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1、2009-08,细胞生物学与遗传学教研室陈贤均制,1,教学基本要求,1. 熟悉磷脂的结构性质与功能 2.掌握细胞膜膜的化学组成、分子结构及生物学特性，生物膜的分子结构模型 3.掌握小分子物质跨膜运输方式和特点，大分子和颗粒物质运输的胞吞和胞吐，受体介导的胞吞作用 4.熟悉细胞表面的特化结构，细胞膜异常时与某些疾病发生的关系,2009-08,细胞生物学与遗传学教研室陈贤均制,2,主要教学内容,一、细胞膜的化学组成 二、细胞膜的分子结构 三、细胞膜的特性 四、细胞膜的主要功能,物质运输 信号转导,2009-08,细胞生物学与遗传学教研室陈贤均制,3,第一节 细胞膜的化学组成和分子结构,一、细胞膜的

2、化学组成 二、细胞膜的分子结构 三、细胞膜的特性,片层结构模型 单位膜模型 液态镶嵌模型 脂阀模型,2009-08,细胞生物学与遗传学教研室陈贤均制,4,一、细胞膜的化学组成,膜脂与膜蛋白的比例随生物膜的种类和功能而异，含量变化从1 : 4到4 : 1。膜糖脂分布在细胞表面和胞内膜的非胞质面。,2009-08,细胞生物学与遗传学教研室陈贤均制,5,（一）膜脂 1. 磷脂 类别 结构：极性头部 + 非极性尾部,2009-08,细胞生物学与遗传学教研室陈贤均制,6,（1）甘油磷脂 结构：2分子脂肪酸1分子甘油 1分子磷酸1个极性小分子（含氨碱或醇类）。 头部极性小分子的不同决定着甘油磷脂的种类。

3、功能：构成生物膜的基本骨架成分。 类别：以头部磷脂酰碱基的不同，有磷脂酰胆碱，磷脂酰乙醇胺，磷脂酰丝氨酸，磷脂酰肌醇等。,2009-08,细胞生物学与遗传学教研室陈贤均制,7,（2）鞘磷脂 结构：以鞘胺醇取代甘油，连接头部和尾部。 功能：鞘磷脂及其代谢 产物神经酰胺、鞘胺醇、 1-磷酸鞘胺醇参与细胞 分化、凋亡、增殖等多 种活动。,鞘胺醇为约18碳的长链氨基2醇，脂肪酸以酰胺键结合于鞘胺醇。,2009-08,细胞生物学与遗传学教研室陈贤均制,8,2.胆固醇 结构：极性头部为羟基团，非极性尾部包括固醇环和烃链。 定位：散布在磷脂分子间，极性与非极性部位与磷脂的对应。 功能：调节膜的流动性，增强膜

4、的稳定性。,2009-08,细胞生物学与遗传学教研室陈贤均制,9,3.糖脂 分布：动物细胞质膜外表面，约占质膜外层脂类的5%；具有很大的种属差异性和组织差异性。 结构：由寡糖（极性头部）与脂类（非极性尾部）构成。 功能：细胞表面受体，参与细胞识别与信号转导。,Turn to Page 14,2009-08,细胞生物学与遗传学教研室陈贤均制,10,膜脂与水混合后的状态及脂质膜的特性 与水混合可形成三种结构:胶粒、双层膜囊和双分子层。 形成的膜具有自动封闭性 在水中自动封闭成中空的稳定结构脂质体（liposome）。 小的脂质体可融合成大的脂质体，大的脂质体破裂后可形成小的脂质体，自然状态下是粘滞

5、的二维流体。,2009-08,细胞生物学与遗传学教研室陈贤均制,11,（二）膜蛋白 膜蛋白的功能 细胞内外物质运输（转运蛋白） 细胞信号传导（受体蛋白） 细胞之间、细胞与细胞间质之间的相互作用（连接蛋白） 催化相关代谢反应（酶） 膜蛋白的含量 不同细胞差异很大，多在4050%。可低至25%，高至75%，膜功能越复杂蛋白含量越高。,2009-08,细胞生物学与遗传学教研室陈贤均制,12,1. 内在蛋白 螺旋疏水区跨膜1次至多次，亲水部分位于膜内外两侧； 以共价键与胞质面脂层连接（图4-8, A-C）； 为不溶性蛋白 2. 外在蛋白： 膜内外侧均有分布； 以离子键、氢键附着于膜脂极性头部或内在蛋白

