《最新风湿性疾病课件课件-PPT文档.ppt》由会员分享，可在线阅读，更多相关《最新风湿性疾病课件课件-PPT文档.ppt（117页珍藏版）》请在三一文库上搜索。
1、 风湿性疾病(rheumatic disease)归称结缔组织疾病 (connective tissue disease)泛指 结缔组织本身或以结缔组织为主要病 变的一类疾病。 是一组病因不明的自身免疫性疾病。 经典的风湿性疾病：风湿热、SLE、类 风关、皮肌炎、硬皮病。 血管炎综合征：过敏性紫癜、川崎病。 其他：肾小球肾炎、DMI、ITP等等。 风湿热 年龄：615岁 季节：冬春 性别：无差异 发病率：22/10万 病因及发病机理 1.病因： A组乙型溶血性链球菌 在咽峡部越久，越易引起 特殊的血清型：M血清型和粘液样菌株 遗传易感性 2.发病机理： I.交叉免疫反应：共同抗 原。 荚膜透明
2、质酸：关节、滑膜 胞壁M蛋白、N-乙酰葡糖胺、鼠李糖：心肌 、心瓣膜 胞膜脂蛋白：心肌肌膜、丘脑下核、尾壮核 .自身免疫反应： 免疫复合物病：由与链球菌抗原模拟 的自身抗原引起。 细胞免疫反应异常：T淋巴细胞增殖反 应增强、NK细胞功能增强、单核细胞 反应异常。 . 遗传：HLA-B35、 HLA-DR2、 HLA-DR4等 . 毒素：尚未确认 病理 急性渗出期：1个月。淋巴细胞和浆细胞 浸润、纤维素性和浆液性渗出。 增生期：34个月。风湿小体（Aschoff 小体）形成于心肌、心内膜（瓣膜）、 肌肉、皮下结缔组织和腱鞘。 硬化期：23个月。炎细胞减少、纤维组 织增生和疤痕形成。二尖瓣主动脉瓣
3、 临床表现 主要表现：心脏炎、关节炎、舞蹈病、 皮下小结、环形红斑 最常见主诉：发热、关节炎 1.一般表现：发热、精神不振、疲倦、纳 差、面色苍白、多汗腹痛、胸膜炎、肺 炎。 2.心脏炎：4050%可累及，是唯一的持 续性损害。12W累及心肌炎、心内膜 炎心包炎称风湿性全心炎。 心肌炎：心悸、胸闷；心衰（提示活动 性心脏炎），心音低钝，奔马律；心动 过速，心脏扩大；SM；DM；EKG表 现；X表现。 心内膜炎： 二尖瓣关闭不全：心尖部23/6吹风样全 收缩期杂音，向腋下传导；有时可闻二 尖瓣相对狭窄所致舒张中期杂音； 主动脉瓣关闭不全：胸骨左缘第三肋间 可闻舒张期叹气样杂音； 急性期为充血水肿
4、，恢复期可消失；但 多次复发可造成瓣膜永久性损害。 心包炎： 表现与心包积液量有关，积液少，心前区疼痛 ，或有心包摩擦音；积液多，心前区搏动消失 ，心音遥远，颈静脉怒涨，肝肿大等心包填塞 表现。 X线：烧瓶心（1000ml时明显)；EKG：低电 压，早期ST段抬高，弓背向下，后ST段回到 等电位线，T波低平或倒置；ECHO：50ml时 即可发现。 关节炎： 占50%60%，膝、踝、肘、腕等大关节 。 红、肿、热、痛、活动受限。 数天或34W后自行消退，不留畸形。 舞蹈病（Sydenham舞蹈病）:肌肉无目的、不 自主快速运动,占3%10%. 精神异常：情绪不稳定、易哭、理解力和记忆 力下降。
5、不自主动作：嘴、眼、肩部动作。 肌张力下降和共济失调：步态蹒跚、坐立不稳 、腱反射减弱、语言障碍，书写困难、细微动 作不协调。注意力集中时更明显。 皮肤症状： 环行红斑：较少见，一过性或迁延数周 ；出现于躯干和四肢近端。 皮下小结：占5%，24周消失；出现于 肘、膝、腕、踝等关节伸面，也可出现 于枕、前额、胸腰椎脊突皮下，直径 0.11cm. 辅助检查 链球菌感染证据： 咽拭培养：A组乙型熔血性链球菌。 ASO滴度上升500u以上，也可测抗脱 氧核糖核酸酶B、抗链球菌激酶、抗透明 质酸酶。 快速链球菌抗原试验。 风湿热活动指标： 白细胞计数增高 血沉增快 C-反应蛋白阳性 粘蛋白和2球蛋白增高
