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1、教 学 目 标,【掌握】 1出血性疾病的临床表现特点； 2急、慢型特发性血小板减少性紫癜的临床表现； 3特发性血小板减少性紫癜病人的护理。 【熟悉】 1出血性疾病的治疗要点； 2特发性血小板减少性紫癜的检查和治疗要点。 【了解】 1筛选试验常用的实验检查方法及归类诊断的特殊检查； 2出血性疾病的概念、分类、诊断要点； 3正常止血、凝血和抗凝血机制； 4特发性血小板减少性紫癜的病因和发病机制。,（一）出血性疾病概念,出血倾向：止血和凝血机制障碍而引起的自发性出血或轻微创伤后出血不易停止的症状。 出血性疾病：由于人体的止血、凝血功能发生障碍而导致临床上皮肤、粘膜、内脏的自发性出血或轻微损伤后出血不
2、止的一组疾病。,概 述,（二）正常止血、凝血机制,1、 生理性止血 血管收缩 血小板粘附聚集释放 血浆凝固,血管受损,血管收缩,胶原暴露,血小板粘附、聚集、释放,纤维蛋白形成,凝血系统激活,限制血流,血小板聚集成栓（初步止血）,血凝块形成（加固止血）,抗凝血系统,包括抗凝血物质和纤维蛋白溶解系统 抗凝血物质：有AT-，蛋白C系统、肝素等，其中抗凝血酶 （AT-）是最主要的抗凝血物质，其作用是使凝血酶和其它活化的凝血因子失去活性，其抗凝活性与肝素密切相关 纤溶系统：纤溶酶原在纤溶酶原激活物的作用下被激活形成纤溶酶，溶解纤维蛋白,（三）病因,其中血小板减少所致者最常见，约占出血性疾 病总数的30%
3、50%；其次为血管结构及功能 异常所致者，约占20%40%；凝血因子缺陷 所致者较少见，约占5%15%。,（四）分类,血管壁异常 血小板异常 凝血异常 内源性凝血 外源性凝血 抗凝和纤溶系统异常 复合型止血机制异常,血管因素vascular,先天性 遗传性出血性毛细血管扩张症 巨大海绵状血管瘤 Marfan syndrome等 后天获得性（多数） 过敏性紫癜 感染性紫癜 坏血病（维生素C缺乏） 单纯性紫癜等等,血小板因素 platelet,血 小 板 异 常,数 量 异 常,血小板减少,质 量 异 常,血小板增多,先天性,后天性,各种原因导致的凝血因子缺乏 遗传性 获得性,凝血功能异常,抗凝药
4、物过量 中毒 凝血因子抗体的形成,抗凝物质增多、纤溶系统异常,复合性因素所致出血性疾病 病情严重 进展较快 治疗难度大 预后欠佳 其临床重要性已引起高度重视,复合性止血机制异常,弥散性血管内凝血重症肝病,出血 贫血 肝脾肿大 其他伴随症状,（五）临床表现,血小板和血管性疾病表现类同，与凝血性疾病有所不同 前者多见于女性，家族史少见，常自发性出血，位于皮肤黏膜，反复发作 后者多见于男性，常为遗传性疾病，多为外伤引起关节腔、肌肉、内脏出血，外伤后有迟发出血现象，疾病多为终身性,1.出 血,（1）出血部位,有血管部位均可出血 皮肤粘膜出血点、瘀斑、血肿； 鼻衄、牙龈出血； 消化道、泌尿道、呼吸道；
5、内脏腹痛，低血压； 女性月经增多，时间延长； 小外伤后出血不止 深部组织出血：血肿、关节积血 浆膜腔出血： 见于凝血障碍性疾病 严重可导致眼底出血、颅内出血,见于重症血小板减少、严重血管病变,（2）出血程度,轻度，500ml以下，无明显临床征象，怕冷、皮肤苍白，头晕乏力，立位时血压降低，脉搏增快； 中度，500-1000ml，SBp12Kpa，眩晕、烦躁、心慌、尿少、紧张等； 重度：1000-1500ml以上，SBp8-10Kpa，HR大于120次/分，烦躁、出汗、四肢厥冷、尿少/尿闭、意识模糊等。,（3）出血相关病史：性别 年龄 外伤 妊娠 药物 营养 （4）家族史： 血管、血小板疾病有阳性
