主要表现，或项主要表现加项次要表 现，且最近有溶血性链球菌感染的证据，即可诊断。,二、鉴别诊断 (一)类风湿性关节炎 (二)结核感染过敏性关节炎 (三)亚急性感染性心内膜炎 (四)病毒性心肌炎 (五)系统性红斑狼疮,治疗,一、一般治疗 二、消除链球菌感染 普鲁卡因青霉素。 对青霉素过敏者可选用红霉素。,三、抗风湿治疗 (一)阿司匹林 单纯关节炎或皮肤损害者可首选。 对阿司匹林不能
5、耐受者可用氯芬那酸或贝诺酯 (二)糖皮质激素 泼尼松。 防止“回跳”现象,预防,防止溶血性链球菌感染的流行，防止上呼吸道感染。对急性扁桃体炎等链球菌感染，应积极彻底治疗，慢性扁桃体炎反复急性发作者，可作扁桃体切除术。已患风湿热者，苄星青霉素肌注，直到末次风湿热发作后5年，已有慢性风湿性心脏病者应用至成年或终生。,第二节、慢性风湿性心脏病,概念 病理 临床类型 并发症 治疗 预防,概念,慢性风湿性心脏病简称风心病，是风湿性心脏炎后遗留下来的心脏瓣膜病变，亦称风湿性心瓣膜病。,病理,风心病最常累及左房室瓣，其次为主动脉瓣、右房室瓣和肺动脉瓣。相邻瓣膜互相粘连、增厚、变硬，或瓣环硬化缩窄引起瓣口狭窄
6、。瓣膜增厚、变硬、缩短，瓣膜破裂、穿孔，或腱索缩短、粘连引起瓣膜关闭不全。,临床类型,一、左房室瓣狭窄 二、左房室瓣关闭不全 三、主动脉瓣关闭不全 四、主动脉瓣狭窄 五、联合瓣膜病变,一、左房室瓣狭窄,(一)病理生理 左房代偿期 左房失代偿期 左房失代偿，肺静脉压升高，肺淤血、肺水肿发生。 右心受累期 肺动脉高压，右室后负荷增加，右室肥厚、扩张，至右心衰竭。,二尖瓣狭窄-血流动力学,二尖瓣狭窄左房大、右室大、含铁血黄素沉着,(二)临床表现 1症状 呼吸困难 劳力性呼吸困难、阵发性夜间呼吸困难、端坐呼吸、急性肺水肿。 咯血 痰中带血丝或大量鲜红色血。急性肺水肿时可咳出粉红色泡沫痰。晚期并发肺梗死
7、时咯血量较大，色暗红。 咳嗽 夜间睡眠时及劳动后加重。 压迫症状 左肺动脉压迫喉返神经，左房压迫食管。 右心衰竭,二尖瓣型心脏,表现：“梨形” 主动脉球较小 肺动脉段凸出 右和/或左心缘不同程度向外膨突 心尖上翘 常见病变： 二尖瓣狭窄 房间隔缺损 肺动脉瓣狭窄 慢性肺源性心脏病,2体征 视诊 “左房室瓣面容”； 触诊心尖搏动向左移外，心尖部可触及舒张期震颤。 叩诊心脏浊音界扩大，心腰消失。 听诊心尖区舒张期杂音。,右心衰竭时可出现颈静脉怒张、肝肿大压痛、肝 颈静脉回流征阳性、下垂性凹陷性水肿、紫绀等,(三)实验室和其他检查 心电图检查 典型改变为左房大、电轴右偏及右室肥大。晚期常有心房颤动。
8、 X线检查 典型改变为左房大、右室大。 超声心动图检查 EF斜率下降，“城垛样改变”；左房室瓣叶增厚、畸形和钙化。,(四)诊断与鉴别诊断 诊断 左房室瓣区舒张中晚期隆隆样杂音及左房大。中青年或有风湿热病史，超声心动图检查可进一步明确诊断。 鉴别诊断 左房粘液瘤 左房室瓣相对性狭窄,二、左房室瓣关闭不全,(一)病理生理 左室舒张末期容量增大，引起左房大，左室大，心衰发生较晚。左心衰竭时，左房压亦增高而产生肺淤血，继而肺动脉高压、右室肥大和右心衰。,二尖瓣关闭不全-血流动力学,二尖瓣关闭不全-血流动力学,二尖瓣狭窄关闭不全,肺郁血、左房右室左室大，气管分叉角增大,(二)临床表现 症状 疲乏、心悸，
9、肺淤血时可有呼吸困难，后期可出现右心衰的症状。 体征 心尖搏动向左下移位，搏动范围增大。 心尖区可闻及响亮、粗糙、音调较高的3级或3级以上的全收缩期吹风样杂音。,(三)实验室及其他检查 心电图检查 心尖搏动向左下移位，搏动范围增大。 X线检查 左室、房大，可有肺淤血、肺动脉高压。 超声心动图检查 左房、左室肥大，左房室瓣前、后叶收缩期闭合不全，左房内出现高速异常返流束。,(四)诊断与鉴别诊断 诊断 心尖区响亮、粗糙、音调较高的全收缩期吹风样杂音伴左房、左室增大。 如果同时有左房室瓣狭窄、其他瓣膜损害或风湿热病史，除外其他原因所致左房室瓣关闭不全，可诊断为风心病左房室瓣关闭不全。 鉴别诊断 左房