6、。 诊断与鉴别诊断 Jones诊断标准： 主要表现 次要表现 链球菌感染证据 心脏炎 发热 咽拭培养（+） 多关节炎 关节痛 ASO 舞蹈病 ESR 快速链球菌抗 环行红斑 CRP（+） 原试验（+） 皮下小结 P-R间期 在确定链球菌感染的前提下： 2项主要表现 1项主要表现+2项次要表现， 即可确诊 排除其他原因的舞蹈病 排除其他原因的心脏炎 应考虑风湿热 以往有风湿热，存在1主要表现或有发热 和关节痛或急性期反应物增高 提示风湿热复发。 巧记风记风 湿热热的症状： 主症：关心红结红结 舞 次症：热风长热风长 沉痛 关关节节炎 心心肌炎 红红环环形红红斑 结结皮下结节结节 舞舞蹈病 热热发
7、热发热 风风风风湿病史 长长心电图电图 RR间间期长长 沉血沉快 痛关节节痛 鉴别诊断： 与风湿性关节炎的鉴别： 幼年类风湿性关节炎：多3岁以下起病、 侵犯指趾小关节、无游走性、可遗留关 节畸形、X线可见关节面破坏，关节间隙 变窄和邻近骨骼骨质疏松。 急性化脓性关节炎：中毒症状重、好累 及大关节、血培养（+），常为金黄色葡 萄球菌。 急性白血病：有贫血、出血倾向、肝脾 淋巴结肿大，血片可见幼稚白细胞，骨 髓检查可明确。 非特异性肢痛：又名“生长痛”，多于下 肢、夜间明显、喜按、无红肿。 与风湿性心脏炎的鉴别： 感染性心内膜炎：贫血、脾大、皮肤瘀 斑或其他栓塞症状、血培养（+）、心超 看到心瓣膜
8、或心内膜有赘生物。 病毒性心肌炎：杂音不明显、少有心内 膜炎、早搏等心律失常常见、可有病毒 感染证据。 治疗 休息： 无心脏炎：卧床休息2W，随后2W内逐 渐恢复。 有心脏炎但无心衰：卧床休息4W，随后 4W内逐渐恢复。 有心脏炎伴心衰：至少卧床休息8W，随 后23个月内逐渐增加活动量。 清除链球菌感染： 青霉素2W，过敏改用红霉素。 抗风湿治疗： 有心脏炎：强的松（Prednisone) 2mg/kg.d( 最大量 60mg/d），24W后减量，总疗程 812W。 无心脏炎：阿司匹林100mg/kg.d（最大量 3g /d ），2W后减量，总疗程48W。 其他治疗： 有心衰时：大剂量糖皮质激
9、素如氢化可 的松或甲基泼尼松龙1030mg/kg.d（ 13次）、慎用或不用洋地黄、低盐、吸 氧、利尿、扩血管。 舞蹈病：苯巴比妥、安定等镇静剂。 关节肿痛：制动。 预防和预后 心脏炎易复发，预后较差；伴心衰者更差。不 正规治疗影响预后。 苄星青霉素120万单位/34W5年（最好持续 至25岁）；有风心者宜终身预防；青霉素过敏 改用红霉素。 风心患儿要注意预防感染性心内膜炎。 单击此处编辑母版标题样式 单击此处编辑母版副标题样式 *34 幼年类风湿性关节炎 是儿童时期（16岁，23岁和912岁是 两个发病高峰）以慢性关节滑膜炎为特征 的、慢性全身性自身免疫性疾病。 命名繁多：Still病（18