6、家族史者较少 凝血障碍性疾病有阳性家族史者较常见 （5）出血频率： 经常性出血如血友病、严重肝病 间隙性出血如特发性血小板减少性紫癜等 一过性出血通常为获得性出血性疾病,一般不会有贫血症状 长期反复出血的患者可出现轻、中度慢性 贫血，可有乏力、头昏、活动后气促、面 色苍白等表现。,2.贫 血,少见 反复发作患者，可有脾脏轻度肿大 如慢性特发性血小板减少性紫癜,3.肝脾肿大,组织或器官缺血、缺氧表现 -（心、脑、肾等脏器功能不全） 出现与否及严重程度取决于： 患者发病前健康状况、原发病的严重程 度、出血速度和出血量,4.其他表现,（六）常用实验室检查及其意义,1、 一般检查 异常时的意义 束臂试
7、验 出血时间 血小板计数 血块回缩试验 凝血时间 部分凝血活酶时间 凝血酶原时间,血小板或血管异常,凝血功能障碍,2、特殊检查 1）血小板形态和功能的检查 2）凝血因子的量和功能的检查 3）纤溶系统功能检查（鱼精蛋白副凝固试验 （3P），纤维蛋白降解产物定量 （FDP）， 纤溶酶原含量及活性）,（七）诊断流程,确诊有赖于相关的实验室检查 1、确定是否为出血性疾病？ 2、初步诊断是哪类疾病 3、明确诊断是何种疾病,（八）治疗原则,病因防治 止血 其他治疗：血浆置换、脾切除等,（九）常用护理诊断及护理措施,组织完整性受损：与皮肤粘膜出血性损害有关,1、观察 2、休息，减少活动 BpC50109/L
8、，卧床休息 血小板计数20l09L时，绝对卧床休息 3、饮食 高热量、高蛋白、高维生素少渣饮食，预防便秘,4、预防、减少出血 （1）皮肤 （2）鼻腔 （3）口腔、牙龈出血 （4）颅内出血 （5）眼底出血 5、医护合作 6、健康教育,特发性血小板减少性紫癜护理,idiopathic thrombocytopenic purpura，ITP,什么是紫癜？,紫癜是皮肤或粘膜的毛细血管中的血液渗出而 瘀积于组织内形成。血液刚渗出时，皮肤可见到形 状大小不一的鲜红色斑点，它与其它皮疹不同之处 在于指压不退色。以后斑点颜色变紫而转青，最终 变成棕色而逐渐消退。,又称自身免疫性血小板减少性紫癜 最常见的一种
9、血小板减少性疾病 血小板往往低于80l09L 特点是血小板寿命缩短、骨髓巨核细胞增多、血 小板更新加快,以及抗血小板自身抗体出现。 临床上将之分为急性型和慢性型，急性型多见于 儿童，慢性型多发于中青年女性，男:女为l:4。,一、疾病概述,二、病因与发病机制,（一）感染： 80%急性病人在发病前2周左右有上呼吸道感染史。 （二）免疫因素 （三）肝和脾的作用 （四）其他 女性：绝经前和青春期后 毛细血管脆性增加 Plt破坏增多,三、临床表现,（一）急性 多见于儿童，病前1-2周多有呼吸道感染史，特 别是病毒感染史。 起病急，常有畏寒、发热。 出血重，皮肤、粘膜出血，内脏出血，颅内出血。 颅内出血是
