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1、血液(blood)的组成 血浆(plasma) 红细胞，白细胞，血小板 血清(serum) -血液凝固后析出的淡黄色透明液体 血浆与血清的区别： 血浆血清纤维蛋白原,血 液 概 况,血液的基本成分,液体成分水 固体成分,无机物：电解质 有机物：,含氮化合物 糖类 脂类,蛋白质 非蛋白类含氮化合物,此外，还有一些微量物质如酶、激素、维生素等。,非蛋白氮(non-protein nitrogen,NPN) （一）概念 血浆中除蛋白质以外的其他含氮化合物如尿素，尿酸，肌酸，肌酐，胆红素和氨等中的氮总称为非蛋白氮。 （二）正常值：14.2824.99mmol/L；其中尿素氮（BUN）约占1/2。 （三
2、）测定意义 1、反映机体蛋白质、核酸代谢的情况 2、反映肾排泄功能：此时，测定BUN比NPN敏感。,第 一 节 血 浆 蛋 白,Plasma Protein,一、血浆蛋白的分类与性质,血浆蛋白总浓度：7075g/L,血浆蛋白是指血浆含有的蛋白质，是血浆中的主要的固体成分。,血浆蛋白的种类很多，含量也极不相同，有多种分类方法，现介绍几种最常用的分类方法。,（一）血浆蛋白的分类,按分离方法分类 1、电泳法 1）原理：蛋白质的大小(分子量）、电荷、形状等不同，从而在电场中移动的速度也不相同。 2）方法：醋酸纤维素薄膜电泳；pH8.6 3）样品：血清 4）结果：,B,血 清 蛋 白 电 泳 图 谱,清
3、蛋白（albumin，A）：3848g/L 球蛋白（globulin，G）：1530g/L A/G：正常值1.52.5,2、离心法 1）原理：密度等 2）具体方法：超速离心法 3）样品：血清脂蛋白 4）结果：,人类血浆蛋白质的分类,依据生理功能分类,1. 绝大多数血浆蛋白在肝合成。 -球蛋白除外 2. 血浆蛋白的合成场所一般位于膜结合的多核蛋白体上。 3. 除清蛋白外，几乎所有的血浆蛋白均为糖蛋白。 4. 许多血浆蛋白呈现多态性(polymorphism)。 5. 在循环过程中，每种血浆蛋白均有自己特异的半衰期。 6. 在急性炎症或某种类型组织损伤等情况下，某些血浆蛋白的水平会增高，它们被称为
4、急性时相蛋白质(acute phase protein APP)。,（二）血浆蛋白的性质,维持血浆胶体渗透压 维持血浆正常的pH 运输作用 免疫作用 催化作用 营养作用 凝血、抗凝血和纤溶作用,二、血浆蛋白的功能,第 三 节 血 细 胞 代 谢,Metabolism of Blood Cells,一、红细胞的代谢特点,红细胞是血液中最主要的细胞，它是在骨髓中由造血干细胞定向分化而成的红系细胞。 在成熟过程中，红细胞发生一系列形态和代谢的改变。,红细胞成熟过程中的代谢变化,注： “+”，“-”分别表示该途径有或无 *晚幼红细胞为“-”,（一）糖代谢,1.糖酵解和2,3-二磷酸甘油酸(2,3-BP
5、G)旁路,2.磷酸戊糖途径, 主要功能是产生NADPH+H+,糖酵解的代谢途径,E2,E1,E3,葡萄糖,1, 3-BPG,3-磷酸甘油酸,2, 3-BPG,2, 3-BPG 磷酸酶,二磷酸甘油酸变位酶,3-磷酸甘 油酸激酶,乳酸,2,3-BPG 旁 路,2，3BPG支路, 概念：在红细胞糖酵解过程中， 1,3-BPG 在BPG变位酶和2，3-BPG磷酸酶的催化下经2，3-BPG 转变为3-磷酸甘油酸的过程称为2，3-BPG支路或旁路。 酶：二磷酸甘油酸变位酶；2，3-BPG磷酸酶, 特点： A、不可逆反应； B、二磷酸甘油酸变位酶活性2，3-BPG磷酸酶，故 2，3-BPG生成分解。红细胞内