6、表面（图4-8, G,H）； 为可溶性蛋白,2009-08,细胞生物学与遗传学教研室陈贤均制,13,3. 脂锚定蛋白（原属外在蛋白） 膜两侧均有分布，不贯穿脂双层； 以共价键直接与膜脂分子结合或通过寡糖链间接与膜脂分子链接（图4-8, D-F）； 属可溶性蛋白,2009-08,细胞生物学与遗传学教研室陈贤均制,14,（三）膜糖类 1.膜糖的种类：主要有半乳糖，半乳糖氨，葡萄糖，葡萄糖氨，甘露糖，岩藻糖，唾液酸（N-乙酰神经氨酸）。占膜物质的210%。 2.膜糖存在形式：均以寡糖链与蛋白质或脂类结合；分布于动物细胞表面，构成 cell coat或称glycocalyx。 3.膜糖功能：吸附水分，

7、形成粘性表面，使细胞免受机械损伤或化学损伤；直接参与细胞识别、配体受体识别、细胞免疫和粘附作用。,2009-08,细胞生物学与遗传学教研室陈贤均制,15,二、细胞膜的分子结构模型,（一）片层结构模型 1. 细胞膜是蛋白质-磷脂-蛋白质的三夹板样结构 2. 由J Danielli & H Davson于1935年根据膜的物理性质推理出。 （二）单位膜模型 1. 细胞膜呈暗-明-暗的三夹板样结构，暗层各2 nm，明层3.5 nm，总厚度7 nm 2. 由D. H. Robertson于1959年根据电镜观察结果提出，表明了生物膜在形态结构上的共同点,什么是生物膜的分子结构模型？,2009-08,细

8、胞生物学与遗传学教研室陈贤均制,16,（三）液态镶嵌模型 1.脂质分子排成双层构成膜的连续主体，既具有晶体分子排列的有序性，又具有液体的流动性；蛋白子分子以多种形式与脂分子结合；强调膜的流动性和蛋白分布的不对称性 2.由Singer & Nilson于1972年提出，较好地解释了生物膜的功能特性,2009-08,细胞生物学与遗传学教研室陈贤均制,17,（四）脂筏模型 1.定义：膜中富含胆固醇、鞘磷脂和一些特定蛋白质的区域称为脂筏。 2.特点：厚度较大，流动性较低。 3.功能：参与信号转导、受体介导的胞吞作用，胆固醇代谢、运输,2009-08,细胞生物学与遗传学教研室陈贤均制,18,三、细胞膜的

9、特性,（一）细胞膜的不对称性 1.膜脂的不对称性：如卵磷脂和鞘磷脂多分布在膜的外层；脑磷脂、磷脂酰丝氨酸和磷脂酰肌醇多分布在膜的内层。 2.膜蛋白的不对称性：膜两面蛋白的数量、种类和基团种类与性质不同。 3.膜糖的不对称性：糖链均分布在非胞质面。,膜两侧成分的不同决定了膜两侧功能的差异。,2009-08,细胞生物学与遗传学教研室陈贤均制,19,（二）细胞膜的流动性 1.膜脂双分子层是二维流体 膜的流动性是指膜脂和膜蛋白处于不断的运动状态 生理状态下，细胞膜处于液晶态，分子既有排列的有序性，又有流动性，处于运动状态 温度的改变使膜可以在液晶态和晶态之间转变，这种膜脂状态的改变称为相变，发生相变的

10、临界温度称为膜的相变温度,2009-08,细胞生物学与遗传学教研室陈贤均制,20,2.膜脂分子的运动,侧向运动 尾部摆动 伸缩震荡,翻转运动 旋转运动 烃链旋转异构运动,2009-08,细胞生物学与遗传学教研室陈贤均制,21,3.影响膜脂流动性的因素,（1）脂肪酸链的饱和程度：饱和程度低流动性强； （2）脂肪酸链的长度：脂肪酸链短流动性强； （3）胆固醇的含量：含量低流动性强； （4）卵磷脂与鞘磷脂的比值：前者比值高流动性强； （5）内在蛋白含量：含量低流动性强； （6）环境温度、pH值、离子强度、金属离子对膜的流动性均有一定影响,2009-08,细胞生物学与遗传学教研室陈贤均制,22,4.膜

