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1、一.定义（Definition）: 外周血WBC4000/l (4.0109/L)为白细胞减少(Leukopenia) 中性粒细胞2000/l(2.0109/L)为中性粒细胞减少(granulocytopenia) 粒细胞500/l(0.5109/L)为粒细胞缺乏(agranulocytosis),二、病因和发病机制 (Etiology and Pathogenesis),正常粒细胞动力学,细胞池 细 胞 特 征 骨髓： 干细胞池 干细胞、祖细胞 自我复制、更新、分化 分裂池 原粒细胞 早幼粒细胞 细胞在增生、不断成熟 中幼粒细胞 贮存池 晚幼粒细胞 进一步成熟 杆状核粒细胞 分叶核粒细胞 血
2、液组织：功能池 外周的中性 有抗感染等作用 分叶核粒细胞 （ 即循环池和边缘池）,(一)粒细胞生成障碍 骨髓损伤 药物非免疫性粒系造血抑制 无效造血 生成受抑或衰竭,（二）粒细胞破坏或消耗过多 免疫相关性 药物诱发免疫性粒细胞减少 自身免疫性粒细胞减少 同种免疫性粒细胞减少 非免疫相关性,（三）粒细胞分布异常 （四）粒细胞释放障碍,分类(Classification)： 先天性 获得性（包括原发性和继发性）,能引起粒细胞减少或缺乏的药物,抗癌药: 氮芥,马利兰,环磷酰胺,6-巯基嘌呤,6-巯代鸟嘌呤, 阿糖胞苷, 氟鸟嘌呤,阿霉素,柔红霉素 解热镇痛药: 氨基比林,安替比林,保太松,安乃近,消
3、炎痛, 布洛芬,镇痛新 抗生素: 氯(合)霉素,氨苄青霉素,先锋霉素,青霉素,链霉素, 灭滴灵 磺胺类: 磺胺噻唑，磺胺嘧啶，长效磺胺，磺胺异噁唑 抗结核药: 异烟肼,异烟腙,对氨水杨酸,氨硫脲,利福平,抗疟药: 奎宁,伯氨奎宁,乙胺嘧啶,阿的平 抗甲状腺药: 硫氧嘧啶类,他巴唑,甲亢平,甲硫咪唑 抗糖尿病药: 氯磺丙脲,甲苯磺丁脲(D860), 抗心律失常药: 奎尼丁,心得安,普鲁卡因酰胺, 茚满丙二胺 抗高血压药: 利血平,肼苯达嗪.甲基多巴, 氨甲苯嗪 利尿药: 汞利尿剂,乙酰唑胺,氯噻酮,氯噻嗪, 利尿酸, 双氢克尿塞,抗癫痫药:苯妥英钠,三甲双酮,巴比妥类 吩噻嗪类:冬眠灵,氟非那嗪
4、,甲哌啶嗪,甲普马嗪,三甲泼拉嗪 抗抑郁类与安定类:利眠宁,安定,眠尔通,丙咪嗪,氯咪嗪 抗组织胺药:苯海拉明,去敏灵,异丙嗪,安他唑啉,溴非尼腊明 其他:左旋咪唑,甲氰咪胍,甲苯达嗪,砷剂,山道年,二硝基酚,强的松龙,氧化亚氮,酒石酸锑钾,四、临床表现(Clinical Manifestations) （一）白细胞减少和中性粒细胞减少 无明显症状/非特异性症状/部分患者易感染 （二）粒细胞缺乏 病因或诱因明确 起病急骤 进展快 感染重,五. 实验室检查（Laboratory Examination）: (一)血象 (Hemogram) (二)骨髓象(Bone Marrow) 白细胞减少和中性
5、粒细胞减少可表现为粒系的： 成熟障碍 代偿性增生 粒细胞缺乏表现为粒系的： 早期或极期 明显减少 恢复期 类白血病现象,六. 诊断（Diagnosis） 病因诊断（关键） 临床表现 实验室标准（见定义） 鉴别诊断（Differential Diagnosis）： AL、AA、自身免疫性疾病、脾亢、PNH、MDS等,七. 治疗(Treatment): 立即祛除病因和治疗原发病 (一)白细胞和中性粒细胞减少症: 可随访观察 控制感染 药物治疗: 利血生、 鲨肝醇 、 碳酸锂、 维生素B4 、 升白安等 糖皮质激素 造血生长因子,(二)粒细胞缺乏症: 1.消毒隔离 2.寻找病原体 3.抗生素 4.粒细胞成分输注 5.对症处理 6.糖皮质激素 7.造血生长因子: GM-CSF 210g/Kg/d 和(或) G-CSF210g/Kg/d. IH,G-CSF或GM-CSF作用机制： 1.促进前驱细胞的分化和增殖 2.促进骨髓贮存池释放 3.增进中性粒细胞的杀菌功能,八、预防(Prevention) 九、预后(Prognosis),