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1、胎儿积水 脑积水 肾积水 胸腔积液 脑 积 水 脑 积 水 先天性脑积水是以脑室系统扩大伴以脑脊 液梗阻为特征的一类先天性畸形, 伴或不伴有 头颅增大。 先天性脑积水是一类严重的中枢神经系统 畸形, 是围产儿死亡和新生儿残障的主要原因 之一。 高发，新生儿出生缺陷前5位中。 脑积水在新生儿的发病率为0.3%0.4%。如 脑积水作为婴幼儿单一先天性病变,其发生率 为0.09%0.15%;伴有脊膜膨出和脊柱裂者中 ,其发生率为0.13%0.29%。 患儿多数死于围产期和婴儿期,存活者常发展 为脑瘫和智力低下。 脑 积 水 在我国，乡村平均发生率是城镇的近2倍 综合征脑积水的发生率则是南方高于北方
2、一般为男性多于女性。 脑积水 病因 脑导水管畸形：导水管分叉畸形；导 水管狭窄或闭锁；导水管隔膜。 小脑扁桃体下疝畸形 第四脑室正中孔及侧孔先天性闭锁 后颅窝肿瘤 其它先天性疾病 神经管发育异常 胎儿脑积水的自然转归 胎儿脑积水合并颅内外畸形的发生率高达54% 84%，其中有超过36%的病例存在染色体异常 胎儿死亡率(不包括足月妊娠者)为8%81% 存活者中认知行为能力正常者仅占16%68%。 目前的诊断技术仍难将脑积水与其他原因导致 的胎儿脑室扩张完全区分开，从而影响了对脑 积水的预后观察。 产科检查 胎儿颅脑部B超 MRI AFP测定 生殖道病毒培养 胎儿细胞核型分析 诊断 胎儿颅脑部B超
3、 目前仍是胎儿中枢神经系统先天畸形检 查的首选影像学方法 轻度脑积水的声像图 1.脑室轻度扩大,含脑脊液,内常见反光强 的脉络丛 2.脑室率0.5 3.双顶径和头围与孕周相符 4.亦可有多个空洞样积水 轻度脑积水: 颅骨光环清晰,双顶径与胎龄相 符,脑组织中间见有小区域积水 空洞性脑积水: 颅腔内脑组织中见多个空洞样积 水区,双顶径10.8cm,大于胎龄 晚期脑积水的声像图 1.胎儿双顶径及头围大大超过孕龄 2.胎儿颅腔内绝大部分为脑积液所占据 3.脑积液中有中线在其中漂动 4.脑组织被脑积液压扁,呈现很薄的一层,紧贴 颅骨壁上 5.颅骨扩张,颅缝裂开 6.水脑儿,可见大量脑积液在脑组织周围,
4、或仅 见脑干,大脑组织消失 7.可显示脑动脉阻力增高 双顶径大于胎龄,颅内可见中线 漂浮,同侧脑室积水扩大,大脑组织受 压变薄。 颅骨明显增大(111mm),大于胎 体(71mm),胎儿取仰卧位,颅腔内充 满积水。 重度脑积水: 1.颅骨扩大,大于孕龄 2.颅腔内几乎完全充满脑积液 3.可见颅中线漂浮（） 4.两眼眶内均充满脑脊液（） 5.脑组织被压变薄 颅骨明显扩大,大于胎龄 颅腔内充满脑脊液 穿颅术分娩颅内脑脊液 已完全流出,颅骨已塌陷 MRI（Magnetic Resonance Imaging ） 多方位成像 解剖结构显示清晰 无创伤 无辐射 在胎儿中枢神经系统先天畸形的早期诊 断及评
5、价胎儿脑发育方面具有广阔的前景。 优势 (1)图像清晰,分辨率高,具有较高的组织特 异性。 脑实质及脑室、脑沟裂、蛛网膜下腔、脊 柱等中枢神经系统解剖结构显示清楚,能分 辨灰白质及生发层 不受孕妇体格与羊水量的影响 不受胎儿颅骨干扰 (2)MR检查的视野大,显示周围解剖关系较 优越,整体观强,更便于临床医生阅片。 (3)MR扫描的成像平面较为标准和固定,便 于阅片、会诊及复查 优势 不能实时、动态成像 血流显示欠佳 检查费用较高,普及有一定困难 在显示室管膜和脉络丛方面不及超声 劣势 MRI和US图像质量的对比 比较项 目MRIUS 成像平面标准不标准 视野大小 分辨率高低 组织特异性高低 血