10、97）、变应性亚败 血症、幼年慢性关节炎、幼年类风湿病、 幼年型关节炎、幼年特发性关节炎（2001 国际风湿病联盟儿科委员会统一命名）等 全身症状较成人明显。 发展史与流行病学 1864年 Cornil：首次报告了1例JRA （12岁） 1890年Diament fenges：38例JRA 特征：急，大关节受累，反复并伴有生长障 碍，预后较好 1897年still：JRA可表现为急性、慢性两种形 式， 特征是关节炎+发热、肝脾、淋巴结肿大、皮 疹等 1924年：命名Stills，急性起病，全身型 1943年Wissller：瑞士，提出变应性亚败血症 特征：间歇高热，皮疹及关节症状为主 病因：轻
11、型细菌感染+变态反应炎症 1973年：变应性亚败血症正式命名为Stills病 目前：国际上已取消变应性亚败血症 发病率： 美国 1213.9/10万人 英国 10/10万 芬兰 9.2/10万 瑞典 12/10万人 中国 内无详细流行病学资料 重庆医大儿童医院：占住院病例1015/10万 病因和发病机理 可能与感染、免疫、遗传有关。 感染因素：细菌（链球菌、志贺菌等）、病毒 （细小病毒B19、EB病毒）、支原体、衣原体 等。 免疫因素 外来抗原（感染性微生物 ） 抗原 内源抗原（变性IgG、胶原蛋白 ） 体液：少关节ANA（+ ） 全身 多关节型RF（+ ） 异常免疫反应 细胞：T细胞 局部
12、细胞及细胞因子 免疫因素： 血清和关节液有自身抗体（RF、ANA、 IgG抗体）； 关节液有类风湿性关节炎细胞（RAC） ； 血清IgG、IgM、IgA上升； 血CD4阳性T细胞克隆扩增； 炎性细胞因子明显增高，以T辅助细胞1 类细胞因子为著。 遗传因素：未完全明确 易感人群： HLA-DRB1*B01*0603*与持续性少关节型 DP*B10301与多关节型类风湿因子阴性 HLA-DR4与多关节型类风湿因子阳性和全 身型 遗传因素：具有HLA-DR4，DR8DR5是 JRA的易发人群。 病理 以关节病变为主，呈慢性非化脓性滑膜炎； 早期：充血、水肿伴淋巴细胞，浆细胞侵润 ，滑膜积液增多；滑膜
13、增生呈绒毛状向关节 腔突起； 晚期：绒毛状增生波及软骨，形成血管翳， 软骨被侵蚀，关节面粘连融合，关节腔被纤 维组织代替，引起关节强直，畸形或半脱位 胸膜、心包膜、腹膜可有纤维素性浆膜 炎； 皮疹：组织学改变为上皮下毛细血管炎 ； 类风湿结节：均匀无结构的纤维素样坏 死。 临床表现 全身型： 约占JRA20%，任何年龄（5岁前稍多） ，无性别差异； 全身表现明显：驰张热，热时精神不振 ，热退后玩耍如常；持续数周数月，可 复发； 皮疹：多有，身体任何部位，热退消失 ； 关节炎：初不明显，易忽视，数月或数 年后成主诉，任何关节，5个； 可有肝、脾、淋巴结肿大及心包炎和胸 膜炎，少有心内膜炎； 偶有
14、腹痛，惊厥。 多关节炎型： 女孩明显多见；5关节，任何关节； 一般：先累及大关节如踝、膝、腕、肘， 常为对称性；关节肿痛而不红，晨僵是其 一大特点； 进展：累及小关节如波及指趾关节呈梭形 肿胀；颞颌关节表现张口困难、耳痛；喉 勺（环状软骨-勺状软骨）可致声哑、喉喘 鸣和饮食困难；颈椎可致颈痛和活动受限 ；髋关节可致跛行； 晚期：关节强直变形，肌肉萎缩，运动 功能损害； 该形全身症状轻。 多关节炎型分型： 类风湿因子（RF）阳性：占JRA510%，年 长儿多，可有类风湿结节，关节症状重，半数 以上关节强直变形；75%ANA阳性； 类风湿因子（RF）阴性：占JRA2530%，任 何年龄，类风湿结节
