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1、一.解剖特点,: 一）肾脏 位置低,相对较重,腹壁肌肉薄,2岁于腹部可触及. 二)输尿管 1. 婴幼儿输尿管长，弯曲度大, 壁弹力纤维和肌肉发育差, 易变形致尿储留. 2. 婴幼儿输尿管膀胱结合处结构发育不成熟, 易发生膀胱输尿管返流。,1. 婴幼儿膀胱位置相对较高.腹部可触及. 2. 膀胱排尿受大脑和脊髓的控制, 逐渐 养成控制排尿的习惯. 3. 膀胱容量（ml）=（岁+2）30 四) 尿道 女婴会阴、尿道短 易上行尿道感染 男婴包皮长、茎紧,三) 膀 胱,11.5岁时肾功能才达成人水平 一)胎儿肾功能: 12W逐步开始建立起自身肾功能. 二)肾小球滤过率(GFR) 新生儿时期GFR较成人低
2、, 不能排除体内过多的液体和溶质.,二.生理特点,新生儿及婴幼儿肾小管的回吸收功能低，对水钠的负荷调节差易水肿、 且肾保钠也差，致低钠血症 10天内新生儿排钾差，血钾偏高。 2。葡萄糖,氨基酸及磷的肾阈值均较低不宜过多输入。,三)肾小管重吸收和分泌,一过性糖尿、氨基酸尿。,四)浓缩尿液功能不足 尿液渗透压低，排出溶质所需液量相对多； 稀释功能与成人相似，但肾小球过滤低，入量过多时易出现水肿 五)酸碱平衡 新生儿和婴幼儿碳酸氢钠肾阈值低、泌氢和生成铵能力有限，血浆碳酸氢钠缓冲力差，易发生酸中毒。 六)肾脏内分泌功能: 1.促红细胞生成素：宫内低氧时促RBC生成素增多，出 生后氧分压增高而降低；
3、2.肾素、前列腺素E2 3. 1,25(OH)D3 婴儿水平高于儿童期,一).尿量与排尿次数 出生时67次/日，1周后2025次/日；1岁1516次/日;3岁后67次/日。 尿量：婴儿400500 ml/日;幼儿500600 ml/日;学龄8001400 ml/日 每日尿量(ml)=(年龄-1) 100+400 正常尿量:13ml/Kg.h 少 尿:1ml/Kg.h 无 尿:0.5ml/Kg.h,三.小儿排尿及尿液特点,二）排尿控制,婴幼儿期排尿为反射性； 3岁后脑干大脑皮层控制完善，并经排尿训练，条件反射形成主动控制排尿。 3岁无排尿控制能力为不稳定膀胱。,三)尿的性质,1.尿色 正常淡黄。
4、初生因尿酸盐多有褐色沉淀；有盐类结晶与饮水量及寒冷有关 2.酸碱度 初生强酸，后中性或弱酸。 3.尿渗透压 反应肾小管功能 4.尿蛋白 正常定性阴性 定量 5。尿细胞和透明管型 正常均有少量 addis计数/12h 红细胞 50万，白细胞100万 管型5 000个,一)肾功能检查: 1.血尿素氮(BUN)和血清肌酐(Scr)测定:两者升高,都表示肾脏清除功能障碍 (1)BUN 的值可受饮食蛋白和组织蛋白分解代谢等因素影响 (2)Scr 骨骼肌代谢产物，生成率与年龄、性别有关。 （3）肌酐清除率（Ccr）,四.肾功能检查和肾穿刺活组织检查,2.血和尿2微球蛋白(2M )测定 3.尿酶测定,2,二
5、)肾穿刺活组织检查: 1.肾活检内容:光镜、免疫荧光、电镜 2.肾活检目的: (1)明确临床上难以诊断的疾病(如IgA肾病等) (2)明确某些临床综合征或疾病的病理类型. (3)估计疾病的预后 (4)指导临床治疗,(1)激素治疗无效、部分效应、频繁复发和先 天性肾病 (2)持续蛋白尿或血尿 (3)急性肾炎低补体血症8W (4)急进性肾炎 (5)遗传性肾炎 (6)原因不明的急、慢性肾炎 (7)继发性肾小球疾病 (8)肾移植排斥反应,3.肾活检指征,(1)绝对禁忌:有出血倾向、独肾、肾形态或位置异常、固缩肾等 (2)相对禁忌:肾盂积水、肾内或肾周感染、肾肿瘤、多囊肾、严重高血压、大量腹水、肥胖、重