11、蛋白分子的运动 侧向运动 旋转运动 生物膜的流动性是保证其正常功能的重要条件。,2009-08,细胞生物学与遗传学教研室陈贤均制,23,第二节 小分子物质的跨膜运输,小分子物质跨膜运输的几条基本途径： 简单扩散 通道蛋白介导的易化扩散 载体蛋白介导的易化扩散 载体蛋白介导的主动运输,2009-08,细胞生物学与遗传学教研室陈贤均制,24,一、膜的选择通透性和简单扩散,（一）膜的选择通透性 1.定义：生物膜选择性地让某些物质透过的功能特性称为半透性或选择通透性。 2. 影响物质扩散跨膜的因素 （1）分子大小 （2）脂溶性 （3）是否带电荷,2009-08,细胞生物学与遗传学教研室陈贤均制,25,

12、3. 选择通透性的意义 （1）细胞能选择性地摄取和排出物质 （2）维持细胞质膜内外、细胞器膜内外的差异 （3）维持细胞内环境的稳定,2009-08,细胞生物学与遗传学教研室陈贤均制,26,（二）简单扩散（Simple diffusion） 1.特点 （1）从高浓度侧向低浓度侧的物理扩散 （2）不消耗代谢能，消耗浓度差自身的势能 （3）不需特殊蛋白协助 （4）扩散速度取决于分子大小、带电荷情况、极性和脂溶性强弱 2.条件：膜两侧存在浓度差，物质能透过膜。 O2、N2、H2O、CO2、乙醇、尿素、甘油、苯可通过简单扩散跨膜,2009-08,细胞生物学与遗传学教研室陈贤均制,27,二、膜转运蛋白介导

13、的跨膜运输,膜转运蛋白(transport membrane protein)是膜上具有物质转运功能的跨膜蛋白，转运极性分子和离子等不能经简单扩散跨膜的物质。 膜转运蛋白包括通道蛋白和载体蛋白。,2009-08,细胞生物学与遗传学教研室陈贤均制,28,（一）离子通道介导的易化扩散 通道蛋白的功能：介导易化扩散 易化扩散：在转运蛋白介导下，极性分子和离子顺电化学梯度跨膜转运称易化扩散。 通道蛋白介导易化扩散的特点： 由45个以上的亚单位构成的亲水通道，水溶性物质可通过； 对物质转运具有高度选择性； 转运速度快，每秒钟内可通过106108个离子，比载体蛋白转运的最快速率快1000倍； 依赖不同区域

14、物质的浓度差实现物质运输； 离子通道都是门控通道,2009-08,细胞生物学与遗传学教研室陈贤均制,29,1. 配体门控通道 配体门控通道都是受体偶联离子通道，或称离子通道偶联受体。 与胞外特定配体结合后构象改变，“闸门”打开，允许某种离子快速跨膜转运。乙酰胆碱受体是典型的配体门控通道。,2009-08,细胞生物学与遗传学教研室陈贤均制,30,2. 电压门控通道 跨膜电位的改变诱发通道蛋白构象改变，通道开放，离子顺浓度梯度扩散通过通道。 通道开放时间只有几毫秒，随即迅速自发关闭。 电压门控通道主要存在于可兴奋细胞。,2009-08,细胞生物学与遗传学教研室陈贤均制,31,3. 应力激活通道 通

15、道受应力作用，构象改变，“闸门”开启，离子顺浓度梯度进入细胞，引起膜电位变化，产生电信号。 如内耳毛细胞感受声波振动，含羞草,2009-08,细胞生物学与遗传学教研室陈贤均制,32,离子通道活动举例(神经肌肉接头处离子通道的作用),1.神经冲动传至神经末梢，突触前膜去极化，电压闸门Ca2+通道开放， Ca2+进入细胞，乙酰胆碱释放至突触间隙。,2.乙酰胆碱结合于突触后膜乙酰胆碱受体，偶联的阳 离子通道开放，Na+流入肌细胞，质膜局部去极化。,3.电压闸门Na+通道瞬时开放，整个细胞膜去极化，形成动作电位。,2009-08,细胞生物学与遗传学教研室陈贤均制,33,4.肌浆网上Ca2+通道开放，C