6、，2，3-BPG含量高； 意义：A、红细胞内能量贮存形式 B、调节血红蛋白的运氧能力主要功能,磷酸戊糖途径,第一阶段,第二阶段,3. 红细胞内糖代谢的生理意义, ATP的功能,维持红细胞膜上钠泵(Na+-K+-ATPase)的正常运转 维持红细胞膜上钙泵(Ca2+-ATPase)的正常运转 维持红细胞膜上脂质与血浆脂蛋白中的脂质进行交换 少量ATP用于谷胱甘肽、NAD+ 的生物合成 ATP用于葡萄糖的活化，启动糖酵解过程,2, 3-BPG是调节血红蛋白(Hb)运氧的重要因素，可降低Hb与氧的亲和力。, 2, 3-BPG的功能,对抗氧化剂，保护细胞膜蛋白、血红蛋白和酶蛋白的巯基等不被氧化，从而维
7、 持红细胞的正常功能。, NADH和NADPH的功能,成熟红细胞不能从头合成脂肪酸，通过主动参入和被动交换不断的与血浆进行脂质交换，维持其正常的脂类组成、结构和功能。,（二）脂 代 谢,（三）血红蛋白的合成与调节,珠蛋白，血红素(heme),* 血红素的合成 * 珠蛋白的合成 * 血红蛋白的合成,血红蛋白的组成,血红蛋白的合成,1. 血红素的生物合成,合成的组织和亚细胞定位,血红素主要在骨髓的幼红细胞和网织红细胞中合成。 合成起始和终末阶段在线粒体，中间阶段在胞液。,合成原料,甘氨酸、琥珀酰CoA、Fe2+, 合成过程, -氨基-酮戊酸(- aminolevulinic acid ,ALA)的
8、生成：由ALA合酶(ALA synthase)催化，是血红素合成的关键酶,+,反应部位：线粒体,胆色素原的生成 ALA生成后从线粒体进入胞液,反应部位：胞液, 尿卟啉原与粪卟啉原的生成,4x 胆色素原,线状四吡咯,尿卟啉原,粪卟啉原,反应部位：胞液, 血红素的生成 胞液中的粪卟啉原再进入线粒体,反应部位：线粒体,粪卟啉原,原卟啉原,原卟啉,血红素, 合成的主要部位是骨髓和肝脏，但成熟红细胞不能合成； 合成的原料简单：琥珀酰CoA、甘氨酸Fe2+等小分子物质； 合成过程的起始与最终过程在线粒体，中间过程在胞液。 合成过程的关键酶：ALA合酶,血红素合成的特点, ALA合酶 血红素合成的限速酶 受
9、血红素反馈抑制 高铁血红素强烈抑制 某些固醇类激素可诱导其生成, 合成的调节, 促红细胞生成素(erythropoietin, EPO) 在肾合成，缺氧时释放入血，是红细胞生成的主要调节剂。 与膜受体结合，加速有核红细胞的成熟以及血红素和的Hb合成.促使原始红细胞的繁殖和分化。, ALA脱水酶与亚铁螯合酶 可被血红素 、重金属等抑制，亚铁螯合酶还需要还原剂(如谷胱甘肽)，还原条件的中断也会抑制血红素的合成。,卟啉症,铁卟啉合成代谢异常而导致卟啉或其中间代谢产物排出增多，称为卟啉症。 分类： 先天性-由于某种血红素合成酶系的遗传性缺陷所致。 后天性-由于铅中毒或某些药物中毒引起的铁卟啉合成障碍,血红素合成后与珠蛋白结合成血红蛋白。 珠蛋白的合成同一般蛋白质的合成，其合成受血红素调控。,2. 血红蛋白的合成,cAMP +,2C+cAMP-2R,eIF-2激酶 （无活性）,eIF-2 （有活性）,R2C2 (PKA),高铁血红素对起始因子2的调节,糖代谢：以糖酵解为主，提供能量；磷酸戊糖途径产生的NADPH经氧化酶的电子体系使O2 还原产生超氧阴离子、H2O2、OH等自由基，起杀菌作用。 脂代谢：不能从头合成脂肪酸；可将花生四烯酸转变成血栓素、前列腺素、白三烯等活性物。 氨基酸和蛋白质代谢： 组胺,二、白细胞代谢,