6、度贫血、呼吸道感染,4.肾活检禁忌症,肾小球疾病分类,肾小球疾病分类,一.临床分类 一)儿肾科研协作组81年制定的方案: 1.原发性肾小球疾病 (1)肾小球肾炎 (2)肾病综合征 (3)单纯性血尿或蛋白尿 (4)家族性肾炎 2.继发性肾小球疾病 继发于全身性疾病,常见的有:紫癜肾、狼疮肾、乙肝肾、药物中毒等,二)2000年11月儿肾珠海会议: 原发性肾小球疾病:肾小球肾炎, 肾病综合 症、 孤立性血尿.蛋白尿 继发性肾小球疾病:紫癜性肾炎, 狼疮性肾炎 乙肝病毒相关性肾炎 其他 遗传性肾小球疾病:先天性肾病综合征 遗传性进行性肾炎 家族性再发性血尿 其他,: 微小病变及/或轻微病变 局灶及/或
7、节段性肾小球病变 弥漫性肾小球肾炎 未分类的其他肾小球肾炎,二.病理分类,WHO于1982年指定的分类:,华中科技大学同济医学院 协和医院儿科 陈菲燕,(Acute Glomerulonephritis）,急性肾小球肾炎,蛋白尿 血尿、管型尿 高血压 水肿 儿童发病常继发感染后 如急性链球菌感染感染后肾炎,急性肾小球肾炎是儿科常见免疫反应性肾小球疾病,细菌 A组一溶血性链球菌的某些致肾炎菌株 ，细胞壁带M型蛋白抗原。与细菌型及感染部位有关： 咽部感染多为12型、部分1、3、4型； 皮肤感染多为49型； 凝固酶阳性或阴性葡萄球菌、肺炎链 球菌和革兰阴性杆菌都可致病；,病 因,病毒: 流感病毒，腮
8、腺炎病毒,柯萨奇病毒B4、埃可病毒9等感染也可致病； 其他: 真菌、钩端螺旋体、立克次体、疟原虫等感染可并发急性肾炎。,发病机制及病理,免疫/非免疫 抗原 介导性炎症反应 抗体 可溶性颗粒复合物 免疫复 合物 原位免疫复合物 固有抗原（非种植抗原） 抗体（游离） 肾小球损伤 免 非 小球硬化,链球菌致肾炎菌株的感染 免疫复合物形成（IgG+抗体沉积) 肾脏基底膜弥漫、渗出、增生性病变 肾实质缺血 毛细血管袢滤过面积 肾小球 滤过膜受损 肾小管吸钠增加 水钠排出 循环负荷加重 肾素一血管紧张素一醛固酮 血、间质容量扩大 静脉压升高 少尿、 水肿 血尿 蛋白尿,高血压,病 理,弥漫性、渗出性和增生
9、性改变；主要病变在基底膜，有称毛细血管内增生性肾小球肾炎。肾小球体积增大可见中性粒细胞，毛细血管腔狭窄。 电镜下可见基低膜上皮“驼峰状”沉积。,一种临床综合症 多种病理类型 多种临床综合症 一种病理类型,临 床 表 现,510岁儿童多见，男：女 为2：1 一）前驱感染 秋、冬季呼吸道感染；夏季以皮肤感染 为主是主要的前驱表现，约13周继发肾炎； 二）典型表现 血尿、少尿、水肿、高血压 血尿 3050%肉眼血尿,余为镜下血尿. 水肿 初晨间眼睑水肿，渐下肢及全身非凹陷性， 可伴胸、腹腔积液 高血压 3070% 出现高血压或早期仅表现头痛、恶心、 呕吐；高血压12周后随尿量增加减轻至正常 少尿 5
10、0%患者2周内可发生,三）严重表现 可出现循环充血、高血压脑病、急性 肾功衰多发于起病12周内。 循环充血 水、钠潴留，血容量增多，出现循环充血 心脏代偿性增大并心率、节律改变 肺血容量增加致肺淤血 肝脏充血肿大等似急性心衰表现，但超声心动图不提示； 称严重循环充血。 少数病例为心力衰竭。,高血压脑病 血压骤升致脑血管失代偿、脑组织水肿。临床表现为剧烈头疼、呕吐或一过性失明、惊厥、昏迷等神经系统症状。 急性肾功衰 少尿时出现代谢性酸中毒和尿毒症症状。 氮质血症 电解质紊乱 高钾血症 低钠血症,四)非典型病例 尿改变， 无临床症状 血清链球菌抗体增高， 补体c3降低, 前驱感染病史 尿改变不明显
