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1、一、概述 （一）定义（一）定义 巨幼细胞贫血是叶酸和（或）维巨幼细胞贫血是叶酸和（或）维 生素生素B12B12缺乏引起的一种大细胞缺乏引起的一种大细胞 性贫血。叶酸和维生素性贫血。叶酸和维生素B12B12参与参与 DNADNA的合成，故本病是全身系统的合成，故本病是全身系统 的疾病。的疾病。 （二）叶酸和维生素（二）叶酸和维生素B12B12的代谢的代谢 叶酸：叶酸： vv来源：新鲜的绿叶蔬菜、水果、酵母来源：新鲜的绿叶蔬菜、水果、酵母 动物肝肾动物肝肾 vv特点：水溶性特点：水溶性B B族维生素，性质不稳族维生素，性质不稳 定，光照及煮沸即分解破坏。定，光照及煮沸即分解破坏。 vv吸收：在小肠
2、上段，绝大部分经肠循吸收：在小肠上段，绝大部分经肠循 环进入血液环进入血液 vv储存：肝储存：肝 vv作用：以作用：以四氢叶酸的形式四氢叶酸的形式参与嘌呤核参与嘌呤核 苷酸和胸腺嘧啶核苷酸的生物合成，故苷酸和胸腺嘧啶核苷酸的生物合成，故 叶酸缺乏影响血细胞生成的数量和质量叶酸缺乏影响血细胞生成的数量和质量 。 vv排泄：胆汁、粪、尿排泄：胆汁、粪、尿 维生素维生素B12B12： 来源：肝、肾、肉、蛋、奶、蔬菜来源：肝、肾、肉、蛋、奶、蔬菜 特点：水溶性特点：水溶性 吸收：回肠，需与胃壁细胞分泌的内因吸收：回肠，需与胃壁细胞分泌的内因 子（子（IFIF）结合，行成结合，行成IFIFB12B12复
3、合物复合物 储存：肝储存：肝 作用：参与核酸和蛋白质生物合成的 重要酶促反应，缺乏维生素B12可使骨 髓造血细胞和所有体细胞分化和成熟 障碍。中枢神经系统出现退行性变， 是恶性贫血的主要表现。 排泄：粪便、尿液 （一）摄入不足（一）摄入不足 母体缺乏叶酸和维生母体缺乏叶酸和维生 素素B12B12、喂养不当，未及时添加辅食使喂养不当，未及时添加辅食使 婴幼儿先天或后天摄入不足。婴幼儿先天或后天摄入不足。 （二）需要量增加（二）需要量增加 生长期婴幼儿、妊生长期婴幼儿、妊 娠妇女、甲亢、恶性肿瘤、感染娠妇女、甲亢、恶性肿瘤、感染 （三）吸收不良（三）吸收不良 胃体部或回肠切除术、胃体部或回肠切除术
4、、 慢性萎缩性胃炎、胃体部癌肿、吸收不慢性萎缩性胃炎、胃体部癌肿、吸收不 良综合征、肠道菌群过度增殖均引起维良综合征、肠道菌群过度增殖均引起维 生素生素B12B12和叶酸缺乏。和叶酸缺乏。 （四）利用障碍（四）利用障碍 肝脏疾病，药物甲氨喋肝脏疾病，药物甲氨喋 呤、本氨喋啶、苯妥英钠、乙胺嘧啶都呤、本氨喋啶、苯妥英钠、乙胺嘧啶都 可阻断四氢叶酸的形成。可阻断四氢叶酸的形成。 三、临床表现三、临床表现 1. 1. 一般表现：头晕、心悸气短、疲乏无一般表现：头晕、心悸气短、疲乏无 力，部分病人伴有白细胞和血小板减少力，部分病人伴有白细胞和血小板减少 ，感染以泌尿系感染多见。一些病人有，感染以泌尿系
5、感染多见。一些病人有 明显出血，肝脾肿大。明显出血，肝脾肿大。 2.2.消化系统：食欲不振、腹胀、腹泄、消化系统：食欲不振、腹胀、腹泄、 或便秘，口角炎、舌炎或便秘，口角炎、舌炎 3. 神经系统：以末梢神经炎多见，健忘 、易怒、表情呆滞、反应迟钝、嗜睡、 精神失常、共济失调、锥体束征阳性。 常见恶性贫血。 4. 蛋白质营养不良：眼睑水肿，下肢指 凹性水肿，严重的腹腔积液。 四四 辅助检查辅助检查 1. 1. 外周血液外周血液 血红蛋白血红蛋白 6060g/Lg/L以下，呈大细胞或正以下，呈大细胞或正 细胞正色素性贫血。细胞正色素性贫血。MCVMCV， MCHMCH正常或升高。正常或升高。 低倍