6、流显示差好、实时 脉络丛室管膜显示差好 治 疗 经药物或手术终止妊娠 妊娠到足月并选择最合适的分娩方式,并 再行胎儿分流术 早期引产,便于早期行胎儿分流术以减少 胎儿脑部的不可逆损伤 孕期胎儿手术,如头颅穿刺术、胎儿脑室- 腹腔分流术、脑室羊膜分流术或胎儿镜下 第三脑室切开术。 对于染色体异常引起的脑积水,无论做何种 治疗,预后都很差。 胎儿手术 单纯性地脑积水、脑积水早期 主张在妊娠18-30周实施胎儿手术 18周以前：胎儿太小、组织脆弱 30周以后：易诱发早产 做羊膜穿刺检查以排除遗传性缺陷及先天性感 染 禁忌证：晚期妊娠、多胎妊娠、母体肥胖症、 糖尿病、吸烟、心血管疾病以及精神问题 脑室
7、羊膜分流术 对于缩小脑室容积、降低死亡率、改善脑积水 引起的脑组织病理改变以及改善神经功能预后 上有一定的效果 胎儿脑积水 重度脑积水 宫内感染 遗传性疾病 脐静脉穿刺 单纯性的脑积水 每周B超监测 加重 稳定 分娩 2432周 宫内治疗 引产 预 后 不尽人意,即使出生后积极治疗,也很难 扭转已经存在的损害。 宫内分流术并不能显著改善胎儿预后,这 也成了近年来脑室羊膜腔分流术发展受 限的主要原因,还需进一步探索。 肾 积 水 病 因 一过性肾积水(48) 生理性肾积水(15) 肾盂输尿管连接处(PUJ)梗阻(11) 膀胱输尿管返流(VUR)(9) 巨输尿管(4) 输尿管囊肿(2) 后尿道瓣膜
8、(PUV)(1) 影像学诊断 1、超声检查 是产前诊断先天性肾积水的主要手段 对于出生后肾盂分离的随访也起着无可 替代的作用 诊断标准不一 优点 无放射副作用、无创伤、操作方便 可以清楚的显示肾盂分离及输尿管扩张的程 度、肾脏的大小、肾皮质的厚薄以及膀胱的 充盈程度 不足 在膀胱输尿管返流及尿路梗阻的区别诊断方 面，无明显特异性表现 美国胎儿泌尿协会(SFU)根据肾脏形态 改变，将产前胎儿肾积水分为04级： 0级无肾积水 1级仅肾盂扩张 2级除肾盂扩张外，部分肾盏扩张 3级肾盂肾盏均扩张 4级与3级相似，但肾皮质变薄 Mandell等提出测量胎儿肾盂APD （横截面肾盂前后径） 1520孕周的
9、 47mm为轻度肾积水 7mm为中度 30孕周胎儿肾盂APD 58mm轻度肾积水 915mm中度肾积水 15mm重度肾积水 Grignon分五级： 1级：肾盂扩张(1.0cm) 2级：肾盂扩张（1.01.5cm），肾盏正常 3级：肾盂明显扩张(1.5cm)、肾盏轻度扩张 4级：肾盏中度扩张，肾盂1.5cm 5级：肾盏重度扩张并伴有肾实质变薄 国内有学者将其分为三型： A型：单纯肾盂扩张，范围1.01.5cm B型：肾盂扩张20mm，94的患者有明显肾脏畸形； APD1015mm者，半数有畸形； APD10mm，尤其15mm者常常为PUJ梗阻 胸 腔 积 液 病 因 1、原发性：先天性乳糜胸 发
10、生率为1/12,000-1/15,000 在胎儿期积液为清亮或略带淡黄色 诊断：胸水检查白细胞中淋巴细胞含量占80%以上 形成原因 第5胸椎以上或以下的胸导管发育异常 胸腔内的淋巴液产生过多或排出功能受损 先天性肺淋巴管扩张、先天性淋巴管漏 叶外型肺隔离症 在动物实验中发现缺乏整合素9可引起 小鼠双侧乳糜胸 2、继发性：免疫性或非免疫性水肿胎症状 之一 免疫性水肿胎 ABO血型不合和Rh血型不合等。 母亲血清中的抗体与胎儿红细胞发生抗原抗体 反应,导致胎儿溶血、贫血、心功能衰竭,出现 胎儿水肿综合征。 非免疫性水肿胎 胎儿染色体异常 肺部肿物 先天性甲状腺机能不足 心血管系统异常 胎儿宫内感染