11、 肾外症状 水肿、高血压（突发或近期高血压） 循环充血症状。,大量蛋白尿 低蛋白血症和 肾病综合征 高胆固醇血症 水肿为临床表现 肾活检示肾炎改变 与肾小球毛细血管袢免疫复合物沉积较多有 关。,尿液检查 尿细胞学形态 尿蛋白、 尿红细胞型态、 管型尿 （透明、颗粒、细胞管型） 血常规 血沉 、ASO 细菌培养 血补体 起病2周内80-92%血清补体C3降低 48周后恢复正常。 部分C4降低。,实 验 室 检 查,肾功能检查 血尿素氮、肌酐增高,肌酐清除 率降低；随尿量增加均恢复正常。,血清补体 起病2周内80-92%血清补体C3降低 48周后恢复正常。 部分C4降低。,水肿、少尿；有或无高血压
12、。 尿检查改变； 血清链球菌酶抗体升高、 血清补体C3下降， 相关前驱病史。,诊 断,鉴 别 诊 断,鉴 别 诊 断,1、其他原发性肾炎 首发IgA肾炎 血尿重 无水肿、高血压较轻或无 膜增生性肾炎 缺乏链球菌感染依据 血清C3降低8周 或反复降低 2、继发性肾炎 以急性肾炎为表现 过敏性紫癜肾炎 狼疮性肾炎 乙肝相关性肾炎,3、慢性肾炎急性发作 较成人少见 慢性病容、发育缓、皮肤征 前驱感染期短 肾功能改变及尿比重固定性低 4、特发性肾病综合征 25%为肾综表现 起病急 有链球菌感染病史 血清补体C3降低可恢复 急性肾炎诊断,自限性疾病 对症治疗和护理 防急性合并症 保护肾功能,治 疗,一）
13、一般处理,1.休息 重症卧床,水肿及肉眼血尿消、血压正常、可下地活动； 尿少许红、白细胞可上学；有反复注意休息 尿常规正常3月恢复体力活动 2.饮食 水肿、高血压、少尿期适当摄入钠盐 病症钠盐60120mg/kg./日 氮质血症期食入蛋白量0.5g/kg/日,二)抗生素 因溶血性链球菌感染 选青霉素或红霉素治疗710天 三)对症 利尿,降压 1.利尿：少尿期用双氢克尿噻口服或速尿肌 注；氮质血症应肌、静脉注射 2.降压：首选硝苯地平0.20.3mg/kg/次 口服或舌下含服，34次/日 重者肌注利血平0.07mg/kg/次（不 超过1.5mg/次)，后0.02 mg/kg/日， 分3次口服 维
14、持,四)严重合并症的治疗,高血压脑病 止惊、降压、脱水 1、 高渗葡萄糖、利尿剂降低血容量。减轻脑水肿 2、 监测心电图、血压、心率时用硝普钠25mg 5%葡 萄糖500 ml(50ug/ml)按0.02ml/kg/分,无效增加 滴数，每分钟不超过0.16ml/kg速度。 药物副作用 恶心、呕吐、烦躁、头痛、肌痉挛等。,严重循环充血 利尿扩管、限水、钠；适度（剂 量小）强心，不必维持量，肺水肿时用硝普 钠；均无效则腹膜或血液透析 急性肾衰 争取时间以利肾功能恢复 呋塞米剂量增至5mg/kg/次；无效，不必再 用。控制24小时入液量在400ml/m2,纠正电 解质紊乱；透析治疗,预后与病因.病理改变有关 早期治疗可降低急性期死亡率 病毒感染及链球菌感染后肾炎预后好；多无复发 极少数急性期肾功能损害（肾衰）重、时长； 致慢性 肾炎肾衰 本病偶有二次患病 预 防 预防链球菌感染;发生链球菌感染应彻底治疗,并于感染后23周内随访尿常规,预 后,谢谢,