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1、全面占有 临床资料 采集详尽病史, 细致神经系统检查 必要辅助检查 神经疾病诊断可概括为3个步骤 定位诊断 用神经解剖学 也可出现病侧面部 CSF蛋白含量增高, 细胞学检查可见肿瘤细胞 q须注意, 有些脑肿瘤患者以卒中方式起病(瘤卒中), 临床 须注意鉴别 q部分颅内转移癌呈弥漫性分布, 早期仅表现ICP症状, 无 局灶性神经体征, CTMRI检查可确诊&避免误诊 神经系统疾病的病因学分类 6. 肿瘤 多数病例在儿童或青春期起病, 部分在成年期发病, 呈 缓慢进展 患者常有家族史, 常染色体显性遗传较易诊断, 隐性遗 传或散发病例较难诊断, 携带者或症状轻微者不易发 现, 基因分析有助于诊断
2、神经系统疾病的病因学分类 7. 遗传性疾病 患者或患糖脂肪蛋白质氨基酸&重金属代谢障碍疾 病, 或有引起营养&代谢障碍的病因, 如饥饿偏食呕 吐腹泻酗酒胃肠切除术后&长期静脉营养等 通常发病缓慢, 病程较长, 除神经系统损害, 常有其他 脏器如肝肾视网膜皮肤&血液等损害证据 神经系统疾病的病因学分类 8. 营养&代谢障碍 患者可有药物滥用或长期大量服药史(苯妥英减肥药 等), 杀虫剂灭鼠药重金属(砷铅汞铊等)接触史, 癌 症放疗或化疗CO中毒毒虫叮咬甲醇摄入进食蕈类 &海产品(贝类毒鱼)史等 出现急性或慢性脑病帕金森综合征共济失调V.B12 缺乏性脊髓病&多发性神经病等症状体征 除急性中毒,
3、起病均缓慢隐袭, 神经功能缺失症状&病 理改变与药物或毒物毒副作用符合, 多有其他脏器受 损证据, 环境或体内毒物药物分析有助于诊断 神经系统疾病的病因学分类 9. 中毒&环境相关疾病 许多内分泌疾病, 如甲状腺功能亢进或低下甲状旁腺 功能低下&糖尿病等, 血液系统心血管系统呼吸系统 疾病, 肝脏&肾脏病, 结缔组织疾病&恶性肿瘤, 心肺 外科脏器移植术中均可并发神经系统损害 可急性亚急性或慢性起病, 神经系统症状分布广泛, 演变过程与系统疾病有密切关系 可同时出现脑脊髓周围神经肌肉关节&皮肤损害, 或出现不同症状的组合 神经系统疾病的病因学分类 11. 系统性疾病伴神经系统损害 围产期损伤:
4、 常见颅内出血缺血&缺氧性脑病, 轻症 病例可无症状, 中-重度病例出生后常见嗜睡激惹呼 吸困难心律失常痫性发作姿势异常角弓反张瞳孔 固定&无反应状态等 出生前数周或数月缺血&缺氧损害: 出生时或生后即 出现慢性脑病表现, 许多先天性发育异常疾病是导致 脑瘫精神发育迟滞的重要原因 先天性神经肌肉疾病: 如婴儿型脊肌萎缩症先天性强 直性肌营养不良先天性或代谢性肌病&脑病脊髓损 伤或畸形可出现松软婴儿综合征(floppy infant syndrome) 神经系统疾病的病因学分类 10. 产伤&发育异常 高度重视疾病的演进过程 定性诊断应注意的问题 一高血压病人, 情绪激动时突发讲话含糊不清, 右
5、侧肢体活动不灵, 半h来院时呕吐一次 检查: Bp180/120mmHg, 患者示意左侧头痛, 右侧中枢性面舌瘫, 右侧上下肢肌力均2级, 右偏身感觉障碍 左基底节区出血可能性大 高度重视疾病的演进过程 定性诊断应注意的问题 一老年病人患糖尿病脑动脉硬化多年, 无高血压病史, 午睡后发现右半身麻木, 手&上肢轻度无力, 晚饭后家 人发现症状加重, 在社区医院静滴血管扩张药, 翌日晨 起发现讲话不清偏瘫加重而来住院 检查: 右侧中枢性面舌瘫, 右上肢肌力0级, 右下肢23 级, 右侧Babinski征(+), 右偏身感觉障碍 可能是左侧大脑中动脉区脑梗死 本章重点 1. 神经系统疾病诊断的特色, 并举例说明 2. 神经系统疾病的定位诊断原则 3. 3. 根据病因分类, 神经系统疾病包括哪些疾病类 型