15、少见，关节症状较轻，仅 1015%关节强直变形；15%ANA阳性； 多关节型（RF阴性） 3040% 男：女=1：9，高峰 13岁和810岁 对称，少关节，日益增加，膝关节受累进 展快 多关节型（RF阳性） 710% 男：女=1：4 病情较RF阴性重，80%可发生关节侵蚀， 少关节炎型： 4个关节，踝、膝等下肢大关节好发，常不对 称，6个月者不可能转变为多关节炎型；全 身症状轻； 型：占JRA2530%，幼女多，关节炎不严 重，较少致残；一般不发生骶髂关节炎；半数 有慢性虹膜睫状体炎，可继白内障、青光眼致 永久视力障碍或失明。 型：占JRA15%，8岁以上男孩多见，累及 膝、踝等下肢大关节，部
16、分后期致骶髂关节炎 ；部分发生自限性虹膜睫状体炎，少有永久视 力损害。 辅助检查 实验室检查的任何项目都不具备确诊价值 ，但对了解疾病程度和排除其他疾病有 帮助。 炎症反应的证据：全身型及多关节型时 ，血沉（ESR）、急性期反应物（C-RP 、IL-1、IL-6）增高。 自身抗体： RF（类风湿因子）：阳性（RF-IgM)提 示严重关节病变及有类风湿结节。隐匿 型RF(RF- IgG、 RF- IgA、 RF- IgD） 对RF阴性的JRA诊断有帮助。 ANA：多关节炎型75%（+）、多关节 炎型25%（+）、少关节炎型50%（ +）、少关节炎型（-）、全身型（- ）。 其他检查： 血常规：白
17、细胞增高、血小板可增高（ 全身型明显），轻-中度贫血。 X线：早期：（一年左右）示软组织肿胀 、关节周围骨质疏松、滑膜炎；晚期： 关节面骨质破坏，以手腕关节多见。 关节液分析和滑膜组织学检查：可鉴别 化脓、结核、类肉瘤、滑膜肿瘤。 其他影像学检查：同位素扫描、超声、 MRI等有助于发现骨关节损害。 诊断和鉴别诊断 早期依靠临床表现，排除诊断法；晚期关 节损害突出，易诊断；凡关节炎或典型 的全身症状持续观察6周以上并且排除了 其他疾病方能作出诊断。 全身型：排除风湿热、感染性关节炎、 骨髓炎、急性白血病及其他风湿性疾病 。 JRA肺部病变：细菌性或病毒性肺炎。 腰骶部疼痛：儿童强直性脊柱炎、炎症
18、 性肠病、瑞特病。 诊断 JRA诊断： 16岁 关节炎6周（关节肿胀，活动 6月内明确发作类型（多关节型5个关节， 受限、压痛、灼热感），少关节型5个关 节，系统型伴发热 鉴别： 感染性风湿性、继发性关节炎 治疗 无特殊治疗但处理好75%免于致残；治疗 目的（1）保持关节功能和尽可能减轻关 节外症状；（2）心理支持。 一般治疗： 运动功能：不发热，适当活动，正常生 活；医疗体育、理疗（清晨热浴、中药 热浴可减轻晨僵）减轻关节强直和软组 织挛缩；入睡时可用夹板固定关节于功 能位；畸形关节可矫形术（切除滑膜、 置换关节、松解肌肉）。 视力功能：定期检查以发现虹膜睫状体炎，局部 使用皮质激素和阿托品
19、可控制眼部炎症。 抗JRA药物： 水杨酸制剂和非甾体抗炎药： 水杨酸制剂：肠溶阿司匹林（ASP）： 6090mg/kg.d14W 1030mg/kg.d数月。 现有赖氨匹林和精氨匹林。 非甾体抗炎药（NSAID）：萘普生 1015mg/kg.d、布洛芬50mg/kg.d、甲 苯吡咯酸2030mg/kg.d. 甲氨碟呤（MTX）： 10mg/M2.W 30mg/M2.W，主张早期使用，312W起 效。副作用：胃肠道反应、转氨酶升高 、贫血和粒细胞减少、B细胞淋巴瘤。 羟基氯喹： 57mg/kg.d。 糖皮质激素：可减轻JRA关节炎症状，但不能 阻止关节破坏，故不首选或单独使用。指针： 其他治疗无
