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1、法洛氏四联症（tetralogy of Fallot ）,法洛氏四联症 由Fallot(1888)首先描述。 室间隔缺损、主动脉骑跨、肺动脉狭窄、右心室肥厚 最常见的紫绀型心脏病 约占先天性心脏病的10% 1岁以内自然死亡率为20%-50%,正常心脏 法四心脏,临床表现：,青紫、发绀 蹲踞 杵状指 阵发性缺氧发作 发育落后 并发症：脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎,缺氧发作,常见于婴儿 诱因：吃奶、哭闹、贫血、感染等 机制：肺动脉漏斗部一过性痉挛梗阻 表现：阵发性呼吸困难、晕厥、抽搐甚至死亡,诊断,超声心动图 X光片：“靴形心”，偶见 网状纹理（侧支循环形成） 心导管检查和心血管造影,治疗,手术
2、治疗 当体循环血氧饱和度降至75%80%时必须手术干预。缺氧发作也视为手术指征。 不手术治疗自然死亡率很高。常见的死亡原因有缺血缺氧引致的脑血管意外，脑脓肿、充血性心力衰竭、细菌性心内膜炎等。,A.根治手术,绝大多数患儿可行根治术：包括右室流出道疏通、重建及室缺修补。,I,B.姑息手术：改善肺血流量,锁骨下动脉-肺动脉吻合术 (Blalock-Taussing术） 上腔静脉右肺动脉吻合术 （Glenn术）,术后护理呼吸道管理1,术后予呼吸机辅助通气，用PEEP（呼气末正压通气），从4CmH2O开始，每次增加2CmH2O 密切监测呼吸机的各项参数变化，根据循环情况、肺血管发育情况、胸片、血气等决
3、定辅助时间 重症应先减PEEP至零，或不拔管直接脱机，复查胸片后再拔管 保持呼吸道通畅，及时按需吸痰，吸痰次数不要过频,术后护理呼吸道管理2,拔除气管插管后，警惕肺部渗出。 若P、鼻煽、呼吸浅快、急性进行性的呼吸困难、烦躁则应该及时复查血气、听诊呼吸音、观察尿量。 若尿少、PO2、出现难以纠正的低氧血症、听诊肺部锣音则应该请示医生是否气管内吸痰、复查X光片。 若吸痰为粉痰、血水痰，胸片透光度减低则明确肺部渗出，一旦发生，立即插管。,术后护理呼吸道管理3,延长呼吸机铺助时间，逐渐加大PEEP值（6-8mmHg）减少肺泡表面渗出、防止肺泡萎陷，纠正缺氧 充分供氧、根据血气及时调整呼吸机条件，使Pa
4、C02 维持在 35-45 mmHg, Pa0265 mmHg，避免长时间高浓度给氧 充分镇静，及时清除呼吸道分泌物，保持呼吸道通畅，但吸痰不宜过频，同时保证呼吸机的湿化,术后护理生命体征1,监测心率、血压、体温等 带有临时起搏器应妥善固定及按起搏器常规护理 :法四患者术后需要保持略高的CVP，因为法四患者术前存在肺动脉狭窄，术后可能会发生肺动脉挛缩，肺循环阻力较高，只有保持略高的CVP，才有利于右心室的血液射入肺循环系统，从而保证正常的肺循环，进而保证正常的血压。因此法四的患者术后需要保持足够的有效循环血容量。,CVP监测,术后护理生命体征2,心动过速和心律失常根据起博点选择不同药物治疗：
5、室上性心动过速（西地兰） 频发室早（利多卡因） 房室传导阻滞（异丙肾、起博器） 及时补充电解质,术后护理循环功能的维护1,术后常规应用正性肌力药物，维持心率正常，达到有效心输出量，增强心肌收缩力，防止低心排。 重症法四跨环补片或心功能差，在维护心功能的同时，还要注意调整血容量，使病人的BP、CVP维持在一个最佳状态，观察用药效果。 早期补充血容量，维持胶体渗透压，适当补充晶体，降低血液粘稠度。观察血气乳酸值，确保组织灌注。 控制入量，加强利尿，保护肾功能，保持电解质平衡。,术后护理循环功能的维护2,循环波动原因： 血容量不足 心律失常 心脏畸形矫治不满意 心包压塞 冠脉,临床表现： 心率快 血压低，脉压变小 乳酸高 末梢潮凉 CVP高 肝脏肿大、尿少,术后护理循环功能的维护3,补充血容量，提高CVP。 适当使用正性肌力药物和扩血管药物。 应用强心剂和利尿药。 纠正酸中毒、保持水和电解质平衡。 经超声心动图证实心内畸形矫正不满意，应再次手术。 有心脏压塞时，早期开胸止血；有胸腔和腹腔积液者，应及时穿刺或引流。,