16、a2+流入细胞质，引起细胞内肌原纤维收缩。,神经-肌肉接头处的几种闸门通道,2009-08,细胞生物学与遗传学教研室陈贤均制,34,表4-1 离子通道的主要类型与功能,2009-08,细胞生物学与遗传学教研室陈贤均制,35,乙酰胆碱受体通道和GABA （-氨基丁酸） 受体通道都是受体偶联离子通道，或称离子通道偶联受体。,2009-08,细胞生物学与遗传学教研室陈贤均制,36,（二）载体蛋白介导的易化扩散 1.载体蛋白的功能：介导易化扩散和主动运输。 2. 载体蛋白的功能特点： （1）通过载体蛋白构型改变实现物质转运； （2）具有选择性、特异性、饱和性，存在最大转运速度； （3）转运功能可被竞争

17、性抑制 （4）可进行单一物质的单向运输和两种物质的协同运输（同向运输和对向运输） 3.载体蛋白介导易化扩散的特点： （1）不消耗代谢能，需有浓度梯度，属被动运输； （2）运输速度比简单扩散和主动运输快但比通道运输慢。,2009-08,细胞生物学与遗传学教研室陈贤均制,37,（三）载体蛋白介导的主动运输 在载体蛋白介导下，极性分子和离子逆电化学梯度跨膜转运称主动运输。 生理条件下，同种离子在细胞内外的分布差异很大，例如细胞外的Na+是细胞内的1213倍，细胞外Ca2+高于细胞内约1000倍，细胞内K+是细胞外2030倍。细胞内外物质浓度差靠主动运输维持。 进行主动运输的载体蛋白常被称为“泵”。离

18、子泵可直接或间接利用ATP，具有载体和酶的双重功能。 主动运输可分为：离子泵直接驱动的主动运输；离子梯度驱动的协同运输,2009-08,细胞生物学与遗传学教研室陈贤均制,38,1.离子泵直接驱动的主动运输 （1） Na+-K+泵 结构：由224个亚单位构成，亚单位是跨膜蛋白，胞质侧有ATP结合位点，亚单位在膜外侧并糖基化。基态构象泵开口于胞内，结合Na+后引起构象变化，泵开口于胞外。 功能：Na+-K+泵具有ATP酶活性，故又称Na+-K+ ATP酶。从细胞内泵出Na+，从细胞外泵入K+，以维持细胞内外的Na+、K+梯度。,2009-08,细胞生物学与遗传学教研室陈贤均制,39,转运机制,载体

19、去磷酸化，构型复原， K+被运至细胞内并释放,载体蛋白改变构型， Na+被转运至细胞表面并释放,胞内Na+与载体蛋白结合,载体蛋白水解ATP并使自身磷酸化,细胞外的K+与载体蛋白结合,2009-08,细胞生物学与遗传学教研室陈贤均制,40,每个循环消耗一个ATP分子，泵出3个Na+，泵进2个K+。,2009-08,细胞生物学与遗传学教研室陈贤均制,41,（2）Ca2+泵 存在部位：主要存在于肌浆网上，由一条大约由1000个氨基酸残基的肽链构成，10次穿膜（螺旋）； 转运原理：与Na+-K+泵相似，通过磷酸化和去磷酸化改变构象、结合与释放Ca2+。水解1分子ATP转运2个Ca2+。 功能：维持胞

20、浆内的低Ca2+浓度和肌细胞肌浆网中的高Ca2+浓度。参与控制细胞分泌、神经递质释放、肌肉收缩等多种重要活动。,2009-08,细胞生物学与遗传学教研室陈贤均制,42,2. 离子梯度驱动的协同运输 （1）特点 特定载体蛋白与某种离子泵协同作用、与某种离子跨膜同时发生； 是逆浓度梯度的主动运输，所需动力来自膜两侧离子的电化学梯度； 膜两侧的电化学梯度需要离子泵的运转来维持。 （2）类型 同向运输(symport): 如小肠对葡萄糖与钠的吸收 对向运输(antiport): 如细胞对钠与氢的转运,2009-08,细胞生物学与遗传学教研室陈贤均制,43,主动运输的特点 逆电化学梯度运输 需代谢能 直