20、效的全身型；虹膜睫状体炎局部治 疗无效时。 泼尼松12mg/kg.d或甲基泼尼松 龙5mg/kg.d3 d 2.5 mg/kg.d 3 d 泼尼 松口服。 免疫抑制剂：环磷酰胺、环胞霉素A、硫唑嘌 呤，疗效和安全尚须慎重评价。 柳氮磺胺吡啶： 10mg/kg.d，每周每天 增加10mg，最大量3050mg/kg.d，约4 周见效。3个月或以上。 金制剂：硫代苹果酸金钠1mg/kg.W（从 0.25 mg开始），约1/3有严重副作用如 白细胞和粒细胞减少、血尿、蛋白尿、 肝功能损害，此时必须停药。 青霉胺： 10mg/kg.d（最大750 mg/.d ），（从50mg/d开始）， 其他：大剂量I
21、VIG治疗全身型JRA疗效 不确定；抗TNF单克隆抗体有明显退热 及缓解左作用，但对关节症状改善不明 显。 降价治疗和金字塔治疗方案： 金字塔方案：NSAID为一线药物；青霉 胺、柳氮磺胺吡啶、抗疟药、金制剂等 慢作用药物为二线；糖皮质激素、甲氨 碟呤、免疫抑制剂和尚在临床验证的药 物为三线。 降价方案：对于顽固性、危及生命者、 严重关节并发症及糖皮质激素撤药困难 者尽早联合治疗（NSAID+MTX、 NSAID+MTX+糖皮质激素、糖皮质激素 +MTX）快速控制病情后减量；先撤激素 和NSAID，以慢作用药物长期维持。 “金字塔”方案 糖皮质激素 经验性治疗 硫唑喋呤 环磷酰胺 氨甲喋呤 肌
22、注金、青霉胺 羟氯喹 金诺芬，柳氮磺胺吡啶 NSAIDS，基础方案 预后：正确处理75%不会严重致残，部 分留有关节强直和功能障碍，视力损害 。 单击此处编辑母版标题样式 单击此处编辑母版副标题样式 *74 过敏性紫癜 又称亨-舒综合症，是以小血管炎为主要 病变的系统性血管炎。 特点：紫癜但血小板不减少、常伴关节 肿痛、腹痛、便血、血尿、和蛋白尿。 28岁多见，男多于女，春秋季居多。 病因和发病机理 病因：不明确，可能与食物、药物、微生 物、疫苗等有关； 发病机理：B淋巴细胞多克隆活化为其特征 ，B 淋巴细胞分泌大量IgA和IgE；IgA、补 体C3和纤维蛋白可沉积于肾小球系膜、皮 肤和肠道毛
23、细血管，提示本病为IgA免疫复 合物病；TNF和IL-6升高。即：刺激因子 有一定遗传倾向个体 B淋巴细胞克隆 扩增 IgA介导的系统性血管炎。 病理 病病累及部位：皮肤、肾、关节、胃肠；少数累 及心、肺。 病理变化：无菌性毛细血管炎为本病的主要病理 变化。血管周围见白细胞浸润碎裂；红细胞经血 管壁渗出、发生水肿，邻近血管壁胶原纤维肿胀 、坏死和间质水肿；内皮细胞增生，血栓形成。 荧光显微镜下有IgA为主的免疫复合物沉积；过 敏性紫癜肾炎轻者：轻度系膜增生、微小病变、 局灶性肾炎；重者为弥漫增殖性肾炎伴新月体形 成。 临床表现 多为急性起病，首发症状以皮肤紫癜为 主，但少数以腹痛、关节炎或肾脏
24、症状 首先出现； 皮肤紫癜： 多见于四肢及臀部、对称分布、伸侧较 多、分批出现； 初呈紫红色斑丘疹、高出皮面、压之不 褪色，数日转为暗红色，后呈棕褐色而 消退；少数融合成大疱伴出血性坏死； 部分伴有荨麻疹和血管神经性水肿； 皮肤紫癜46周后消失、可反复出现。 胃肠道症状：约2/3有，腹痛、呕吐、黑 便或血便、偶尔并发肠套叠、肠梗阻或 肠穿孔。 关节症状：约1/3 有，膝、踝、肘、腕 等大关节肿痛，活动受限，数日消失， 不留后遗症。 肾脏症状： 3060%有，起病一月内多见，轻重不一 ； 出现血尿、蛋白尿和管型尿，伴血压增 高及浮肿，称为紫癜性肾炎，少数以肾 病综合征表现； 大多能完全恢复，少数
