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1、第一节 概述,一、定义,溶血性贫血是由于红细胞破坏率增加（寿命缩短），超过骨髓造血的代偿能力而发生的贫血。 骨髓有68倍的红系造血代偿潜力。如红细胞破坏速率在骨髓的代偿范围内，则虽有溶血，但不出现贫血，称为溶血状态。 正常红细胞的寿命约120天，只有在红细胞的寿命缩短至1520天才会发生贫血。,二、病因和发病机制,红细胞本身的内在缺陷和/或红细胞外部因素异常 红细胞寿命缩短 溶血性贫血（血管内、血管外溶血） 骨髓红系造血代偿性增生,二、病因和发病机制分类, 红细胞内在缺陷 红细胞外部因素异常 详见表6-6-1,红细胞内葡萄糖代谢的两条途径之一：糖酵解途径,红细胞从葡萄糖获得能量主要依靠这一代谢
2、途径。 这一过程中葡萄糖通过一系列磷酸化而酵解，共10个反应。 主要生成ATP、还原型烟酰胺腺嘌呤二核苷酸（NADH）、 2，3二磷酸甘油酸（2，3DPG）。,红细胞内葡萄糖代谢的两条途径之二：磷酸己糖旁路途径,是葡萄糖直接氧化的代谢过程。在正常情况下， 红细胞内葡萄糖只有5%10通过此途径而代谢。 葡糖六磷酸脱氢酶(G6PD)是这一过程中关键性的酶。 主要功效是使NADP+还原成NADPH。, 红细胞内在缺陷,红细胞膜缺陷 骨架蛋白、锚链蛋白缺陷等。 如：遗传性球形红细胞增多症、遗传性椭圆形红细胞增多症、阵发性睡眠性血红蛋白尿。 红细胞酶缺陷 糖代谢酶、嘌呤及嘧啶代谢酶异常。 如：葡萄糖-6
3、-磷酸脱氢酶缺乏症、丙酮酸激酶缺乏症 珠蛋白和血红素异常 肽链结构异常、肽链合成异常、血红素异常 如：异常血红蛋白病、海洋性贫血、铅中毒,二、病因和发病机制分类,附：血红蛋白的种类,类型 肽链 临床意义 HbA 22 正常成人 HbF 22 胎儿期Hb主要成分 中、重型海洋性贫血 HbA2 22 轻型海洋性贫血 HbH 4 海洋性贫血（HbH病） Hb Bart 4 海洋性贫血 （血红蛋白Bart胎儿水肿综合征）, 红细胞外部因素异常,免疫性因素 是抗原抗体介导的红细胞破坏。 分温抗体型和冷抗体型。 非免疫因素 物理和创伤性 人工瓣膜、微血管病性、行军性 生物因素 疟疾 化学因素 药物、毒蛇咬
4、伤,二、病因和发病机制分类, 溶血发生的场所,血管内溶血： 红细胞破坏发生于血循环血管内。 溶血表现较明显。 伴有血红蛋白血症、血红蛋白尿和含铁血黄素尿。 常见于血型不合输血、PNH等。 血中结合珠蛋白 与结合珠蛋白结合 肝脏清除 血中游离Hb 肾 血红蛋白尿 + 肾小管 含铁血黄素尿 +,二、病因和发病机制分类,血管外溶血： 红细胞破坏发生于单核-巨噬细胞系统。 主要发生于脾脏，临床表现一般较轻。 有血清游离血红素轻度升高，不出现血红蛋白尿。 * 原位溶血：又称无效性红细胞生成，指骨髓内的幼红细胞在释入血循环前已在骨髓内破坏，其本质是一种血管外溶血。常见于MA、MDS。,二、病因和发病机制分
5、类,循环血液 红细胞,正常红细胞代谢,尿胆原（）,白蛋白,胆道,溶血性黄疸发生机理示意图,循环血液 红细胞,血红蛋白 间接胆红素,与葡萄糖醛酸结合,直接胆红素,网状内皮系统,尿胆原,粪胆素,尿胆原,门静脉, 骨髓代偿,红系造血代偿性增生。 血：网织红、有核红细胞升高、红细胞含核碎片。 骨髓：粒/红比例倒置。 髓外造血：肝脾肿大。,二、病因和发病机制分类,三、分类,按发病和病情：急性和慢性溶血 按溶血部位：血管内溶血和血管外溶血 按病因和发病机制：见表,四、临床表现,临床表现主要与 1.溶血过程持续的时间(急性或慢性） 2.溶血发生的场所 （血管内和血管外）,急性溶血 寒战 发热 头痛 腹痛 腰
6、背疼痛 血红蛋白血症 hemoglobinemia 血红蛋白尿 hemoglobinuria,四、临床表现,休克 肾功能衰竭 骨髓衰竭 （再生障碍性危象）,慢性溶血 多为血管外溶血，发病缓慢 贫血 黄疸 脾大 胆石症 肝损害,四、临床表现,三大特征,五、实验室检查,分三类： 红细胞破坏增多的检查 红系代偿增多的检查 各种溶血性贫血的特殊检查（病因）, 红细胞破坏增多的检查 红细胞寿命测定（缩短） 51Cr同位素标记 胆红素代谢（间接胆红素） 尿分析（尿胆原） 乳酸脱氢酶（ ） 血浆游离血红蛋白（ ） 血清结合珠蛋白（） 尿血红蛋白（阳性） 含铁血黄素尿 Rous试验 + 提示慢性血管内溶血！
7、外周血涂片（破碎和畸形红细胞）,五、实验室检查,含铁血黄素尿（Rous试验）,外周血涂片(形态改变),外周血涂片(形态改变), 红系代偿增多的检查 网织红细胞计数（ ）。 外周血涂片：有核红细胞、Howell-Jolly小体、Cabot环。 骨髓检查：红系增生明显活跃，以中、晚幼红细胞为主。,五、实验室检查,HA血片,HA骨髓低倍镜,HA骨髓高倍镜,各种溶血性贫血的特殊检查 1. 红细胞渗透脆性试验 红细胞膜缺陷的检验。如遗传性球形红细胞增多症。 原理:是测定红细胞对不同浓度低滲氯化钠溶血的抵抗能力。 参考值： 开始溶血：0.42%0.46%（4.24.6g/L）NaCL 完全溶血：0.28%
8、0.34%（2.83.4g/L）NaCL,五、实验室检查,五、实验室检查,2. 变性珠蛋白小体 （einz小体） 酶缺陷的检验。 如G6PD缺陷。,3. 珠蛋白合成异常的检验 如海洋性贫血、异常血红蛋白病。 血红蛋白电泳分析 HbA2定量测定 HbF检测（碱变性试验） HbH包涵体试验,五、实验室检查,4. 抗人球蛋白试验（Coombs test） 免疫性溶血的检验。如自身免疫性溶贫。,五、实验室检查,六、诊断和鉴别诊断,诊断分三个步骤： 1. 证实溶血性贫血是否存在：即红细胞破坏增多和红系代偿性增生的证据； 2. 区分是血管内还是血管外溶血； 3. 确定溶血性贫血的根本原因（详细询问病史+特殊检查）。,七、治疗,1.去除病因 停用溶血有关药物、控制感染等。 2.糖皮质激素和其他免疫抑制剂 针对免疫性溶血性贫血 3.输血或成分输血 可造成严重反应，慎用！输洗涤红细胞!,4.脾切除 适用于红细胞破坏主要发生在脾脏的溶血性贫血。 5.其他治疗 严重的急性血管内溶血可造成急性肾衰竭、休克及电解质紊乱等致命并发症，应予积极处理。,七、治疗,