21、接水解ATP功能 利用离子浓度梯度的势能 都有载体蛋白介导,2009-08,细胞生物学与遗传学教研室陈贤均制,44,三种运输方式特性比较,同一物质可有多种运输方式，细胞根据生理活动的需要运用各种不同方式、通过不同体系、在不同条件下完成各种小分子的跨膜运输。,2009-08,细胞生物学与遗传学教研室陈贤均制,45,第三节 大分子和颗粒物质的跨膜运输,胞吞作用（endocytosis） 吞噬作用（phagocytosis） 胞饮作用（pinocytosis） 受体介导的胞吞作用 胞吐作用（exocytosis）,2009-08,细胞生物学与遗传学教研室陈贤均制,46,膜泡运输（vesicular

22、transport） 定义：从细胞的一种膜结构出芽或内陷形成囊泡，同时包裹被运输物，脱离后运输到另一膜结构并与之融合，这一过程被称为膜泡运输或囊泡运输。 作用：质膜和胞内各种膜性细胞器之间的大分子和颗粒物的运输。,2009-08,细胞生物学与遗传学教研室陈贤均制,47,一、胞吞作用,定义：质膜内陷，包裹细胞外物质形成胞吞泡，脱离质膜进入细胞内的物质运输方式。又称入胞作用或内吞作用。 类型：根据胞吞物质的大小、状态和特异程度，可分三类： 吞噬作用 胞饮作用 受体介导的胞吞作用,2009-08,细胞生物学与遗传学教研室陈贤均制,48,（一）吞噬作用 1.定义：细胞质膜内陷或形成伪足，内吞的物质为大

23、于0.25m的固体颗粒；形成的小囊泡成为吞噬泡或吞噬体 2.细胞类别：为中性粒细胞，单核细胞，巨噬细胞等吞噬细胞的功能 3.功能：在机体防御中起重要作用,2009-08,细胞生物学与遗传学教研室陈贤均制,49,（二）胞饮作用 1. 定义：细胞质膜内陷，非特异性摄入液滴或溶质的过程，形成的小囊泡称为胞饮体或胞饮小泡。 2.细胞类型：常见于巨噬细胞，白细胞，毛细血管内皮细胞，肾小管上皮细胞，小肠上皮细胞等。,2009-08,细胞生物学与遗传学教研室陈贤均制,50,（三）受体介导的内吞作用 定义：细胞通过受体的介导摄取胞外特异性大分子或颗粒物的过程。 特征： 被吞物质需与细胞表面受体结合，因此具有选

24、择性和特异性。 内吞后形成有被囊泡。,2009-08,细胞生物学与遗传学教研室陈贤均制,51,1.有被囊泡的形成过程 （1）待转运的物质与细胞表面受体形成受体-配体复合物 （2）复合物部位的质膜内陷形成有被小窝（此部位质膜的胞质面有网格蛋白） （3）小窝继续内陷并与质膜分离，形成有被囊泡，进入细胞内。,2009-08,细胞生物学与遗传学教研室陈贤均制,52,形成配体-受体复合物 形成有被小窝 形成有被小泡 脱去外被 与早期内体和溶酶体融合 水解包含物,2009-08,细胞生物学与遗传学教研室陈贤均制,53,进一步了解有被囊泡（coated vesicle） 结构：由内层的生物膜和外层的包被蛋白

25、构成，直径50100 nm ； 形成：由质膜、内质网、高尔基体的特定区域出芽或内陷形成； 功能：是大分子和颗粒物运输的运输体。囊泡运输是沿微管运行的。 有被囊泡形成过程中有网格蛋白、衔接蛋白和发动蛋白参与。,2009-08,细胞生物学与遗传学教研室陈贤均制,54,网格蛋白(clathrin) 由3条重链和3条轻链构成3曲臂结构， 囊泡形成过程中装配成有5边形和6边形网孔的笼子，位于小泡表面。 牵拉质膜形成有被小泡，决定其外部特征。 捕获细胞表面受体，决定物质的运输方向。,三曲臂结构的网格蛋白聚合形成五边形和六边形网孔的小笼 Triskelion structure of clathrin an