11、（人类细小病毒B19、衣原体、支 原体等） 双胎输血综合征 胎盘及脐带的异常等 诊 断 B超 MRI 胸腔穿刺 脐静脉穿刺 胎儿超声心动图检查 超声检查 产前诊断胎儿胸腔积液主要依靠超声波检查 经腹部超声检查发现胎儿胸腔内心肺之间液性 暗区，肺脏常被压缩变小，双侧胸腔积液B超下 表现为“蝙蝠翅膀”声像图。 单侧大量的胸腔积液可导致纵幅移位，大血管 扭结。 双侧大量胸腔积液多表现为“填塞效应”-心 室容积和每搏输出量减少而心脏收缩功能未受 损害。 B超下一旦发现胎儿胸腔积液，就应仔细检 查有无合并其他的结构异常。 水肿胎儿除有胸腔积液外，B超下可见合并 有腹水、心包积液、皮肤双线征、羊水过 多及
12、胎盘增厚的声像。 孕37周 胎胸腔横切 两侧有胸水，两侧见被压缩的肺脏，呈“蝙蝠翅膀”声像图 孕28周 胎体纵轴 1.胎儿腹部膨隆胀大 2、胸腹腔内大量积水 3、可见横膈，膈以上为胸腔，膈以下为 腹腔，两腔均有大量积水 胎儿引产后 男性胎儿胸腹腔均膨隆，腹壁静脉曲张， 外阴水肿 对围产儿的影响 肺发育不良、羊水过多、早产，围产儿死 亡率很高 大量积液时,发生纵隔移位,正在发育的肺 受到压迫,导致胎肺萎陷及发育不良 大量的胸腔积液压迫下腔静脉和心脏,引 起胎儿低输出量心衰。 治 疗 1.非侵入性治疗（期待疗法）：排除畸形 少数单纯性的胸腔积液可在4-5周后自然缓解 包括：B超监测胎儿胸腔积液量、
13、羊水指数 观察有无胎儿水肿的征象 检测胎儿宫内生长发育情况 胎儿电子监护 理想的保守治疗可以治愈大多数乳糜胸，保 守治愈率75%。 饮食及药物治疗： 诊断明确的胎儿先天性乳糜胸：母亲口服含低脂 和无长链甘油三酯的食物，减少淋巴回流，防止 营养失调，阻止乳糜的产生与同流，可限制胎儿 积液继续发展，出生后，新生儿也给予相同配方 奶粉。 胎儿室上性心动过速所致胸腔积液，母亲口服地 高辛，氟卡尼等药物可缓解胎儿症状。 胎儿完全性传导阻滞所致胸腔积液，母亲口服地 塞米松或泼尼松。 2.侵入性治疗: 对染色体核型及结构正常的胎儿行相应的 宫内治疗,促使胸腔内解剖位置恢复，利于 肺扩张，缓解胎儿水肿，预防肺
14、发育不良 ，可减少围产儿死亡率。 B超引导下反复胸腔穿刺抽液 胸腔-羊膜腔分流术 胸腔穿刺抽液治疗先天性乳糜胸及无 TORCH感染的单纯性胸腔积液成功率较高 。 胸腔羊膜腔分流术应用于肺被严重压缩 ，积液增长迅速和严重的水肿儿，单纯 胸腔积液不一定需要治疗。 胸腔羊膜腔分流术 有效持续降低胸腔的压力 提高存活率由21%-23%到57%-75% 46-43%的胎儿水肿得到了缓解 但仍有37%的新生儿出生后发生呼吸困难 随访7年,有27%完全正常存活。 2、胸膜固定术 对于诊断明确的先天性乳糜胸向胸腔内注 入OK-432可有效地控制或减少胸腔积液。 机理：OK-432激发炎症反应，中性粒细胞 和巨
15、噬细胞的通透性增强，淋巴回流加快 ，胸腔积液减少。 3、宫内输血治疗 细小病毒B19感染，母儿血型不合所致的胎 儿中重度贫血及胎儿胸腔积液。 常规选用O型，巨细胞病毒阴性、红细胞压 积（HCT）为70%-80%的浓缩红细胞，输入 血量取决于胎儿HCT及胎儿体重。 4、出生后呼吸机支持 宫内诊断先天性乳糜胸者 避免重度窒息：由于肺扩张不充分、持续 胎儿循环或肺发育不良，常常需要机械通 气支持。 终止妊娠的指征 治疗后水肿未改善，提示水肿原因可能为 其他潜在严重疾病B 超检查发现其他结构 畸形 合并染色体核型异常 排除以上可能，妊娠34周后，若胎肺已成 熟，可选择剖宫产，避免积液进展加重肺 发育不良 预 后 孤立的先天性乳糜胸预后良好，合并有器官畸形 则影响预后。早期诊断，一旦治愈，不再复发。 预后不良的因素： 肺发育不良 早产 单纯性胸腔积液发展为水肿胎儿 胸腔穿刺后24h胎肺未膨胀胎肺不可逆损伤 谢 谢 ！