10、致死的主要原因。 贫血及休克 常呈自限性，常在数周内恢复，极少数转为慢性,（二）慢性 以40岁以下的女性多见。 起病缓慢，出血症状相对较轻，常反复发生皮肤 粘膜瘀点、瘀斑，女性病人月经过多较常见。 长期月经过多可出现贫血；反复发作者常有轻度 脾大。 可迁延多年，经治疗部分病人可获痊愈或缓解,急性型 慢性型 年龄 26岁多见 2040岁多见 性别 无区别 女性多见 诱因 多在发病前12周有感染史 不明显 起病 突然，常伴畏寒、发热 缓慢 出血症状 严重(常先出现于 肤瘀点、瘀斑、月经过多 四肢,尤其下肢为多) 血小板计数 常20l09L 常3080l09L 巨核细胞 增加或正常，体积小， 明显增
11、加或正常， 胞体大小正常，颗粒型多 胞浆颗粒少，无血小板生成 血小板生成减少 病程 46周，80%以上可自行缓解 反复发作，迁延数年,四、辅助检查,1、外周血 血小板计数明显减少，急性型发作期常20l09L，慢性型多为50l09L左右 血小板平均体积偏大 血块收缩不良、血小板生存时间缩短、束臂试验阳性、出血时间延长。 2、骨髓象 骨髓巨核细胞增多伴成熟障碍 3、血小板相关抗体（PAIg）和补体：80%阳性,五、治疗要点,1、一般治疗 休息，防止创伤 避免应用降低血小板数量及抑制功能的药物 抑制巨核细胞生成血小板药物氯噻嗪类、雌激素类 破坏血小板药物奎尼丁、奎宁、氨基比林、消炎痛等 两者作用抗肿
12、瘤化疗药、氯霉素、磺胺类、解热镇痛药、抗甲状腺药、抗糖尿病药等,2、肾上腺糖皮质激素,首选 一般大剂量强的松冲击疗法： 5%GS500ml+甲基强的松龙1g，静滴，qd，连用3 天，然后用泼尼松维持3060mg/d，待血小板接近正常后继续服药2周后可逐渐减量，小剂量510mg/d维持3-6个月。,3、脾切除,适应症： 糖皮质激素治疗3-6月无效； 激素治疗虽然有效但有依赖性，停药或减量后容易复发或需要大剂量维持（超过30mg/d）； 激素使用有禁忌症 禁忌症： 年龄小于2岁， 妊娠时、心脏病等不能耐受手术、 出血严重者,4、免疫抑制剂 5、大剂量丙种球蛋白 0.20.4g/kg.d，qd，静脉
13、滴注，用5天 6、雄激素 7、血浆置换 8、输血及血小板悬液 用于抢救危重出血、外科手术、严重并发症、血小板20l09L者，一般不用于慢性型。 血小板输入后存活时间短，反复输注易产生同种抗体影响疗效。,【常见护理诊断】,1、有损伤的危险 出血。 2、焦虑 与病程迁延有关。 3、知识缺乏 缺乏有关的保健知识。 4、潜在并发症 颅内出血 5、有感染的危险 6、自我形象紊乱,六、ITP病人的护理,【护理措施】,1、心理护理 2、病情观察 3、预防出血 4、药物治疗护理 5、预防感染,预防脑出血：血小板低于20-30109/L要嘱病人：以卧床休息为主，通便、镇咳和使用抗生素以免引起颅内高压 颅内出血
14、平卧位，高流量吸氧，保持呼吸道通畅，按医嘱应用止血药物及降低颅内压药物，输注成分血。头部可给予冰袋或冰帽，严密观察病情，及时记录。,护理重点1,药物护理1 服用糖皮质激素约5-6周时易出现库欣综合征、高血压、高血糖、感染等副作用，应及时向病人解释停药后可逐渐消失，同时定期监测血压、血糖、白细胞计数,护理重点2,药物护理2 长春新碱可致病人骨髓造血功能抑制，末梢神经炎。环磷酰胺可致出血性膀胱炎。 大剂量免疫球蛋白静脉滴注可有恶心、头痛、出汗、肌肉痉挛、发热等副作用等。,护理重点3,【健康教育】,向病人讲清预防出血的保健措施，对于儿童病人则需进一步向家长说明。以便家长帮助监督。 教会病人进行自我监测，如观察皮肤粘膜的瘀斑、瘀点有无增加，有无尿、便异常，有颅内出血的表现，发现以上异常应及时就医。 保持情绪稳定、积极配合治疗，注意保暖、预防感染。 避免使用影响血小板功能的药物。,谢谢！,