6、镜下巨幼贫红 细胞形态 高倍镜下巨幼贫红 细胞形态 正常红细胞形态正常红细胞形态 2. 2. 骨髓检查骨髓检查 有核细胞增生有核细胞增生 ，以红系增长为主。出现正，以红系增长为主。出现正 常和巨幼系并存现象，可见常和巨幼系并存现象，可见 各阶段具有红细胞。胞核发各阶段具有红细胞。胞核发 育晚于胞浆。育晚于胞浆。 3. 3. 胃液分析胃液分析 胃液分泌量减胃液分泌量减 少，胃酸胃蛋白酶缺乏。少，胃酸胃蛋白酶缺乏。 4 4 叶酸测定：血清叶酸叶酸测定：血清叶酸6.816.81nmol/lnmol/l，红红 细胞叶酸细胞叶酸227227nmol/lnmol/l 5 5 血清维生素血清维生素B12B1
7、2测定测定7410374103pmol/lpmol/l 6 6 放射性维生素放射性维生素B12B12吸收试验，吸收试验，2424小时小时 尿中排出量尿中排出量4%4%，加内因子可恢复正常，加内因子可恢复正常 。 五、诊断要点五、诊断要点 有病因，偏食、喂养不当、胃肠道有病因，偏食、喂养不当、胃肠道 疾病。表现贫血、消化道症状、神疾病。表现贫血、消化道症状、神 经症状。骨髓象检查、叶酸、维生经症状。骨髓象检查、叶酸、维生 素素B12B12检查。检查。 六、治疗要点六、治疗要点 1 1 去除病因去除病因 2药物治疗 （1）叶酸 口服给药，510mg, tid , 至血象恢复。 （2）维生素B12
8、100ug im qd , 至血象 恢复，以后每周肌注2次，每次100ug, 以增加储备。 （3）缺铁时补充铁剂。 七、护理诊断、措施及依据七、护理诊断、措施及依据 1 1活动无耐力活动无耐力 与贫血引起组织缺氧有关与贫血引起组织缺氧有关 （1 1）预防受伤）预防受伤 注意保暖，恶性贫血走路有人陪注意保暖，恶性贫血走路有人陪 （2 2）适当休息：充分的休息可减少氧的消耗，活）适当休息：充分的休息可减少氧的消耗，活 动量以病人不感到疲劳、不加重病情为度，待病情动量以病人不感到疲劳、不加重病情为度，待病情 好转后逐渐增加活动量好转后逐渐增加活动量 （3 3）重度贫血伴缺氧症状）重度贫血伴缺氧症状,
9、 ,注意注意 卧床休息卧床休息, ,减少心脏负荷减少心脏负荷, ,抬高床头抬高床头, ,利于肺扩张利于肺扩张, ,有有 助于肺泡气体交换助于肺泡气体交换吸氧吸氧保持房间温暖保持房间温暖协助生协助生 活护理活护理 2 2 营养失调营养失调 （1 1）口腔护理口腔护理 口腔炎、舌炎保持口口腔炎、舌炎保持口 腔清洁腔清洁 （2 2）饮食指导）饮食指导 进食叶酸、维生素进食叶酸、维生素 B12B12食物，改变不良习惯，改善烹调食物，改变不良习惯，改善烹调 技术，增进食欲技术，增进食欲 （3 3）用药护理）用药护理 肌注维生素肌注维生素B12B12偶有过敏，一旦过敏立即停药，偶有过敏，一旦过敏立即停药， 抗过敏治疗。药物疗效：用药后抗过敏治疗。药物疗效：用药后1 12 2天，病人食天，病人食 欲好转，欲好转，2 24 4天网织红细胞增加，后血红蛋白升天网织红细胞增加，后血红蛋白升 高。治疗高。治疗1 12 2月血象、骨髓象正常。严重贫血患月血象、骨髓象正常。严重贫血患 者补充叶酸、者补充叶酸、B12B12后，血钾可大量进入新生成的后，血钾可大量进入新生成的 红细胞内，导致血钾下降。要注意补钾。红细胞内，导致血钾下降。要注意补钾。