26、d Coated vesicle,2009-08,细胞生物学与遗传学教研室陈贤均制,55,衔接蛋白（adaptin) 结合网格蛋白与受体； 催化网格蛋白聚合； 动力素(dynamin) GTP结合蛋白，分解GTP拉近颈部的膜使其融合，掐断衣被小泡。,2009-08,细胞生物学与遗传学教研室陈贤均制,56,包被囊泡形成过程示意图,2009-08,细胞生物学与遗传学教研室陈贤均制,57,2.受体介导的LDL内吞作用 （1）LDL颗粒结构：颗粒中心大约含有1500个胆固醇酯分子，其外围包着500个游离的胆固醇分子和800个磷脂分子，载脂蛋白将三者组装成球形颗粒。 （2）LDL受体结构： 由839个氨

27、基酸残基 构成的单次跨膜糖 蛋白。,2009-08,细胞生物学与遗传学教研室陈贤均制,58,（3）受体介导的LDL内吞过程,形成配体-受体复合物 形成有被小窝 形成有被小泡 小泡脱去外被 与早期内体和溶酶体融合 水解包含物,2009-08,细胞生物学与遗传学教研室陈贤均制,59,第四节 胞吐作用,胞吐作用是细胞向胞外运输大分子物质的方式，是胞吞作用的逆过程，也称为外排作用或岀胞作用。排出的物质包括残余小体中的部分残余物和细胞合成的功能性物质。 细胞分泌活动是典型的胞吐作用。细胞的分泌活动分为结构性分泌和调节性分泌。 结构性分泌因该为固有分泌(constitutive secretion),20

28、09-08,细胞生物学与遗传学教研室陈贤均制,60,（一）结构性分泌途径 1.定义：分泌蛋白在粗面内质网合成后，转运至高尔基体加工、修饰、分选、包装成分泌泡后随即转运到质膜内侧分泌出细胞。 2.分布：所有动物细胞都有这种分泌活动。 （二）调节性分泌途径 1.定义：指分泌蛋白合成后被储存于分泌泡内，只有细胞接收到细胞外信号时，才将分泌物释放到细胞外。 2.分布：仅分泌激素、酶、神经递质的特化细胞有这种分泌活动。,2009-08,细胞生物学与遗传学教研室陈贤均制,61,2009-08,细胞生物学与遗传学教研室陈贤均制,62,膜流,通过细胞的内吞和外吐作用，质膜与内膜系统间进行膜的循环运动，局部处于

29、分离与融合的动态变化中。生物膜的此种动态变化被称为膜流。,2009-08,细胞生物学与遗传学教研室陈贤均制,63,第四节 细胞表面及其特化结构,一、细胞表面（cell surface） 1.定义：细胞表面是细胞与细胞外环境的边界，是一个具有复杂结构的多功能体系；结构上包括细胞外被（cell coat）和细胞质膜。 2.功能：保护细胞，稳定细胞内环境；细胞内外物质运输，细胞识别、信息传递；细胞连接，维持细胞形态,2009-08,细胞生物学与遗传学教研室陈贤均制,64,细胞外被 定义：细胞外被(cell coat)是指动物细胞表面由糖脂和糖蛋白中的糖链形成的周缘区，也称糖萼（glycocalyx）

30、。 作用：保护，细胞通信，细胞识别,2009-08,细胞生物学与遗传学教研室陈贤均制,65,二、细胞表面的特化机构,1.微绒毛（microvillus） （1）结构：是细胞质和质膜共同构成的细胞游离面（管腔面）的细小指状突起，直径约为0.1m；表面是质膜和糖被，中心有许多纵向排列的微丝。 （2）作用：扩大细胞表面积，提高了与外界物质交换的效率。小肠微绒毛使细胞表面积扩大了30倍。,2009-08,细胞生物学与遗传学教研室陈贤均制,66,2.纤毛和鞭毛 （1）形态：细胞表面的细长突起或丝状物。比微绒毛粗长，能摆动使细胞表面特化的运动结构。纤毛短、数量多，鞭毛长、数量少。 （2）结构：外被质膜，内

