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1、病例摘要 患者，男性，44岁，因间断性头痛半年，加重一天为主诉于2010年7月16日入院。 既往无心脏病、糖尿病史，发现血压高4个月，无风湿、结核病史。 半年前无诱因出现间断性头痛，以前额和头顶部为主，呈胀痛，无恶心、呕吐，无视物不清和肢体活动障碍。,病例摘要,2010年1月28日作脑MRI报告双侧额顶叶、桥脑多发长T1、长T2异常信号，增强检查未见有强化，考虑缺血性或炎症性病变。 2010年3月7日复查脑MRI提示异常信号范围稍有扩大，作脑MRA未见明显异常。 一天前（2010年7月16日）患者感觉头痛加重，复查脑MRI提示异常信号范围明显扩大。以“颅内病变性质待定”收住院。,查体：神志清，
2、精神和高级神经功能活动正常，语言正常。脑神经正常，颈部无抵抗，四肢肌张力、肌力正常，双下肢腱反射活跃，病理征阴性，脑膜刺激征阴性。,辅助检查：血常规正常，血沉:72mm/h，RF:1 IU/ml，ASO:157IU/ml，CRP:29mg/L，FIB:3.20g/L。尿常规：蛋白（+），红细胞：12个。 脑脊液：无色透明，压力320mmH2O，白细胞数1个/mm3 ， 生化：Glu:5.6mmol/L，Cl:128mmol/L，Pro:529mg/L。,治疗经过 2010719 入院第四天晨起7点，突然头痛加重，失语伴右侧肢体活动障碍，急诊作脑CT报告“左侧基底节区脑出血”。患者病情进行性加重
3、，当天上午12点转外科手术治疗。,手术过程,术中见硬脑膜张力增高，剪开硬脑膜后，脑组织向外膨出1cm，切除部分颞叶送病理，清除血肿缝合硬脑膜。术后5天骨窗压力逐渐增高，切口有血性渗出液，再次缝合切口。,引流管中出现鲜红色血液，患者病情进一步加重，考虑有再次出血，行第二次血肿清除术，术中见硬脑膜张力增高，脑组织向外膨出2.5cm，切除双侧部分额极行内减压。,2010729,患者病情进一步加重，深昏迷，肾功能不全，高钾、高钠血症，严重肺部感染，呼吸衰竭，自动要求出院。,201081,影像资料,病理资料,临床病理诊断： 原发性中枢神经系统血管炎,讨 论,原发性中枢神经系统血管炎,中枢神经系统血管炎分
4、类,中枢神经系统血管炎是一类主要累及中枢神经系统的炎性血管病, 与机体免疫异常有关。按发病原因分为以下几种： 感染性血管炎, 如梅毒性血管炎、细菌性血管炎、真菌性血管炎和病毒性血管炎。 原发性血管炎, 只累及中枢神经系统, 如结节性动脉炎、过敏性肉芽肿、Wegner肉芽肿、淋巴细胞性动脉炎、过敏性动脉炎。,继发性血管炎, 为系统性或全身疾病所引起, 如自身免疫疾病合并血管炎，系统性红斑性狼疮(SLE)、风湿性关节炎、硬皮病、皮肌炎、重叠性胶原病和干燥综合征以及感染、药物和肿瘤相关的过敏性血管炎。 不能分类的血管炎,如血栓闭塞性血管炎、MoyaMoya综合征、Sneddon综合征、Cogan综合
5、征、孤立的中枢神经系统血管炎。,中枢神经系统血管炎分类,原发性中枢神经系统血管炎(primary angiitis of the central nervous system ,PACNS) 是一种只局限侵犯中枢神经系统血管，而不累及其他系统的炎症性疾病。患者常仅有神经系统症状的临床表现，但神经定位又不很明确，脑脊液检查、脑CT 及MRI 均不能明确诊断，给诊断和治疗带来很大困难，因而延误诊治，造成死亡等严重后果。国内相关报道很少。,PACNS概 述,PACNS概 述,1959 年Cravio和Feigin首次尸检报告本病PACNS并命名为肉芽肿性血管炎。其后发现肉芽肿并非是特异性表现。因其主