25、发展为慢性肾炎 ，死于慢性肾功能衰竭。 其他表现：可出现鼻出血、牙龈出血、 咯血、睾丸出血、偶可发生颅内出血（ 导致惊厥、瘫痪、昏迷、失语）等；累 及循环系统出现心肌炎、心包炎；呼吸 系统出现喉头水肿、哮喘、肺出血。 辅助检查 血常规：WBC正常或增加（中性和嗜酸粒细 胞可增高）、RBC一般无变化、PLT正常或 稍高；出血和凝血时间正常；血块退缩试验 正常，部分毛细血管脆性试验阳性。 尿常规：可红细胞、蛋白、管型。 粪常规：隐血试验阳性。 血沉轻度增快，血清IgA升高、 IgG和IgM正 常或轻度升高，C3、C4正常或轻度升高， ANA及RF阴性，重症血浆粘度增高。 腹部超声、MRI、肾穿可选
26、做。 诊断和鉴别诊断 依靠临床表现，皮肤表现典型者易诊断 ，而在皮肤紫癜未出现时易误诊。 须与特发性血小板减少性紫癜、风湿性 关节炎、败血症、其他肾脏疾病、外科 急腹症等鉴别。 治疗 一般治疗：卧床休息，去除病因，有荨 麻疹和血管神经性水肿时可用抗组胺药 （扑尔敏、异丙嗪）和钙剂、西咪替丁 ；腹痛用解痉剂，有消化道出血应禁食 。 糖皮质激素和免疫抑制剂：急性期可缓 解腹痛和关节痛但不能预防肾脏损害， 泼尼松、地塞米松、甲基泼尼松龙；重 症紫癜性肾炎可加用免疫抑制剂。 抗凝治疗： 阻止PLT聚集和血栓形成：阿司匹林35mg/kg.d ，1/日；双嘧达莫35mg/kg.d； 肝素：0.51mg/k
27、g/次，首日3次，次日2次，以后 每日1次，持续7天。 尿激酶： 10003000u/kg/d静滴。 其他：钙通道拮抗剂如硝苯吡啶0.51mg/kg/日， NSAID如消炎痛23mg/kg/日，中药如：丹参， 黄芪、银杏叶等有利于血管炎的恢复。 预后 预后良好，病程一般12周至12月或一 年以上，少数死于严重并发症，1%发展 为慢性肾病，0.1%发生肾功能不全。 单击此处编辑母版标题样式 单击此处编辑母版副标题样式 *96 川崎病 川崎病（Kawasaki disease KD)于1976 年由日本川崎富首先报告，曾称皮肤粘 膜淋巴结综合征； 80%在5岁以下发病，男：女为1.5：1， 四季均
28、可发病，亚裔人高发。 易出现冠状动脉损害。 病因和发病机理 病因：不明，立克次体、细菌、病毒、 支原体可能为诱因。 发病机理：尚不清楚； 急性期T细胞亚群失衡，CD4，CD8， CD4/CD8使机体免疫系统处于活化状 态； B淋巴细胞多克隆活化和凋亡减少，产生 大量免疫球蛋白（ IgG、 IgM、IgA IgE ）和细胞因子（IL-1、IL-2、IL-6、TNF- ）。 抗中性粒细胞胞浆抗体、抗内皮细胞抗 体和细胞因子损伤血管内皮细胞，并诱 导内皮细胞表达和产生新抗原，从而导 致内皮细胞溶细胞毒性作用，内皮细胞 损伤，产生血管炎。 病理 为全身性血管炎，好发于冠状动脉，病 理过程分四期： 期：