31、含纵向排列的微管。微管为9+2式结构。 3. 褶皱 细胞表面的扁形突起，也称片状伪足。广泛存在于巨噬细胞、白细胞表面。,2009-08,细胞生物学与遗传学教研室陈贤均制,67,第五节 细胞膜异常与疾病,一、载体蛋白异常与疾病 二、离子通道缺陷与疾病 三、膜受体异常与疾病,2009-08,细胞生物学与遗传学教研室陈贤均制,68,一、载体蛋白异常与疾病,胱氨酸尿症 1.临床表现：尿液中含大量胱氨酸，肾、输尿管及膀胱结石。 2.发病机制：肾小管上皮细胞膜转运胱氨酸及二氨基氨基酸（赖、精、鸟）载 体蛋白异常，原尿中四种氨 基酸重吸收发生障碍；尿液 中胱氨酸达到饱和后析出结 晶，形成尿路结石。 肾性糖尿

32、病发病机制于此类似。,2009-08,细胞生物学与遗传学教研室陈贤均制,69,二、离子通道缺陷与疾病,囊性纤维化（cystic fibrosis, CF） 1. 临床表现：外分泌腺管被粘稠分泌物堵塞引起一系列症状；慢性咳嗽，痰粘量大，反复肺部感染；慢性腹泻，消化不良，生长发育迟缓 2. 发病机制：基因突变致Cl-等物质的通道蛋白功能缺陷，水、电解质跨膜转运障碍，外分泌腺的功能紊乱，分泌液中酸性糖蛋白含量增加、粘稠。,2009-08,细胞生物学与遗传学教研室陈贤均制,70,三、膜受体异常与疾病,家族性高胆固醇血症 1.临床表现：高血脂，动脉硬化、冠心病、心绞痛、心肌梗死 2.发病机制： 细胞膜上

33、LDL受体缺陷或缺乏，由此受体介导的LDL胞吞作用不能进行； 胞内-羟基- 甲基戊二酰辅酶A还原酶活性不能受到抑制，持续合成胆固醇；,2009-08,细胞生物学与遗传学教研室陈贤均制,71,受体介导的胞吞作用将LDL纳入胞内,2009-08,细胞生物学与遗传学教研室陈贤均制,72,重症肌无力 1.临床表现：多在10岁前发病，大部分患者眼肌受累；若累及延髓，可出现发音、咀嚼、吞咽困难。 2.病理机制：自身免疫性疾病，患者体内产生了抗乙酰胆碱受体的抗体。 进一步可能导致： 该受体封闭 引起细胞内吞，受体数目减少 激活补体，破坏运动终板，导致受体脱落 均使乙酰胆碱不能发挥作用,2009-08,细胞生

34、物学与遗传学教研室陈贤均制,73,复习题,一、名词解释 生物膜, 单位膜, 液态镶嵌模型, 内在蛋白 membrane transport protein, facilitated diffusion, receptor, ligand, signal transduction, G protein 二、问答题 1.生物膜的主要化学组成成分是哪些？ 2.磷脂分子的结构及基本特性什么？,2009-08,细胞生物学与遗传学教研室陈贤均制,74,3. 膜蛋白的结合方式有哪些？膜蛋白的结合方式与蛋白的溶解性有什么关系？ 4.生物膜的流动性指的是什么？膜脂与膜蛋白的运动方式，膜的不对称性表现在哪些方面？ 5.什么是生物膜液态镶嵌模型（的特征）？ 6.你对膜脂、膜蛋白、膜糖类功能有何认识？ 7.哺乳动物细胞内外离子浓度的巨大差异是靠什么机制维持的？p81 8.载体蛋白和通道蛋白在分子结构与转运功能方面有何不同？p81,2009-08,细胞生物学与遗传学教研室陈贤均制,75,9.以Na+-K+泵为例说明细胞膜的主动运输过程及其生物学意义。P81 10.说明主动运输与被动运输的区别。 11.说明简单扩散与易化扩散的区别。 12.家族性高胆固醇血症的致病机制是什么？,