10、室瓣脱垂综合征 相对性左房室瓣关闭不全 相对性右房室瓣关闭不全,三、主动脉瓣关闭不全,(一)病理生理 左室舒张期容量增加，左室先扩大随后肥厚，左心衰出现甚晚，最后亦可引起右心衰。舒张压降低、冠状动脉供血不足、心肌耗氧量增加，可产生心绞痛。,(二)临床表现 症状心悸、头部搏动感和心前区不适；左心衰肺淤血产生呼吸困难，少数患者可发生心绞痛。 体征心尖搏动向左下移位，心浊音界向左下扩大。胸骨左缘三、四肋间可听到高音调递减型、吹风样杂音。显著主动脉瓣关闭不全时，可出现水冲脉、毛细血管搏动征、点头运动等周围血管征。,(三)实验室和其他检查 心电图检查电轴左偏，左室肥大和劳损，左束支传导阻滞。 X线检查左
11、室增大，心影呈靴形。左心衰时有肺淤血。 超声心动图检查左室增大，左室流出道增宽，主动脉瓣在舒张期对合不全。,(四)诊断与鉴别诊断 1诊断 主动脉瓣第二听诊区舒张期递减型吹风样杂音，左室增大以及周围血管征等，可诊断为主动脉瓣关闭不全。 如有风湿热病史，或同时有左房室瓣损害，除外其他原因的主动脉瓣关闭不全，可诊断为风心病主动脉瓣关闭不全。,2鉴别诊断 相对性肺动脉瓣关闭不全 梅毒性主动脉瓣关闭不全 动脉粥样硬化性主动脉瓣关闭不全 二叶式主动脉瓣,四、主动脉瓣狭窄,(一)病理生理 左室排血受阻，左室逐渐向心性肥厚，左房代偿性收缩增强，心衰出现较晚。主动脉瓣严重狭窄时心排血量减少，冠脉流量减少，心肌耗
12、氧量增加，常可出现心绞痛。,(二)临床表现 症状疲乏、劳力性呼吸困难。心绞痛与冠心病劳累型心绞痛相似。部分患者出现晕厥或黑蒙。部分患者猝死。 体征心尖搏动呈抬举样，胸骨右缘第二肋间听到响亮粗糙的、喷射性收缩期杂音，收缩压下降、脉压小，脉搏细弱。,(三)实验室和其他检查 心电图检查左室肥大伴劳损，可有左房肥大。 X线检查心影可以正常，心衰时有左室大及肺淤血。 超声心动图检查主动脉瓣开放幅度减小，瓣叶增厚，主动脉根部扩大，左室向心性肥厚。,(四)诊断与鉴别诊断 诊断根据胸骨右缘第二肋间响亮粗糙的喷射性收缩期杂音、收缩期震颤及第二心音减弱，左室增大等可做出主动脉瓣狭窄的诊断。 鉴别诊断 肥厚梗阻型心
13、肌病 先天性主动脉瓣狭窄,五、联合瓣膜病变,2个或2个以上瓣膜同时或先后受累者，称联合瓣膜病变。主动脉瓣病变并发左房室瓣病变为最常见的联合瓣膜病。,并发症,心力衰竭 是风心病最常见的并发症和致死原因 心律失常 早搏、阵发性心动过速、心房颤动等皆可出现，而以心房颤动多见。 栓塞 最常见于左房室瓣狭窄并发心房颤动者。 亚急性感染性心内膜炎 肺部感染,治疗,一、内科治疗 二、手术治疗,一、内科治疗,(一)代偿期治疗 防止风湿活动复发，预防感染性心内膜炎。,(二)失代偿期治疗 出现心衰和房颤时应积极治疗。 左房室瓣狭窄且为窦性心律者，心衰时宜限盐及利尿治疗； 左房室瓣狭窄且有心室率增快的房颤者，心衰时
14、可用强心甙； 左房室瓣狭窄者用扩张静脉为主的药物可减轻肺淤血及肺水肿；,左房室瓣及主动脉瓣关闭不全者，选用扩张小动脉药物； 主动脉瓣狭窄者，如有心脏扩大、射血分数下降以及心室容量增加，应予强心甙治疗，硝酸甘油对心绞痛发作效果好； 主动脉瓣关闭不全患者，如有左心室明显增大，应予强心甙类药物治疗。,二、手术治疗,(一)瓣膜分离术 适用于单纯左房室瓣狭窄、心功能二级或三级、年龄2050岁、半年内无风湿活动或感染性心内膜炎者。 禁忌证包括： 明显左房室瓣返流； 明显主动脉瓣返流或狭窄； 左心室肥大； 严重的充血性心力衰竭； 明显风湿活动； 同时存在感染性心内膜炎。,(二)人工瓣膜替换术 (三)经皮气囊瓣膜成形术 适用于单纯性瓣膜狭窄者。,预防,应着重预防风湿热，使风湿性心瓣膜病不发生，已有瓣膜损害者仍应积极防治风湿活动，以免病情加重。,搞定收工！,