29、19天，小动脉周围炎；冠状动脉 主要分支血管壁上的小营养A及V受侵犯 ； 期：1225天，冠状动脉主要分支全层 血管炎，弹力纤维和肌层断裂，可形成 血栓和动脉瘤； 期：2831天，动脉炎症消退，血栓和 肉芽形成，纤维组织增生，内膜增厚， 导致冠状动脉部分或完全阻塞； 数月数年，病变逐渐愈合，心肌疤痕 形成，阻塞的动脉可能再通。 临床表现主要表现： 发热：稽留热或驰张热，持续714天或更长， 抗生素无效； 球结合膜充血：34天出现，无脓性物； 唇及口腔表现：唇充血皲裂，口腔粘膜弥漫充 血，草莓舌； 手足症状：急性期呈硬性水肿和掌跖红斑，恢 复期指、趾端甲下和皮肤交界处膜状脱皮，指 、趾甲有横沟，
30、重者指、趾甲亦可脱落。 皮肤表现：多形性红斑和猩红热样皮疹 ，第一周可出现，肛周皮肤发红、脱皮 ； 颈部淋巴结肿大：单侧或双侧，坚硬有 触痛，但表面不红、无化脓，病初出现 ，热退时消散。 心脏表现：16W可出现心包炎、心肌炎 、心内膜炎、心律失常以及冠状动脉瘤 或狭窄（24W时多发）等。心肌梗塞和 冠状动脉瘤破裂可致心源性休克甚至猝 死。 其他：可有间质性肺炎、无菌性脑膜炎 、消化系统症状（腹痛、呕吐、腹泻、 麻痹性肠梗阻、肝大、黄胆等）、关节 痛和关节炎。 辅助检查 血液检查：WBC增高，以中性粒为主， 伴核左移；PLT于第23W增多；轻度贫 血；血沉增快；C-RP等急性时相蛋白、 血浆纤维
31、蛋白原和血浆粘度增高；血清 转氨酶升高。 免疫学检查：血清 IgG、 IgM、IgA IgE 和免疫复合物升高；TH2类细胞因子如IL -6明显增高，总补体和C3正常或增高。 心电图：非特异性ST-T变化；心包炎时 可有广泛ST段抬高和低电压；心肌梗死 时ST段明显抬高、T波倒置和病理性Q波 。 胸部X线：肺纹理增多、模糊或有片状阴 影，心影可增大。 超声心动图：急性期可见心包积液，左室内 经增大，二尖瓣、主动脉瓣或三尖瓣返流； 冠状动脉扩张或狭窄。 3mm直径 4mm 为轻度扩张 4mm直径 7mm 为中度扩张 直径8mm 为重度扩张（又称 冠状动脉瘤） 冠状动脉造影：可观察冠状动脉病变程度
32、。 诊断和鉴别诊断 发热5天以上，伴下列5项临床表现中4项者， 在排除其他疾病后，即可诊断。 四肢变化：急性期掌跖红斑，手足硬性水肿 ；恢复期指趾端膜状脱皮。 多形性红斑。 眼结合膜充血，非化脓性。 唇充血皲裂，口腔粘膜弥漫充血，舌乳头呈 草莓舌； 颈部淋巴结肿大。 需与渗出性多形红斑、JRA全身型、败 血症和猩红热相鉴别。 治疗 阿司匹林： 3050mg/kg.d，热退后3天减量 ，约2W左右减至35mg/kg.d，维持68W 。如有冠状动脉病变，则延长至冠状动脉恢 复正常。 静脉注射丙种球蛋白（IVIG）：10天内有效 ，可迅速退热、预防冠状动脉病变发生。剂 量12g/kg于812h左右缓
33、慢输入。12%无 效，应用IVIG后9个月内不宜接种麻腮风等 疫苗。 糖皮质激素：可促进血栓形成，易发生 冠状动脉瘤和影响冠脉病变修复，尽量 不用；若要用不宜单独用，对IVIG无效 时可与阿司匹林和双嘧达莫合并应用 24W。 其他： 抗PLT聚集：阿司匹林和双嘧达莫 。 对症和支持治疗：补液、护肝、控 制心衰、纠正心律失常、心梗时溶 栓等。 心脏手术：严重的冠状动脉病变需 要冠状动脉搭桥术。 预后 川崎病为自限性疾病，多数预后良好。 12%可复发。 未经治疗，1525%发生冠状动脉病变 ，故无冠状动脉病变者出院1、3、6 月及12年全面体检一次。 冠状动脉病变多于2年内自行消失， 但遗留管壁增厚和弹性减弱等功能 异常，大的动脉瘤常不易完全消失 ，常致血栓形成或管腔狭窄。 谢 谢