6、要病变是累及中枢神经系统血管的炎症。 1983 年采用“孤立性中枢神经系统血管炎”(isolated angitis of the CNS , IACNS) 的提法，但对有些有不同程度颅外血管炎症的病人, IACNS 则显得太局限。 近年来多认为PACNS 的命名更为合适，既表述了疾病的解剖部位，又表述了其主要的病理改变和病理类型。,临床表现,PACNS的临床表现异质性很高。1988 年Calabrase 等报道的48 例PACNS 患者中，发病年龄374 岁，平均43 岁。男女比例为25:23 ，其中急性起病的患者占60% ，病程以缓慢进展或快速进展为主，长时间内病程可以呈现缓解、复发、进展
7、、恶化等不同形式的组合。 首发症状常常为头痛，且常伴有智能障碍及高级皮质功能紊乱的表现。常见的临床表现：头痛占58 % ，偏瘫占35 % ，精神症状占27 % ，言语困难占15 % ，癫痫样发作及眼睛症状占13 %。 1992 年Lie 报道了15例患者并回顾分析了108 例患者资料发现，发病平均年龄为45 岁，男女比例为43 ，起病呈急性亚急性占大多数，最常见的临床表现为头痛、偏瘫、精神紊乱，其次为失语、言语含糊、恶心、呕吐、记忆力下降以及癫痫样发作。,临床表现变化多样,可急性发作,也可隐匿发病,前驱症状可达6 个月,甚至更长。整个病程多为慢性过程或时好时坏交替出现,偶有有卒中样发作。主要表
8、现是头痛、意识模糊、认知能力下降等,但下肢瘫痪、共济失调、短暂性脑缺血、脑出血、脊髓病也有报道。系统性症状如发热、体重下降、关节或肌肉疼痛不常见,血清中自身抗体阴性。,临床表现,影像学改变,影像学： MR（90%）诊断的敏感性高于CT（70%）。 CT、MRI 常见表现为皮层和皮层下的单发或多发病灶，可双侧发病，伴有大小不等的出血灶。Pomper (1999)观察的一组病人MR上的病灶数为42个。病灶可类似脱髓鞘病变，也可表现类似脑白质营养不良。 病程后期深部的灰质核团可被累及，也有报道病变同时累及幕上和幕下。比较少见的表现为皮层或皮层下的占位病灶并伴有水肿，类似肿瘤。,病灶强化表现多样，可为
9、不规则条纹状、带状或者弥漫脑实质血管强化。表现为脑干、大脑和小脑白质内多发小斑点样的强化病灶。 MRA和血管造影的敏感性不高，近40 %被证实的PACNS 的血管造影是正常的。PACNS血管造影的异常表现包括动脉狭窄、扩张和阻塞。也可以表现为动脉的串珠样改变和动脉瘤形成。,影像学改变,Lanthier 等报道 ，成人PACNS 主要累及小血管,儿童除可累及小血管外，还可累及大、中血管。Alhalabi 等报道的一组病例中，4 例血管造影异常，MRI 却是正常的。由此可以看出，影像学的随防是非常重要的。常规检查包括脑脊液检查（CSF）一般无异常，主要用来排除其它疾病，也有人发现CSF中蛋白、细胞
10、数增高。,病理改变,主要侵犯软脑膜，脑皮质少见。表现为特征性的伴有多种细胞成分浸润，并可见多核巨细胞的肉芽肿，血管壁坏死、狭窄或闭塞，病变区域可出现梗死或出血，血管周围可有髓鞘脱失和轴索变性，血管病变多呈阶段性。 有文献报道有15 %为非肉芽肿性改变，且常见血管炎呈跳跃性发展。其他类型血管炎如巨细胞动脉炎、结节性动脉炎及与感染相关性血管炎影响至中枢系统所造成的病理改变有时与PACNS不易鉴别,脑活检被是被公认的诊断PACNS的金指标，40-60%可以发现上述的病理变化。由于PACNS 具有血管性病变和炎性病变的双重特点，其临床表现复杂多样，现有的诊断方法均无特异性。故迄今仍无统一的诊断标准。,
11、病理改变,PACNS诊断标准,Greenan等提出了以下诊断标准: 一、确诊：软脑膜和/或大脑皮层和/或脊髓活检证实为PACNS（有或无肉芽肿）； 二、可能的PACNS： 临床表现为头痛和多灶性的神经损害表现至少3个月； 脑血管造影表现为典型的动脉炎结果：阶段性狭窄、ectosis,串珠样改变； CSF蛋白、细胞数增高； 排除了其它疾病。特别应注意排除系统性和继发性血管炎。此外应与本病鉴别如多发性硬化、脑肿瘤特别是低级别胶质瘤、中枢神经系统淋巴瘤等。,治疗与预后,治疗与预后：目前大多数研究者认为联合疗法(皮质类固醇+ 细胞毒药物) 对PACNS 治疗应是首选。特别是严重的或进展迅速或单用皮质类固醇不能控制病情，联合疗法是一种切实可行的措施，但其有效性还有待进一步临床试验证实。,谢谢大家！,